|
患者，男性，48岁。因“突发吐词不清伴阵发性左下肢麻木2天”入院。 患者于2017年11月1日下午2点突发吐词不清、口角流涎，感左下肢阵发性麻木不适，伴轻微呛咳，余无特殊。 既往有高血压病史4年，最高血压达190/110mmHg，平时未正规服药。有长期大量吸烟、饮酒史。 入院查体：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压160/90mmHg，心肺腹无特殊。 神经系统查体：神志清楚，吐词不清，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球活动正常，右侧鼻唇沟稍浅，右侧示齿稍差，伸舌右偏，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢轻瘫试验阴性，触觉、针刺觉无减退，上肢腱反射对称(++)，下肢膝反射、踝反射(+)，双侧病理征阴性，NIHSS评分2分，洼田饮水试验1级。 入院后急查头颅CT：双侧辐射冠区腔隙性脑梗死。实验室检查：血常规、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、肝功能、血脂、血糖、凝血功能正常。生化：肌酐117.9μmol/L，余正常。 同型半胱氨酸21.27μmol/L。尿酸762.8μmol/L。抗链球菌溶血素“O”212.99IU/mL。甲状腺功能及抗体检测：T3、T4正常，促甲状腺激素0.918uIU/mL，甲状腺球蛋白4.6ng/mL，甲状腺球蛋白抗体139.7U/mL，抗甲状腺过氧化物酶抗体292.9IU/mL，促甲状腺激素受体抗体13.09U/L。右心超声造影正常。胸部正位片正常。心电图正常。 入院诊断：考虑急性脑梗死。 入院后给予抗血小板、稳定斑块、营养神经、改善循环及对症处理。入院第2天行头颅MRI：脑内多发点状异常信号，考虑急性腔隙性脑梗死;头颈MRA未见异常。入院第3天患者出现意识障碍，嗜睡状态，吐词不清加重，吞咽功能进行性下降，上肢肌力4级，双下肢肌力5-级。 为排除新发脑梗死，行头颅MRI：脑内多发点状异常信号，较前大致相仿，考虑急性腔隙性脑梗死(图1A和1B)。 给予留置胃管，回抽出咖啡样胃内容物，加用抑酸对症处理。患者意识障碍逐渐加重，呼吸加深加快。 入院第10天出现浅昏迷、SPO2下降至80%，格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale，GCS)评分7分，给予气管插管、机械通气，患者仍浅昏迷，GCS评分7分。 11月13日行颅脑弥散MRI检查提示：双侧基底节、放射冠区DWI见多发斑片状、结节样高信号，左侧小脑似见斑片状高信号;脑沟、脑裂略增宽，脑室、脑池不大，中线结构居中;较入院时病灶增多、扩大(图1C和1D)。 11月13日脑脊液生化：蛋白0.31g/L，氯138.4mmol/L，葡萄糖3.63mmol/L，手指血糖7.0mmol/L，蛋白定量306.6mg/L。脑脊液常规：有核细胞计数9×106个/L，间皮细胞90%，单核细胞3%，淋巴细胞5%，中性粒细胞2%，性质：无凝固物、透明、无色，蛋白定性试验：阴性。 液基薄层细胞学检查：少量有核细胞残核，少许淋巴细胞。血清脑脊液自免脑全套：阴性。 水通道蛋白4(aquaporin 4，AQP4)抗体：阴性。 11月27日颅脑颈椎平扫MRI：双侧小脑、基底节、放射冠区DWI见多发斑片状、结节样高信号;脑沟、脑裂略增宽，脑室、脑池不大，中线结构居中;较前病灶增多、扩大;颈髓内未见明显异常信号影，椎间隙可(图1E和1F)。 患者昏迷状态，GCS评分5分(E2VtM3)。 11月27日PET-CT：双侧大脑半球、右侧桥臂、双侧小脑半球多发斑片状、结节状长T1高FLAIR信号影，部分病灶内见长T1长T2等FLAIR信号，DWI示明显弥散受限，3D-ASL灌注未见局限灌注增高，部分病变灌注减低，MRS示Cho/NAA=1.55～3.21，其中部分病灶见放射性分布弥散浓聚，SUVmax=2.2～2.7;余脑实质呈“本底”放射性分布。 综合患者的临床表现、实验室及影像学检查，诊断考虑Balo病。 