脑静脉窦血栓形成的影像学诊断及预后评估

脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一种少见的卒中样颅内静脉系统疾病，占所有卒中的0.5%～1.0%，女性及新生儿多见^[1]，成人平均发病年龄为32.9岁，男女发病比例为2:3^[2]。CVST以急性、亚急性或慢性起病，仅根据临床表现难以与其他脑血管疾病鉴别，血浆D-二聚体及抗体虽然在CVST早期诊断中具有一定临床价值，但诊断缺乏特异性，因而诊断主要依靠影像学检查^[3,4]。

一、CVST的病因、临床表现与病理

CVST病因复杂，任何原因引起的血液淤滞、静脉管壁改变及血液组成变化均可以导致CVST，其病因主要分为感染性和非感染性，另仍有20%～35％患者发病原因不明。感染性疾病包括局限性感染及全身性感染，易诱发横窦、海绵窦及乙状窦血栓；非感染性疾病包括妊娠、产褥期、口服避孕药、外伤、手术、血液系统疾病及脱水等，多引起上矢状窦血栓^[5,6,7]。在发展中国家，CVST主要与怀孕、感染及营养不良等有关，而在发达国家，其病因主要为口服避孕药、超重和肥胖等^{[3, 8,9]}。

CVST的临床表现主要与血栓形成的部位、范围、侧支的状态和脑组织受累的情况等因素有关^{[3, 5, 10]}，最常见且首发的临床症状为头痛，占88%～93%，其次为恶心和呕吐、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、孤立性颅内高压、昏迷等，海绵窦血栓的典型表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ对脑神经麻痹、视力下降、眼球突出等^{[3, 5, 8,11,12]}。

CVST引起颅内压升高、脑组织水肿、梗死和脑出血是一个动态变化过程，其病理变化为：（1）颅内压升高、脑组织水肿及脑组织梗死：在脑静脉阻塞后的早期，由于脑静脉有丰富侧支循环，缺氧同时也可促进侧支循环形成，血液得以引流，并且颅内静脉没有静脉瓣，反向的毛细血管灌注可以保护脑实质免受静脉压力过高引起的损伤，或仅表现为颅内压增高及血管源性水肿^[13]；随着脑血流量减少和膜Na⁺-K⁺-ATP泵功能障碍，水分子进入细胞内导致细胞毒性水肿；持续的静脉高压会加速血液的凝结，加重脑组织水肿，脑灌注进一步减少，最终可发展为静脉性脑梗死^[14]。（2）颅内出血：随着脑静脉和毛细血管压力增加，红细胞通过破坏的血脑屏障渗出，形成瘀点状出血，最后发展为颅内出血^[15]。

二、CVST的影像学表现

根据2013年CVST诊治中国专家共识，CT及MRI平扫有助于可疑CVST患者的初步评估，对于高度怀疑CVST但CT及MRI平扫阴性者、为确定病灶范围CT及MRI平扫阳性者、内科治疗病程持续进展或有血栓扩大迹象者、CVST复发者，应尽早行CT静脉成像（CT venography，CTV）及MR静脉血管成像（magnetic resonance venography，MRV）辅助诊断（Ⅰ类，C级证据）；若行CTV及MRV仍不能确定，则建议行DSA检查（Ⅱa类，C级证据）^[7]。近期研究表明，CT及MRI增强、磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）和扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）对CVST的准确诊断及预后评估也具有重要意义^{[16,17,18,19,20]}。

（一）CT

1．CT平扫：

是CVST患者筛查的首选方法，其灵敏度及特异度均不高，仅有约25％的患者CT平扫可见典型征象^[21,22]。

（1）直接征象：静脉窦内三角形或条带状高密度影，当血栓位于上矢状窦后部，表现为圆点或三角状高密度影，称为'三角征'（图1）；当血栓位于大脑皮层浅静脉，则可见条带状高密度影，称为'束带征'^{[21, 23]}。

