7 肝未分化肉瘤MDT联合诊断 一例 本期作者:卢春雨 单位:中国医科大学附属盛 技术指导:唐少珊 技术支持:西门子医疗 王志军 基本资料 女,9岁 病史: 间断腹痛15天,发热一天。 诊疗前后定位及检查 二维图像: 肝脏大小尚属正常范围,第二肝门部见 8.9x7.5 cm肿物,边界较清,内呈囊实混合回声。 彩色图像: CDFI图像 PW图像 CDFI于肿物周边及分隔处可检出血流信号,呈动脉频谱。 超声造影图像: (动态图): 静脉注入造影剂后,动脉相12s病灶周边及内部呈分隔样高增强伴少许低增强、大部分呈无增强,随时间推移病灶内部分造影剂开始减退,延迟相部分呈低增强、部分呈等增强。 肿瘤标志物:正常 影像学检查(增强CT): ![]() 肝门区见类圆形肿块,大小约73 mm×72 mm×64 mm,内部密度混杂,其内可见多发分隔强化。 肿块与胆管关系密切,门静脉及胰头明显受压。 诊断:肝门区占位,囊腺瘤 ? MRI图像: ![]() ![]() ![]() 增强MRI所见:增强扫描病灶边缘及内部呈网格样强化,动脉期、门脉期强化不均,可见片状弱强化影。 诊断:肝门部巨大多囊性占位,肝尾状叶来源胆管囊腺瘤? 间叶源性错构瘤? ![]() 病理结果: ![]() ![]() 大体病理:肿物9*6.5*6厘米,外被包膜,剖开切面:部分淡黄质软,部分粉白质韧,透明样,局灶囊性,内含清液及粘液。 ![]() 镜下:瘤细胞短梭形,星芒状,束状排列,疏密不均,部分细胞异型性明显,其间见迂曲腺管样结构,局灶扩张,见粘液样基质。 免疫组化:CK(腺体上皮+);SMA(-);Desmin(少许+);S-100(-);Ki-67(约30%+)。 病理诊断:考虑肝未分化肉瘤。 总结 肝脏未分化胚胎性肉瘤 (Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the liver,UES)
![]() 本病例超声表现为囊实混合性回声,肿瘤内部无明显血供,仅表现为周边及内部分隔少许血供,与囊腺瘤的超声表现相近,且超声造影表现出的增强模式也与囊腺瘤相似,鉴别诊断比较困难。 ACUSON Sequoia造影的细节分辨率高,可以清晰的显示分隔样的高增强,诊断效能与增强CT及增强MRI等同。 ![]() |
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