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“医生，快看看我妈这是怎么了......”一周前，浙江省立同德医院急诊医学科来了一位甘女士，她由家人推着轮椅送过来。只见她呼吸困难，全身无力地倒在轮椅中。接诊医生立即给她做检查，发现她的血中钾离子极低，于是立即给予补钾治疗。结果意想不到的是，越补越低。这是怎么回事呢？ 这就对了！整个线索终于串联起来了，是干燥综合征，继而引发的肾小管酸中毒，让甘女士的血钾出了问题，表现出呼吸困难。这是干燥综合征的并发症，与日常干燥综合征表现出来的口干眼干这些主要的症状不同，因为这些“迷雾弹”让医生们费了一番劲才揪出了真凶。 而后，病因找到了，治疗自然就有针对性了，经过治疗，甘女士低钾很快纠正了，肾功能也得到缓解。 那么，什么是干燥综合征？ 简单地讲，干燥综合征是一种自身免疫性疾病，可以累及我们人体的多个系统，如表现为全身症状，中枢神经系统，腺体，淋巴结，肺部，肾脏，关节，肌肉，皮肤以及周围神经系统等。 干燥综合征有哪些临床表现呢？ 主要表现：眼干、口干、腮腺肿大 干燥综合征( Sjogren' ssyndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现包括口干燥症、眼干症及其他外分泌腺体受累表现，以及脏器受累而引起的全身症状。其致病因素和发病机制还不完全明了，可能在遗传基因、病毒感染、性激素异常等多种因素共同作用下，导致自身免疫功能障碍。 干燥综合征患者中，唾液腺和泪腺最易受损，引起唾液和泪液分泌减少，腮腺肿大。所以口干、眼干和腮腺肿大是其最常见的症状，也是诊断此病的主要依据。除此之外，患者还可有多饮、口角皲裂、舌光滑或干裂猖獗齿、吞咽困难、眼异物磨擦感、泪少、眼分泌物粘稠等。除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者可以出现系统损害。 受损的脏器的临床表现 皮肤病变：包括紫癜样皮疹、雷诺现象、结节红斑、皮肤血管炎等。 关节病变：关节痛较为常见，多为非侵蚀性关节炎。 肺部病变：约有5%的患者有肌炎的表现肺部受损比较常见。可因呼吸道干燥而致痰液黏稠，不易咳出。肺部的主要病理改变为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因此而呼吸功能衰竭导致死亡。早期肺间质病变在肺部X线片上并不明显，只有高分辨肺CT扫描时方能发现。患者肺部出现肺大泡者也比较常见。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 神经系统病变：大约有10%的干燥综合征患者有神经系统受损，中枢神经和周围神经均可累及，但以后者为多见。 甲状腺病变：本病与甲状腺疾病有一定关系。文献报告，10%~15%的干燥综合征患者可合并甲状腺功能低下，20%左右伴有自身免疫性甲状腺炎。 血液系统病变：本病血液系统受累时，表现为白细胞减少或(和)血小板减少，血小板严重减少时可并发出血。干燥综合征的特点之一是易合并淋巴组织增生性疾病。 肾脏病变：原发性干燥综合征患者肾脏受损的最突出表现是远端肾小管间质淋巴细胞浸润而致远端肾小管泌酸功能和钾回吸收功能减退，结果出现远端肾小管酸中毒和低血钾性周期性麻痹，严重者可出现肾钙化、肾结石及软骨病。少部分患者出现较明显的免疫复合物介导的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 小贴士 干燥综合征缺乏特异性的诊断方法，早期诊断有一定困难。研究显示干燥综合征患者由出现初发症状至确诊的间隔时间，平均为8到9年，最长者达20年之久，从中可以看出诊断本病的难度之大。 干燥综合征患者的临床表现中，口、眼干燥是其主要症状，不少患者也是首发症状，但并非特异。唾液腺和淋巴结肿大、龋齿是本病比较常见的体征。另外，如本文的患者，如果有无明显原因的乏力、突然瘫痪等症状，请及时就诊，这样既能更早明确诊断，又能避免由于延误诊断引起的不良事件的发生。 来源：肾病风湿科 作者：韩文伦 |
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