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图1

上矢状窦脑静脉窦血栓形成（CVST）。CT平扫示上矢状类圆形窦高密度影

图2, 3

左侧横窦CVST. CT平扫示左侧横窦条带状高密度影（图2），CT静脉成像（CTV）示左侧横窦内条状充盈缺损影，伴邻近引流静脉扩张，左侧颈内静脉显影细（图3）

图4~6

上矢状窦亚急性早期CVST. MRI平扫上矢状窦呈类圆形T₁高信号（图4），T₂低信号（图5），增强扫描血栓呈'Delta征'或'空三角征'（图6）

图7

左侧横窦CVST。冠状面MR静脉血管成像（MRV）示左侧横窦闭塞，伴邻近引流静脉扩张

图8

上矢状窦CVST，伴双侧额顶叶引流静脉扩张。磁敏感加权成像（SWI）扫描示上矢状窦增宽呈明显低信号，双侧额顶叶明显增粗迂曲低信号影，右侧为著

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图1

上矢状窦脑静脉窦血栓形成（CVST）。CT平扫示上矢状类圆形窦高密度影

图2, 3

左侧横窦CVST. CT平扫示左侧横窦条带状高密度影（图2），CT静脉成像（CTV）示左侧横窦内条状充盈缺损影，伴邻近引流静脉扩张，左侧颈内静脉显影细（图3）

图4~6

上矢状窦亚急性早期CVST. MRI平扫上矢状窦呈类圆形T₁高信号（图4），T₂低信号（图5），增强扫描血栓呈'Delta征'或'空三角征'（图6）

图7

左侧横窦CVST。冠状面MR静脉血管成像（MRV）示左侧横窦闭塞，伴邻近引流静脉扩张

图8

上矢状窦CVST，伴双侧额顶叶引流静脉扩张。磁敏感加权成像（SWI）扫描示上矢状窦增宽呈明显低信号，双侧额顶叶明显增粗迂曲低信号影，右侧为著

（2）间接征象：包括脑水肿、脑梗死或颅内出血^[13,14,15]。双侧大脑半球可见局灶或弥漫性分布的低密度影，可伴占位效应，提示脑水肿或脑梗死；脑实质内出血多为皮层或皮层下出血，可同时发生瘀点性出血和／或单纯血肿^[23,24]。

2．CTV：

通过静脉注入碘对比剂，有助于显示主要静脉窦及引流静脉血栓。

（1）直接征象：为脑静脉窦内充盈缺损，呈不规则或边界欠清的条状低密度影（图2, 图3），其诊断CVST灵敏度接近95%^{[6, 25]}。

（2）间接征象：可见梗阻附近静脉侧支代偿形成及引流静脉异常扩张^[6]（图3）。

（二）MRI

多序列联合应用对准确诊断CVST具有重要意义。

1．MR平扫：

可清楚显示脑静脉窦及脑实质的受累情况，并根据信号改变，判断血栓形成的时间。

（1）直接征象：超急性期（<12 h），血栓内红细胞完整，含氧合血红蛋白，T₁WI呈等信号、T₂WI呈高信号；急性期（12 h~ 2 d），血栓从外向内被氧化，病灶周围由结构完整的含脱氧血红蛋白的红细胞构成，为顺磁性，能显著缩短T₂值，T₁WI呈等信号、T₂WI呈低信号，此时，血栓T₂信号类似于静化窦正常的流空信号，易漏诊；亚急性早期（2～7 d），血栓内完整红细胞中的正铁血红蛋白呈顺磁性，T₁WI呈高信号、T₂WI低信号（图4, 图5）；亚急性晚期（8~ 30 d），红细胞开始溶解，正铁血红蛋白进入红细胞外，血栓表现为T₁WI高信号、T₂WI高信号，是CVST典型表现；慢性期（≥31 d），血栓中正铁血红蛋白演变为含铁血黄素，呈T₁WI低信号、T₂WI低信号^[20]。

（2）间接征象：与CT平扫相比，MR平扫可以更好地显示脑水肿或脑梗死，表现为非动脉分布区局灶或弥漫性斑片状T₁低信号、T₂高信号；T₁WI对诊断亚急性期颅内出血具有重要意义^[8]。

2．MR增强扫描：

（1）直接征象：'Delta征'或'空三角征'（图6）多见于上状窦的后三分之一处，为明显强化的充血静脉窦壁或侧支血管的高信号与腔内不强化的血栓低密度形成的对比^[18,19]。（2）间接征象：可显示大脑镰和小脑幕异常强化，与梗阻附近脑膜充血有关。

3．MRV：

与CTV相比，MRV具有无电离辐射、无创、可重复的优势，所以MRV结合MR平扫更广泛地应用于CVST的诊断中^[23]。研究表明，对血流缓慢的小静脉血栓的诊断，对比增强MRV比时间飞跃法MRV更为敏感^{[6, 16, 26]}。（1）直接征象：受累静脉窦不规则狭窄、闭塞及充盈缺损（图7）。（2）间接征象：引流静脉扩张及侧支循环形成。

4．SWI：

（1 ）直接征象：CVST在SWI上表现为三角形或条带状低信号影（图8）。SWI对脱氧血红蛋白等血红蛋白降解产物高度敏感，可以显示其他序列难以显示的CVST，如水肿内的孤立皮层静脉血栓^[17]。（2）间接征象：相比于T₁WI及T₂WI, SWI扫描可以更加清楚显示梗阻附近扩张的引流静脉及颅内瘀点性出血和／或单纯血肿的点片状低信号影（图9，图10，图11）。

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图9~13

上矢状窦亚急性晚期脑静脉窦血栓形成（CVST），伴多发脑梗死、脑出血及硬膜下积血。MRI平扫上矢状窦呈类圆形T₁等高信号（图9）、T₂高信号影（图10），磁敏感加权成像（SWI）呈低信号（图11），扩散加权成像（DWI）呈高信号（图12），表观扩散系数（ADC）图呈低信号（图13）

