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肾上腺髓质腺瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤。这种肿瘤持续或间接地释放大量儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺）引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。严重发作可引起心脑血管意外而危及病人生命。若能早期诊断，良性肾上腺髓质腺瘤经手术可以治愈。 简介 本病是一种罕见的继发性高血压，患病率占高血压病的0.1%～1%。近年来随着医学的发展和医生警惕性的提高，本病的发现已渐渐增多，男女发病数相似，各年龄组均可发生，以20 ～50岁最多见，儿童病人也不少。小儿患者男女比例为2∶1。本病可有家族史，称为家族性肾上腺髓质腺瘤，属于多发性内分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型，良性者约占80%～90%，恶性者占10%～2 0%。肿瘤直径约12～16厘米，重量自数克至3公斤，大小不等，一般均在100克左右。 病因形成 引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。 嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体）。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发，双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性（占90%左右），切面呈桔黄色，常见出血、坏死及囊样变，血管丰富。间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形。胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大。铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。 临床表现 极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断，但无肿瘤存在，是肾上腺髓质增生所致。增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别，仅见整个肾上腺体积较大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1:10）。髓质增生为双侧性病变，但两侧的增生程度可有差异。 临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素，这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的，从而出现了多变的临床症状。 神经母细胞瘤、神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺，出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现。 神经母细胞瘤 1964年Pear将广泛存在于内分泌腺体及其它组织中能产生内分泌多肽等物质的细胞统称为APUD细胞（amine precursor uptake and decarboxylation cells），这些细胞均起源于神经嵴。例如垂体分泌ACTH、促黑色素的细胞，胰岛分泌胰高血糖素、胰岛素和胃泌素的α，β及δ细胞，消化道分泌胃泌素的G细胞，甲状腺分泌降钙素的C细胞，肾上腺髓质的嗜铬细胞，以及肺支气管分泌肺血管活性肽的细胞等。当神经嵴细胞发育异常时，就可以出现多发性内分泌腺瘤（mutiple endocrine neoplasia,MEN）。其引起的病症称多发性内分泌腺瘤综合征（MENS）。Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病，具有较高的外显率。根据临床表现的不同，可以分成①MENⅠ型（Wermer综合症）：包括甲旁亢，胰岛性低血糖，消化道溃疡（zollinger-Ellison综合症）。可伴有垂体前叶或肾上腺皮质功能亢进。②MENⅡ型（Sipple综合症）：又可分成Ⅱa型（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤）和Ⅱb型（甲状腺髓样癌、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、其它多发性神经瘤、粘膜神经瘤、先天性巨结肠）。有人把伴有多发性粘膜神经瘤的Ⅱ型称之为MENⅢ型。故凡嗜铬细胞瘤伴有其它内分泌紊乱者应疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲状腺髓样癌起源于甲状腺腺泡间的C细胞，能大量分泌降钙素，使血钙降低，从而刺激甲状旁腺引起甲状旁腺增生或腺瘤。故一般认为其甲旁亢是继发性的。偶尔可产生前列腺素和ACTH，导致腹泻、脂肪痢及皮质醇症。MENSⅡ型病例的肾上腺嗜铬细胞瘤大多为双侧性并有恶性倾向。故此类病例应普查有血统关系的家庭其他成员，病人应长期密切随访。 部分嗜铬细胞瘤有遗传的特点 一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向，其特点是： ①其发病年龄比非家庭性的为早。 ②双侧发病率高达47%。 ③在一个家庭成员中发病的成员，其发病时的年龄和肿瘤部位往往相同。 ④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑三叉神经多发性血管瘤等，应予注意。 症状和体征 最突出表现是高血压,可以是阵发性（45%），或持续性（50%）和罕见缺乏高血压（5%).约1/1000高血压病人是肾上腺髓质腺瘤.高血压是由于分泌一种或一种以上儿茶酚胺激素或前体：正肾上腺素，肾上腺素，多巴胺或多巴.常见的症状和体征是心动过速，多汗，体位性低血压，呼吸加速，潮红，冷和湿冷皮肤，严重头痛，心绞痛，心悸，恶心，呕吐，上腹部疼痛，视力障碍，气急，感觉异常，便秘和濒临死亡感.可因扪及肿瘤，体位改变，腹部压迫或按摩，诱导麻醉，情绪伤害，β-阻滞剂等促发阵发性发作，如肿瘤在膀胱可因排尿而诱发。 体检，除常见高血压外，一般正常，除非在发作期间.视网膜病和心脏扩大的严重性常常少于高血压可预见的程度 鉴别诊断与病理学 需与肾上腺皮质增生鉴别。 嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压。 约80%肾上腺髓质腺瘤见于肾上腺髓质，但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织（见下文病理学）.肾上腺髓质肿瘤两性相等，双侧10%（儿童20%），通常良性（95%).肾上腺外肿瘤恶性多见（30%).虽然肾上腺髓质腺瘤可见于任何年龄，但最大发生率介于20~50岁。 肾上腺髓质腺瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm，通常重量50~200g，但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整，显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密，大或多核.不管组织学形态如何，假如肿瘤未侵犯包膜或转移，可以看作为良性.除了肾上腺，肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织，颈动脉体，楚克坎德尔体（Zuckerkandl，位于主动脉分叉），肠胃-泌尿系统，脑，心包和皮样囊肿里。 肾上腺髓质腺瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型（赛普尔综合征）组成部分，可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤（参见第10节）.Ⅲ型综合征已有描述，包括肾上腺髓质腺瘤，粘膜（口腔和眼）神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤（vonRecklinghausen病）明显伴随（10%），可以发现血管瘤，如在vonHippel-Lindau病中一样。 影像学表现 腹部平片或尿路造影 大的肾上腺髓质腺瘤在上可见肾上极有软组织肿块影．小的肿瘤则不能发现。 超声表现 可见肾上腺区有低或等回声的肿块、内部回声细小均匀，圆或椭圆形，有包膜易被发现。若瘤内部有出血、囊变、坏死，则回声不均匀。 CT表现 平扫为密度均匀的肿块，密度略低于肝，大的肿块内可出现出血、囊变或坏死的低密度区。增强扫描肿瘤迅速强化，密度高于皮质腺瘤，甚为明显。有时可发现双侧肾上腺髓质腺瘤。恶性肾上腺髓质腺瘤表现如其他肾上腺的恶性肿瘤，有时可发现肝脏或（和）淋巴结转移征象。临床若有典型的肾上腺髓质腺瘤症状，化验检查亦符合，而肾上腺未见病变时，应再查胸、腹、盆腔，以发现异位的肾上腺髓质腺瘤。此外肾上腺髓质增生也会引起肾上腺髓质腺瘤的症状，此时与肾上腺皮质增生在影像学表现相似。 肾上腺良性肿瘤的中医辨证治疗 肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染，免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤，肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等，继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎，外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。 1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减退，恶心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。 皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着，有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。 继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷，便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎;在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟，下丘脑或垂体占位可有头痛，尿崩症，视力下降和视野缺陷。 2.