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应聘全职及兼职编辑，发送简历至 chenlf@high-med.com 多发性肌炎和皮肌炎通常隐匿起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病。该疾病是一个全身性疾病，可累及肺脏、心脏、肾脏。 多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变 活动时呼吸困难是一个非特异性但较严重的症状。当伴有咳痰无力时，易发生坠积性肺炎，因吞咽障碍易发生吸入性肺炎。患者抵抗力低，易发生肺条件致病菌感染及结核菌感染。 患病早期可出现肺间质炎症，肺小血管内膜和中膜炎性改变导致肺动脉高压。晚期肺泡破裂会形成肺大泡或肺气肿，此时进行肺功能检查除有弥散障碍外，还有通气障碍。“肌炎危象”指呼吸肌无力、肺部感染、持续高热同时存在。同时，肺间质病变被视为抗合成酶抗体综合征的主要症状。 多发性肌炎和皮肌炎的心脏病变 多发性肌炎和皮肌炎可伴发心律失常、充血性心衰和心肌炎等。心电图有传导障碍、心室高电压和ST-T改变。心脏超声显示，65％的患者存在二尖瓣脱垂。有学者提出肌酸激酶同工酶超过肌酸激酶活性的30％即应考虑心脏受累的可能，一旦肌酸激酶同工酶持续升高，则提示可能存在进行性心肌损害。发病原因可能是心肌间质和血管单核细胞的浸润性损伤及纤维化。 多发性肌炎和皮肌炎对肾脏的损害 多发性肌炎和皮肌炎对肾脏的损害比较少见，分析其肾损害的原因认为与下列因素有关： (1)肌红蛋白血症：多发性肌炎和皮肌炎发生时，横纹肌溶解、坏死，肌红蛋白进入血中，沉积在肾脏中导致肾小管坏死。 (2)血尿酸增高：可能与肌红蛋白起协同作用损害肾小管，进而导致尿酸排泄障碍。 (3)免疫性肾损害：肾组织可能与横纹肌细胞之间的相似抗原有交叉反应。 (4)病毒感染：多认为是急性肾功能衰竭的始动因素。 临床上可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等，严重者可发生肾功能衰竭导致死亡。 来源：皮肌炎
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