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基底动脉尖综合征指基底动脉顶端及分出的两对动脉 (小脑上动脉和大脑后动脉) 狭窄或闭塞所产生的临床综合征。基底动脉尖综合征是一种特殊类型的脑血管病，以中脑损伤为主，常伴有丘脑、枕叶、颞叶内侧，甚至小脑上部等处的缺血性损伤的临床综合征。 病变累及基底动脉尖端2cm范围内的五条血管的起始部，即双侧大脑后动脉，双侧小脑上动脉和基底动脉组成的“干”字结构。 临床中典型的基底动脉尖综合征比较少见，现有一例，仅供参考。 患者甲，男，61岁。以“眩晕、视物模糊2d，加重伴昏睡、左侧肢体瘫痪8h余”为代主诉，于2006年9月14日，03︰20入院。 患者平素身体健康，无高血压，糖尿病病史。患者于2d前无明显诱因出现眩晕、视物模糊、突然跌倒在地，被扶起后站立不稳，眩晕、无头痛、呕恶、偏瘫等症状，家属自认为劳累所致，未诊治。8h前，患者出现昏睡，呼之能应，左侧肢体瘫痪，急拨打急救电话，急诊以“脑梗死”收住。发病来，神志模糊，反应迟钝，昏睡，鼾声呼吸，左侧肢体瘫痪，小便失禁，大便未排。 查体：T36.8℃，P60次/分，R19次/分，BP130/80mm Hg。双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊心律不齐，各瓣膜听诊区听诊未闻及病理性杂音。 神经系统检查：神志模糊，处于昏睡状态，智能检查欠合作；不完全性运动性失语；嗅觉检查欠合作；视力、视野、眼底检查欠合作；双侧眼裂等大，无上睑下垂，眼球呈水平样震颤，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，直接和间接光反射存在，辅辏反射欠合作；左侧面部感觉减退，咀嚼肌力正常，张口充分，下颌无偏斜，角膜反射灵敏，两侧额纹对称，闭目有力，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角偏向右侧，鼓腮左侧口角漏气，粗测听力检查欠合作，无饮水呛咳和声音嘶哑，双侧软腭上提有力，悬雍垂居中，双侧咽反射存在；转颈、耸肩欠合作；伸舌偏左，无舌肌萎缩及肌束颤动；步态不能合作，四肢无肌肉萎缩，左侧肌张力低，肌力上肢Ⅰ级，下肢Ⅰ级，右侧肢体肌张力、肌力正常；双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠合作；无不自主运动；左侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝腱反射均减弱，右侧正常；左侧巴氏征 (++) ，右侧巴氏征 (-) ；左侧肢体痛温觉减退，触觉存在，右侧肢体浅感觉正常；深感觉。复合感觉查体欠合作；两侧皮肤颜色正常，无粗糙及细嫩改变，毛发分布无异常；指 (趾) 甲无松脆，泌汗正常，无偏侧及局限性水肿，皮肤划痕试验正常；颈软，布氏征阴性，柯氏征阴性。 头颅CT示：(1) 双侧枕叶脑梗死；(2) 右侧基底节区梗死；ECG示：窦性心动过缓并心律不齐，心肌供血不足。 患者入院后急查电解质，肾功、血糖、血脂、凝血四项，血常规、尿常规均正常。目前诊断为脑梗死，在治疗上给予脱水降颅压、脑细胞代谢剂，抗血小板聚积，改善微循环，预防并发症等综合治疗，继续严密观察病情变化，及时处理。 患者住院第2天处于昏睡状态，精神差，反应迟钝，对答基本切题，语言不清，吞咽时偶有呛咳。 查体：咽发射迟钝，无舌肌萎缩及震颤，考虑为延髓麻痹，在治疗上给予流质鼻饲胃管，以支持治疗。今日查体患者双侧指鼻试验阳性，左侧巴氏征 (+) ，右侧巴氏征 (-) ，余神经系统检查同前。进食量少，小便可，大便未解。 住院第3天患者精神恍惚，反应较前灵敏，对答基本切题，语言不清，诉眩晕、视物不清，神经系统检查同昨。