【建议收藏！】吉兰-巴雷综合征（格林巴利）康复专家共识（合集）

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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，即格林巴利，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一种可能与感染有关的、由免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。该病主要表现为神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘和炎症反应，出现对称性肢体弛缓性瘫痪、对称性肢体感觉异常、呼吸肌和吞咽肌麻痹等临床表现。在发达国家，GBS是神经肌肉瘫痪常见的原因，年发病率为(0.6~4)/10万。

吉兰-巴雷综合征概述图

随着医学技术的进步，GBS的死亡率和致残率逐年下降，但仍有7%~15%的患者遗留永久性后遗症。据估计，40%的患者需要接受住院康复治疗，然而对患者的康复治疗目前尚无规范的指导意见。在此背景下，我们启动了中国吉兰-巴雷综合征康复专家共识的撰写工作，旨在为进行规范化的康复治疗提供参考。本共识由中华医学会物理医学与康复学分会神经康复学组相关专家经过多次讨论，最终定稿。

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（一）定义

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吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。表现为多发神经根及周围神经损害，临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，多呈单时相自限性病程，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIg) 和血浆交换 (plasma exchange, PE) 有效。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)、急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy, AMNA)、急性运动感觉轴索性神经病 (acute motor-sensory axonal neuropathy, AMSAN)、Miller Fisher综合征 (Miller Fisher syndrome. MFS)、急性泛自主神经病 (acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病 (acute sensory neuropathy, ASN)等亚型。

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（二）临床表现

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1. 任何年龄、任何季节均可发病。

2. 前驱事件。常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

3. 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

4. 迟缓性、对称性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向双上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性。肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经运动功能障碍，以面部肌肉或延髓支配肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊。极少数患者有张口困难，伸舌不充分以及眼外肌麻痹，严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，引起呼吸困难。部分患者存在四肢远端感觉障碍、下肢疼痛或酸痛、神经干压痛和牵拉痛的症状。部分患者还会出现自主神经功能障碍。

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（三）诊断标准

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• 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达到高峰。

• 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可出现呼吸肌无力、四肢腱反射减低或消失。
  

• 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

• 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
  

• 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

• 病程有自限性。

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（四）临床治疗

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1. 激素。国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和丙种球蛋白联合治疗与单独应用丙种球蛋白治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。

2. 大剂量丙种球蛋白。剂量为400mg/(kg·d)，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。

3. 血浆交换治疗。初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。

4. 适当应用神经营养药物。如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物及B族维生素。

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（五）预后

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高龄、需要辅助通气的、病程持续进展的、入院时严重肌无力、肌电图显示复合肌肉动作电位消失或波幅下降以及未接受血浆交换或免疫球蛋白治疗的患者预后较差，而性别、职业、伴发糖尿病性周围神经病变、曾接受激素治疗、既往免疫史等则与预后无关。