急性肾上腺皮质危象 原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热;有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绀和虚脱;患者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡;也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷;消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。 继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少，发生危象时低血糖昏迷较原发性者更常见，可有低钠血症，但无明显高钾血症，垂体瘤卒中常有剧烈头痛，视力突然下降，视野突然缩小，还可有其他脑神经损害，ACTH分泌的突然缺失也会引起休克。 中医治疗本病以补益肾气，兼活血散瘀为基本治则，五脏虚损者，或益肾养心或温补脾肾，或滋养肝肾，随证治之。其具体应用，可辨证施治，亦可予主方药的基础上，再予辨证或对症配方遣药。至于危象，当中西医结合而抢救。为加快药物吸收和改善肾血流，增加肾上腺皮质血供氧供，以改善其萎缩或破坏，无论治疗何证均可于方药中加入适度活血化瘀药，以提高疗效。对于明确原发病者，应积极治疗原发病。本病病程较长，故坚持较长时间的正规内科治疗方可奏效，否则有致危象发生的可能。 (1)肾虚血瘀证 症见：精神委靡，疲乏无力，面色及皮肤晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形体消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脉沉细或沉迟。本证主要见于本病早期轻症。 治法：补肾益气，活血散瘀。 方药：补肾活血汤：熟地30克，山萸肉15克，山药30克，丹皮12克，茯苓15克，泽泻12克，黄精15克，龙眼肉15克，枸杞子15克，补骨脂15克，沙苑子12克，茺蔚子12克，肉桂10克，附子6克，当归15克，丹参20克，泽兰12克，甘草6克，水煎服。补肾丸、活血丸口服。 (2)心肾两虚证 症见：精神疲惫，记忆减退，注意力难以集中，夜寐不安，面色黧黑，肤色晦黯，心累气短，或心慌动悸，头昏眼花，甚则昏厥，唇舌齿龈瘀黯，苔薄少，脉细数或沉迟无力。本证多见于本病病程较长、病情较重者。 治法：益气养血，心肾两补。 方药：补肾养心汤：益智仁12克，补骨脂12克，女贞子15克，覆盆子15克，桑葚12克，肉豆蔻12克，黄精15克，玉竹15克，黄芪30克，党参30克，白术12克，茯苓15克，柏子仁12克，远志12克，甘草6克，水煎服。十全丸、还少丸口服。 (3)脾肾阳虚证 症见：面色萎黄而黧黑，唇色青紫，皮肤色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清长，夜尿数多，甚至呕恶、腹痛、腹泻;日久毛发稀少无泽，腋毛、阴毛脱落，或男性阳痿、不育，女性经少、闭经，舌质黯而胖嫩，苔薄少而滑，脉沉弱或沉迟无力。本证多见于本病病程长且病情重者。 治法：温补脾肾，以强化源。 方药：补脾温肾汤：黄芪30克，党参30克，白术12克，茯苓15克，山药30克，黄精15克，肉桂10克，附子6克，干姜10克，姜黄10克，肉豆蔻12克，灵芝12克，鸡血藤20克，茺蔚子15克，沙苑子12克，甘草6克，水煎服。参茯丸、生精丸口服。 (4)肝肾阴亏证 症见：形体消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚则黧黑，口燥咽干，头晕耳鸣，心烦易怒，手足心热，或午后潮热、盗汗，大便干燥，小便黄少，齿龈黯黑，舌红边尖瘀黯，苔薄甚至花剥，脉弦细或细数无力。本证多见于结核病所致之艾迪生病。 治法：滋养肝肾，育阴济阳。 方药：补肾育阴汤：知母12克，黄柏12克，熟地20克，山萸肉12克，山药15克，丹皮12克，茯苓15克，泽泻12克，元参12克，黄精12克，玉竹12克，沙参12克，麦冬12克，花粉15克，葛根15克，桑葚15克，当归12克，甘草6克，水煎服。知柏丸、珍珠丸口服。 (5)阴竭阳微证 症见：发热，汗出如珠，恶心，呕吐，腹泻不止，形神疲惫，面色晦黯，肌肤皱瘪，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，烦躁不安，谵妄，甚则昏迷，高压下降，舌体瘦小，苔黄少津，脉细微欲绝。本证见于肾上腺皮质危象。 治法：阴阳两补，救阴回阳。 方药：补阳救逆汤：人参10克，附子10克，肉桂12克，黄芪30克，黄精15克，茯苓15克，干姜12克，姜黄10克，吴茱萸10克，灵芝15克，丹参20克，羚羊粉1克，水牛角15克，琥珀5克，珍珠粉1克，甘草6克，水煎服。猴枣散、生脉丸口服。 山东省淄博市中医院主任医师 教授 曹元成 肾上腺皮质腺瘤多在成人中发病，也见于少数的女孩，为孤立有完整包膜的实质性瘤，大小不等，重量多在50g以下。双侧多发性微型腺瘤只见于偶发病人，病变似介于腺瘤与增殖之间。手术切除双侧肾上腺后的治疗效果满意。 手术步骤 手术大体步骤：①经腹切口。②左侧肾上腺及肿瘤：若系腺瘤，可用钝性或锐性方法将腺瘤从肾上腺组织中剥离出来；若系增生，则应先将肾上腺与左肾上极的粘着分开，即可将腺瘤或增生的腺体切除。③右侧肾上腺及肿瘤：切开胃肝之间的韧带，切开后腹膜，将右肾向下牵引，即可显示出右侧肾上腺及肿瘤，按前法剥离切除。④微创手术：制备气腹后清理术野，分离范围上至膈下、下至髂窝上缘；沿肿瘤与正常肾上腺组织的边界切除肿瘤组织。 术后并发症 术后出血、感染、周围脏器损伤、激素相关并发症、低血压、术后肺膨胀不全及肺炎、膈下脓肿或肾周围脓肿、腹部切口裂开等。 