肺内囊性病变，还需要考虑这些疾病

在临床工作上常常遇到肺囊性病变和类囊性病变，主要表现为圆形的实质透光区或低衰减区，与正常肺分界清楚。囊壁厚度不等，囊性病变常为薄壁（＜2 mm）大部分内含气体，少数可含液体，是一种非特异性影像表现，可见于多种疾病。根据囊的分布和形态有助于鉴别诊断。本文总结影像表现上肺囊性/类囊性病变的几种疾病，与大家一同学习。

No.1

肺气肿

肺气肿是慢性阻塞性疾病的一个组成部分，指终末支气管以远气腔的永久性扩大，并伴有壁的破坏，但无明显纤维化，它没有可识别的囊壁，非真性囊肿。可分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和瘢痕旁型。

小叶中心型肺气肿：最常见的肺气肿类型，与吸烟有关，HRCT 表现为小叶中央的小圆型低密度区，直径 2-10 mm，主要以两肺上叶为主，下肺相对较轻。

全小叶型肺气肿：在亚洲国家罕见，与 α1-抗胰蛋白酶缺乏有关，HRCT 表现为小叶内较均匀的破坏而形成较大范围的低密度区，肺血管影变细、稀疏，以肺基底部多见。

间隔旁型肺气肿：主要位于胸膜下和支气管血管旁边，破裂可产生自发性气胸。

瘢痕旁型肺气肿：主要位于局部肺内瘢痕附近，当 CT 上见到肺内纤维灶旁小灶性透亮灶时，容易作出该型肺气肿的诊断。

图一  小叶中心型肺气肿

图二  全小叶型肺气肿

图三   间隔旁型肺气肿

图四  瘢痕旁型肺气肿

肺气肿

No.2

肺炎

部分肺炎可导致短暂性薄壁囊肿，通常在肺炎病程后期出现，称为肺气囊。肺炎球菌性肺炎中可高 30%，多见于 AIDS 或吸毒患者。

图五   金葡菌肺炎患者后期 肺内可见多发气囊形成

No.3

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎，可能与免疫、遗传相关。本病多见于中年，男女无差别。初期在临床上无任何症状，主要症状为进行性呼吸困难和干咳。

影像表现：双肺斑片状磨玻璃影、网状阴影，晚期伴有肺结构变形、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺改变等，病灶分布以胸膜下和基底部为主，逐步向中央发展。

图六、图七 显示两肺外周蜂窝状影，近肺底部更明显

特发性肺纤维化

No.4

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis， PLCH），LCH是罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，其病因和发病机制不清楚，可能与病毒感染或吸烟导致的朗格汉斯组织细胞与免疫炎症细胞的相互作用有关。可发生于任何年龄组，多见于婴幼儿和儿童，成年人好发于中青年，90% 以上是吸烟者。大多数无症状或有较轻的非特异性呼吸道症状。

影像学表现：直径＜10 mm 的薄壁囊状影，大小和形态不一，以上叶分布为主，伴随多发小结节影，呈支气管或细支气管旁分布（即小叶中心性分布），其中较大结节可出现小空洞，最后呈囊样变。

图八、图九   示两上肺广泛小囊状影，于肋膈角区仅见少许细小囊状影

肺朗罕氏细胞增生症，典型的怪异囊腔（dirty cysts）

No.5

原发性纤毛运动障碍综合征

原发性纤毛运动障碍综合征是一种少见的先天性常染色体隐性遗传性疾病，纤毛运动障碍导致呼吸道感染、副鼻窦炎、传导性耳聋、不孕 (育) 等，还可导致胚胎早期内脏旋转不良而出现内脏转位。

影像学表现：主要是支气管扩张，累及的范围和程度与年龄有明显关系，成年人患者最常见于右中叶，约 1/3 的患者病变广泛，分布可呈中央型或弥漫型，其他表现包括黏液潴留、肺内实变影、低密度透亮区等。

图十  两肺广泛支气管扩张和粘液镶嵌改变，显示心尖部位于右胸廓

PCD 患者，内脏转位伴支气管扩张

No.6

变应性支气管肺曲霉菌病

变应性支气管肺曲菌病（ABPA）是一种支气管、肺泡和肺间质对曲菌 (以烟曲菌为主) 抗原产生的变态反应性疾病。临床上表现为哮喘、发热、咳棕黄色痰栓。

影像学表现：在病程的急性期和慢性期有明显不同。急性期最常见的表现为肺内实变影，范围可从小斑片状影到整个肺叶实变，大的融合性实变影多伴支气管阻塞，另可见支气管黏液嵌塞，以两上叶分布为主（指套征）。慢性期最常见的表现为近段支气管扩张，远端支气管通常不扩张，HRCT 上主要呈两肺对称的曲张型或囊状支气管扩张。其他表现包括肺内纤维痕条索影、肺叶皱缩等。

图十一、十二  显示两肺广泛支气管扩张，以肺门旁为主

ABPA 患者，a图箭头示痰栓，b图箭头示中央扩张的支气管。

No.7

肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种血管平滑肌增生性病变，仅见于育龄女性或结节性硬化患者，本病临床起病缓慢，症状取决于病变累及的部位和程度，以进行性气短或呼吸困难最常见，是由于小气道周围平滑肌增生导致管腔狭窄所致，其次可出现气胸、胸腔积液（乳糜性）和咯血，气胸一般呈反复多发性。

影像学表现：两肺弥漫分布的薄壁囊肿，囊壁光滑，肺底、肋膈角也可见，直径约 2～20 mm，囊肿与囊肿之间为相对正常的肺组织结构，晚期囊肿可完全替代正常肺组织，常伴有气胸、胸腔积液等表现。

图十三、十四  示两肺囊状影较均匀对称分布于两肺，右侧气胸。

PLAM 患者，下图示乳糜胸

No.8

先天性囊性腺瘤样畸形

先天性肺囊性腺瘤样畸形病因并不清楚，可能与胚胎第 5-7 周原始肺胚囊的支气管肺泡分化异常，发育终止有关，一般发生于刚出生至 1 个月，可出现进行性呼吸窘迫、发绀和呼吸道感染症状。

影像学表现：单侧的囊状影伴周围结构受压推移，纵隔向健侧移位，囊肿大小不一，内部可有液体或实性成分。

图十五、十六   右肺多发低密度区，内见多发小囊状影，有占位效应。

CCAM

No.9

肺内支气管囊肿

肺内支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先天性疾病，多见于青少年，男性发病率高。临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与是否与支气管相通以及邻近肺组织和纵隔受压情况有关，部分患者可无症状，囊肿较大可出现呼吸困难和发绀等症状，还可出现非特异性症状，如胸痛、咳嗽、咯血、发热等。

影像学表现：含液囊性病灶表现为圆形高密度影，边缘清晰锐利，如合并出血或者囊内蛋白质密度较高，CT 值相应增高，这时需要与肿块鉴别。含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形无肺纹理透亮区，纵隔上多能显示其薄壁。液气囊肿在肺窗及纵隔窗均可见液气平面征象。    

图十七、十八 胸部正侧位 X 线片，右中下肺野一含气液面圆形囊肿，囊肿上壁薄而均匀，边缘光滑锐利

支气管囊肿 （BCs）

作者 | 时度月微-

内容策划 | 小雪球、彭龙

插图来源 | 作者提供 

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