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【病史摘要】 女，31岁。间断性发热9年，加重1个月，颜面部可见结节性红斑，ANA 1:1280，IgM: 2.04 g/L，IgG:36. 2 g/L。确诊为系统性红斑狼疮。
图1红斑狼疮性脑病MRI检查 【影像所见】 图1A、B、C、D、E、F，横轴面T1WI、T2WI及冠状面T2WI显示右侧海马区和左侧颞、枕叶交界区皮质可见片状长T1长T2信号。图1G、H、I、J、K、L，增强扫描病灶呈不均匀片状及环形强化。 【诊断和分析】 本病例诊断为红斑狼疮性脑病。 影像学诊断要点：①主要发病部位为单侧或双侧额、顶、枕或颞叶皮质下白质或深部白质、基底节区、脑桥及小脑，按临床表现可分为弥漫型和局灶型；主要表现为区域性脑梗死、脑出血、脑炎样改变及脑萎缩；弥漫型多表现为腔隙性脑梗死、脱髓鞘样改变，其预后较好；局灶型的影像学表现多为区域性脑梗死、脑出血、脑炎样改变，其预后较差；②CT表现为低密度灶，如发生钙化则为高密度影；③MRI T1WI为等或稍低信号，T2WI为高信号，急性期病灶较大，边界模糊，静止期病灶缩小，边界清晰。 【鉴别诊断和误区防范】 主要与脑炎、脑梗死相鉴别。 1.腔隙性梗死 （1）主要见于老年患者，病变常位于基底节区及侧脑室旁白质内。 （2）急性期DWI表现为高信号，MRI表现为稍长T1长T2信号，梗死后1～3天即可出现强化，梗死后2～4周可出现不均匀强化。 （3）单纯从影像上鉴别有一定困难，应结合病史及实验室检查。 2.病毒性脑炎 （1）表现为脑内长T1长T2信号，可伴有脑膜的强化。 （2）两者根据影像及临床病史易鉴别。 【检查方法及选择】 主要影像学检查方法为MRI，有较高的敏感性，能明确病灶的部位和范围，结合临床资料 MRI可以诊断本病，并在指导治疗及评价疗效方面有重要意义。 【临床病理和随访】 本例为临床证实。本病主要病理为急性坏死性小动脉及细动脉炎，活动期以纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化，管腔狭窄，血管周围可见水肿及基质增生。治疗后，大的病灶可完全吸收。 【评述】 系统性红斑狼疮患者脑部影像学异常的发病率为10%～20%，MRI及CT表现多样，与 临床类型及预后密切相关。影像学检查不仅可以发现病变，还有助于评估治疗效果。 |
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