一文读懂：视神经脊髓炎谱系疾病诊断及核磁表现

视神经脊髓炎（NMO）是一种累及视神经及脊髓的中枢脱髓鞘疾病，自 AQP4 抗体发现以来，开始将 NMO 临床表现的多样性现象合称为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

视神经脊髓炎谱系疾病患者 MRI 表现有一些特异性，比如长节段脊髓病灶、长节段视神经病灶、脑室管膜周围病灶等，这些特异性表现特别有利于与 MS 进行鉴别。

一旦诊断 NMOSD，其早期治疗非常关键，使用有效免疫抑制剂可阻止疾病致残，因此其早期正确诊断非常必要。 

来源：作者提供

伴随着 AQP4 抗体的发现及其临床应用，2015 年国际 NMO 诊断小组以 AQP4-IgG 作为分层条件而制定了诊断标准。

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NMOSD 脑内病灶 MRI 特点

01

第三脑室及中脑导水管旁间脑病灶

常见于 AQP4-IgG 阳性 NMOSD 者，包括丘脑、下丘脑、中脑前缘等，通常情况下无临床症状。

中脑导水管周围脑实质呈高信号（来源：文献 1）

双侧下丘脑呈高信号（来源：文献 3）

02

比邻第四脑室脑干背侧病灶

为 NMOSD 者最具特异性病灶，且以极后区（与呕吐相关）最易受累及，表现为极后区综合征。

脑干内病灶相对应的临床表现有：眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、共济失调、眼肌麻痹等，当延髓病灶与颈髓病灶相延续时，影像学上表现为线样征。

极后区综合征（来源：文献 1）