住院第4天，患者又处于昏睡状态，反应欠灵敏，对答基本切题，言语不清，时有呃逆，胃管内流出咖啡色液体，约200m L，考虑为应激性溃疡，并出现中枢性呃逆。 患者今日复查CT示：脑干、双侧枕叶、双侧小脑、右侧基底节区梗死，并结合患者临床表现，符合基底动脉尖综合征的诊断标准，故临床诊断为基底动脉尖综合征。 2 临床症状分析患者起病首先表现为眩晕，视物模糊，后又查体双侧视野同向性偏盲，这是由于基底动脉病变及双侧枕叶梗死引起。 患者意识障碍表现为昏睡，后又转变为嗜睡，这是由于中脑—丘脑网状结构上行激活系统受累所致，严重者可昏迷，有的则表现为突然昏迷，以后逐渐清醒。眼球水平样震颤，这是由于脑干内侧纵束受累所致。 患者出现的左侧肢体运动障碍及浅感觉减退，其原因为病变累及丘脑、内囊与大脑脚锥体束时可表现为中枢性面瘫或四肢瘫，以轻瘫多见，多上肢重于下肢，伴偏身感觉减退，锥体束征阳性。患者又出现的双侧指鼻试验阳性为双侧小脑梗死引起。 3 常见并发症(1) 中枢性高热：是由于脑血管病变引起的下丘脑体温调节中枢功能紊乱所致，多成稽留热。中枢性高热起病急，病情发展快，无感染灶存在，血象正常，药物治疗效果差，常采取物理降温，其预后差。 (2) 应激性溃疡：是多发性外伤。严重全身感染，大面积烧伤，休克，多脏器功能衰竭等严重应激反应情况下发生的急性胃黏膜病变，是上消化道出血的常见原因之一。 (3) 中枢性呃逆：是神经内科常见的症状，是由于中枢性病变，如脑血管病变，致呃逆中枢受激惹，使其成浅抑制或浅兴奋状态，从而引起一种反射性膈肌间隙性痉挛，往往呈顽固性发作。临床上有时难以控制，频繁呃逆常干扰患者的正常呼吸功能，影响气体交换，可使血氧饱和分压下降，加重脑水肿影响预后。 (4) 延髓麻痹：当神经运动神经核的下运动神经元受损时或双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束受损时即可表现为声音嘶哑，饮水发呛，吞咽困难和构音障碍等一组症状。真性延髓麻痹与假性延髓麻痹主要区别在于假性延髓麻痹咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤。 (5) 坠积性肺炎：当发生延髓麻痹时，患者饮水，吞咽食物时部分残余物就会滞留在咽喉部，流入气管日久就会形成坠积性肺炎。 (6) 褥疮：患者长期瘫痪在床，家属护理不当，致使身体与接触部位长期处于慢性缺血缺氧状态，而发生坏死形成褥疮，进而造成感染，加重原有病情，故家属应勤翻身，尽量避免患者发生褥疮。 4 讨论与预后大脑后动脉的皮质支分布于颞叶下面和枕叶的内侧面，以及两叶上外侧面的边缘部，中央支供应背侧丘脑、内外侧膝状体及下丘脑。 小脑上动脉分布于小脑上部其所支配的区域。上述血管所支配的区域与患者复查CT所示梗死的部位 (脑干、双侧枕叶、双侧小脑、右侧基底节区) 相吻合，故临床诊断为基底动脉尖综合征是正确的。 这是一例典型的基底动脉尖综合征，影像学改变是诊断上的重要依据。基底动脉尖综合征的梗死形成是多样的，主要表现以丘脑及小脑梗死为主，同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、小脑等梗死灶的不同分布和组合，常有两个或两个以上部位的梗死灶，并可同时累及幕上和幕下结构。双侧丘脑的内侧出现“蝶形”病灶使得影像学表现更具有特征性。 据有关资料记载，病初意识障碍程度对判断预后有帮助。该患者意识障碍首先表现为昏睡，后转变为嗜睡，病初意识障碍深，病变过程中又逐渐出现了中枢性高热、中枢性呃逆、应激性溃疡、延髓麻痹，并发症出现早、多且并发症重，故该患者预后差。 |
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