术后护理 （1）术后早期下床活动，防止术后腹胀，腹带宜裹紧，以防伤口裂开。 （2）皮质醇增多症的患者切口缝线的拆除应稍晚于其他种类手术病人。 （3）尿管、引流管保持通畅、做好固定。 （4）进行健康宣教。 注意事项 1.肾上腺手术区如有活动性的渗血，最好留置引流管，以免积液或脓肿形成。 2.一旦发生膈下或肾周围脓肿，应及时引流。 3.术后皮质激素替代治疗所需剂量及时间可根据患者肾上腺皮质功能恢复情况而定。 术后饮食 术后宜进食低热量、高蛋白、高钾、低钠、营养丰富、易消化的食物，忌生冷、产气、刺激性食物。 肿瘤的出现一般就会给我们身体造成非常大的伤害，尤其是恶性肿瘤，我们还有可能因此而丢掉性命，那么到底肾上腺肿瘤能彻底根治吗？这是患者最关心的问题之一，针对这一问题，接下来我们就一起来具体的看看文章的介绍吧。 近年来，肾上腺肿瘤的患病率越来越高，越来越多患者提出这样一个问题“肾上腺肿瘤能治愈吗”。肾上腺肿瘤不仅影响患者的生活质量，而且影响患者家人的生活质量。肾上腺肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，患肾上腺良性肿瘤的患者比较多，而患恶性肿瘤的患者的比较少。肾上腺良性肿瘤是可以完全治愈的，恶性肿瘤治愈的机率相对比较低。 肾上腺肿瘤完全治愈的机会不是很大，但还是可以治愈的。治愈后，患者的日常生活不会再被疾病所影响。患者得病后，要及时到医院进行就诊，医生通过CT、超声波、MRI等技术就可以确定患者肿瘤的位置、形状、大小及周边组织细胞的变化，确诊后就会根据患者的具体情况及患者的意愿为患者做手术。通过做手术切除肿瘤是唯一治愈肾上腺肿瘤的方法，因此患者不必过度抗拒做手术。 化疗和放疗辅助治疗法。患者做完手术之后，还要放疗。放疗是一种辅助性的治疗方法，可以缩小骨转移灶；同样化疗也是一种辅助性的治疗方法，化疗所包含的双氯苯二氯乙烷是唯一一种能够对肾上腺癌有效的药物。 黄煌：区区五苓散，能医太多病+黄煌：五苓散运用经验讲解 张仲景没有写高泌乳素血症怎样治疗，这个病人偏胖，皮肤白白的，我想这是因为体内出现了多余的水分，我先排出多余的水分再说，我用了五苓散：桂枝15g，茯苓20g，猪苓20g，泽泻30g，白术20g，加一味怀牛膝30g，煎服。后来这个高泌乳素血症就好了，也没有再发，逐渐月经也正常了，痛经也缓解了。这是我用五苓散治疗的一个内分泌失调的病例。我发现五苓散调节内分泌系统垂体瘤、肾上腺瘤，减轻体重，消除水肿，减少体毛，抑制乳头渗液，通月经都很有效果。为什么内分泌疾病像垂体的病变，肾上腺肿瘤我们可以用五苓散呢？因为它有五苓散证出现，很多的患者会浮肿，体重增加，比如肾上腺肿瘤患者有的可见向心性肥胖，体重迅速增加。浮肿、肥胖、汗多、小便少都是五苓散证，所以我说这些病都是古人所说的“蓄水证”。按照中医理论说，就是膀胱蓄水，水蓄在里面排不出来。现在内分泌病非常多，为什么现在的胖妞特别多，大多数吃含有激素的鸡或吃的荤比较多，还有补药吃得太多，这些东西都是增加水毒的。那么在治疗这种病的时候，我一般是加牛膝。牛膝能够治疗闭经、肥胖、浮肿、血压增高。所以对于垂体瘤、肾上腺肿瘤的患者，我们用五苓散加牛膝是可以考虑的，有的时候量要大。回到五苓散调节内分泌这个方面再说一下。因为这种病越来越多，脑垂体瘤到底我们中药能解决什么问题？我也治疗过垂体瘤患者，他们出现手抖、多毛、心慌、大便稀，我用五苓散以后，垂体瘤就控制住了，不那么快速地增大了，但是很难治，时间比较长。 (1)肾虚血瘀证 症见：精神委靡，疲乏无力，面色及皮肤晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形体消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脉沉细或沉迟。本证主要见于本病早期轻症。 治法：温补脾肾，以强化源。 症见：面色萎黄而黧黑，唇色青紫，皮肤色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清长，夜尿数多，甚至呕恶、腹痛、腹泻;日久毛发稀少无泽，腋毛、阴毛脱落，或男性阳痿、不育，女性经少、闭经，舌质黯而胖嫩，苔薄少而滑，脉沉弱或沉迟无力。 （2）肾虚血瘀证 治法：补肾益气，活血散瘀。 症见：精神委靡，疲乏无力，面色及皮肤晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形体消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脉沉细或沉迟。3、阴竭阳微证 治法：阴阳两补，救阴回阳。 症见：发热，汗出如珠，恶心，呕吐，腹泻不止，形神疲惫，面色晦黯，肌肤皱瘪，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，烦躁不安，谵妄，甚则昏迷，高压下降，舌体瘦小，苔黄少津，脉细微欲绝。本证见于肾上腺皮质危象。 （3）心肾两虚证 治法：益气养血，心肾两补。 症见：精神疲惫，记忆减退，注意力难以集中，夜寐不安，面色黧黑，肤色晦黯，心累气短，或心慌动悸，头昏眼花，甚则昏厥，唇舌齿龈瘀黯，苔薄少，脉细数或沉迟无力。 （4）肝肾阴亏证 治法：滋养肝肾，育阴济阳。 症见：形体消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚则黧黑，口燥咽干，头晕耳鸣，心烦易怒，手足心热，或午后潮热、盗汗，大便干燥，小便黄少，齿龈黯黑，舌红边尖瘀黯，苔薄甚至花剥，脉弦细或细数无力。 |
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