给予大剂量激素(1g/d)冲击疗法3d、丙种球蛋白0.4g/(kg·d)冲击疗法5d，患者觉醒程度无好转，后给予激素+免疫抑制剂维持治疗，患者仍昏迷，由去皮质强直变为去大脑强直状态。 2018年1月16日复查颅脑平扫及增强MRI：双侧小脑、基底节及放射冠区DWI见多发斑片状、结节样高信号，增强扫描DWI高信号区轻度强化，占位效应不明显，脑沟、脑裂略增宽，脑室、脑池扩大，中线结构居中;鼻咽部顶后壁弥漫性增厚，增强扫描轻中度强化;较前病灶增多、扩大(图1G和1H)。 2月24日副鼻窦、鼻咽轴CT：双侧上颌窦、筛窦及蝶窦粘膜增厚，密度增高，邻近骨质无破坏，鼻咽部软组织增厚，鼻中隔偏曲，双下鼻甲肥厚;双侧中耳乳突内密度增高(图1I)。 患者颅内病变增多，且鼻咽部有肿物形成，为排除原发性中枢性淋巴瘤，3月1日送检“鼻咽”活检组织，镜下见为富于淋巴的鼻咽组织，未见其他(图2)。 截止2018年6月患者仍昏迷，GCS评分5分(E4VtM1)。 图1 : 患者的影像学检查结果 注：A：2017年11月4日颅脑MRI/DWI;B：2017年11月4日颅脑MRI/T2;C：2017年11月13日颅脑MRI/DWI;D：2017年11月13日颅脑MRI/T2;E：2017年11月27日颅脑MRI/DWI;F：2017年11月27日颅脑MRI/T2;G：2018年1月16日颅脑MRI/DWI;H：2018年1月16日颅脑MRI/T2;I：2018年2月24日鼻咽部CT. 图2：患者的病理检查结果(HE染色，200×) Balo病又名同心圆硬化(Balo's concentric sclerosis，BCS)，是在1928年由Balo率先报道的，故称为Balo病。 Balo病是一种罕见的中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，在MRI尚未广泛应用于临床之前，确诊主要依赖于尸体解剖后的病理学检查。 病理上可见病灶内髓鞘脱失层与髓鞘保留层交互排列，形成“同心圆”病灶的特征性改变。目前，其病因尚不明确，可能与病毒感染相关，主要好发于青壮年男性。 临床表现不典型，因累积病变部位不同，临床表现也不尽相同，除了常见的感觉和运动缺失外，失语症、癫痫发作、精神症状及认知障碍等均有报道。 MRI示病灶最常累及的部位依次为额叶、顶叶、颞叶、枕叶、半卵圆中心、放射冠、基底节区、小脑及丘脑，也有脊髓受累的报道，但较少见。 BCS病变多位于脑白质，散在分布，部分可融合，直径在0.2～5.0cm不等，镜下可见髓鞘脱失区轴突保存相对完好，并可见大量吞噬细胞及肥胖的星形细胞，血管周围可见淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞为主的袖套样浸润。 因病理活检受病变部位及医学伦理学限制，该病的确诊主要依赖于中枢神经系统MRI检查。因Balo病的临床表现及影像学检查不典型，病理活检不易获得，需与脑梗死、原发性中枢神经系统淋巴瘤、胶质瘤等疾病相鉴别。 本例患者以吐词不清、偏侧肢体麻木起病，逐渐出现意识障碍加深，初期头颅MRI病灶不典型，误诊为脑梗死，后期复查MRI提示病灶进行性增多，最后头颅MRI可见明显“煎鸡蛋”样表现，多发病灶，T2呈高信号，T1呈等信号，大小及形状不规则，MRI增强可见轻度强化;脑脊液无特征性表现;激素、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗效果欠佳，PET-CT及鼻腔肿物活检协助排除淋巴瘤，最终诊断考虑Balo病。 总之，Balo病可以各种临床表现起病，MRI可较为准确的反映Balo病的病理改变，为首选检查方法，但仍旧不能代替最后的病理诊断。 影像学上可表现为“煎蛋样、暴风眼样、马赛克样、玫瑰花环样、康乃馨样、双杠样”表现。脑脊液改变无特异性，蛋白及有核细胞数可轻度升高，寡克隆蛋白可阴性亦可阳性。治疗有赖于早期诊断及正规激素冲击治疗。 预后差异较大，可临床和影像学完全恢复，也可病情继续进展导致死亡或者机体持续性神经功能缺失。 文献出处：陈静，张其梅，陈蓝男.误诊为脑梗死的Balo病1例J.巴楚医学，2019，2(03)：86-88. |
|
|