图14

全脑DSA示上矢状窦充盈缺损影，伴邻近引流静脉扩张

图15

全脑DSA示左侧横窦充盈缺损影，伴邻近引流静脉扩张

图16, 17

左侧横窦先天性发育不良。冠状面MR静脉成像（MRV）示左侧横窦显影细（图16），SWI扫描未见邻近引流静脉扩张（图17）

图18~20

左侧大脑中动脉供血区脑梗死。DWI扫描示左侧大脑中动脉供血区高信号（图18），ADC图呈低信号（图19），MR血管成像（MRA）示左侧大脑中动脉起始处闭塞，远端血管未见显影（图20）

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图9~13

上矢状窦亚急性晚期脑静脉窦血栓形成（CVST），伴多发脑梗死、脑出血及硬膜下积血。MRI平扫上矢状窦呈类圆形T₁等高信号（图9）、T₂高信号影（图10），磁敏感加权成像（SWI）呈低信号（图11），扩散加权成像（DWI）呈高信号（图12），表观扩散系数（ADC）图呈低信号（图13）

图14

全脑DSA示上矢状窦充盈缺损影，伴邻近引流静脉扩张

图15

全脑DSA示左侧横窦充盈缺损影，伴邻近引流静脉扩张

图16, 17

左侧横窦先天性发育不良。冠状面MR静脉成像（MRV）示左侧横窦显影细（图16），SWI扫描未见邻近引流静脉扩张（图17）

图18~20

左侧大脑中动脉供血区脑梗死。DWI扫描示左侧大脑中动脉供血区高信号（图18），ADC图呈低信号（图19），MR血管成像（MRA）示左侧大脑中动脉起始处闭塞，远端血管未见显影（图20）

5．DWI：

（1）直接征象：超急性期时，血栓由含水分子多的完整红细胞构成，且水分子运动轻度受限，DWI呈高信号、表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）呈正常或低信号（图12, 图13）；亚急性晚期，血栓内红细胞溶解，但运动并不受限，细胞外水分子增多，DWI及ADC均呈高信号^[20]。（2）间接征象：DWI可区分脑实质可逆性血管源性水肿与不可逆静脉性脑梗死，脑梗死DWI呈高信号^[3]（图12）。

（三）DSA

DSA是早期诊断CVST的'金标准'，它可以直接显示静脉窦受累范围、血液流向、血管扩张情况和动静脉循环时间的变化，表现为局部充盈缺损影（图14, 图15）、邻近静脉扩张及侧枝循环形成^[23]，但由于DSA是有创性检查，且不能显示血栓本身及伴发的脑病变，所以，对于孤立的皮质血栓形成、病情迁延不愈及反复发作、需进行抗凝等治疗或排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查^{[23, 27]}。

三、CVST的鉴别诊断

1．脑静脉窦先天性发育不良或缺如：

是一种正常的解剖变异，多发生在左横窦^[17]，CTV或MRV扫描表现为左侧横窦不显影（图16）。SWI扫描不伴引流静脉扩张（图17），增强扫描无充盈缺损有助于与CVST鉴别。

2．婴儿红细胞增多症：

发病率为1%～5%，临床表现主要为意识状态抑制，如嗜睡、反应低下、少哭少闹等，因其病理改变同样为血黏滞度增高、血流淤滞，导致其影像表现与CVST相似，所以两者的鉴别主要依靠临床表现和实验室检查等^[28,29]。

3．动脉硬化性脑梗死：

急性起病，症状多较CVST重，多见于50~ 60岁以上患有动脉硬化、糖尿病、高脂血症者。与CVST最具意义的鉴别点为：动脉硬化性脑梗死病灶形态与供血动脉分布范围一致；急性期及亚急性期动脉硬化性脑梗死DWI呈高信号，ADC图呈低信号，MRA多可显示供血动脉的狭窄或闭塞（图18，图19，图20）。

4．弥漫性低级别胶质瘤（diffuse low-grade gliomas，(ILGGs ）：

好发于额叶、颞叶，35~ 44岁男性多见。与CVST相比，dLGGs影像特点为：病灶多呈类圆形，可囊变，出血罕见，DWI呈等信号，增强扫描不强化或轻度强化，Cho峰升高^[30,31]。

四、CVST的预后评估

CVST患者预后多良好或仅有轻微后遗症，但约15％的患者会严重残疾，病死率接近10%^[23]。与不良预后相关的危险因素主要包括男性、高龄、昏迷或精神状态改变以及颅内出血^[32]。所以，SWI及DWI扫描对CVST患者的预后评估具有重要意义，SWI扫描低信号可以及早提示颅内出血；DWI高信号往往提示不可逆性脑梗死，这类患者面临着更大的出血转化风险^{[23, 33]}。

综上所述，临床高度怀疑CVST的患者，应联合应用多种影像学检查以提高CVST诊断的准确性，以达到早期精准诊断、指导治疗及预后评估的目的。

志      谢

志谢　中华医学会放射学分会神经学组对本栏目给予大力支持

利益冲突

利益冲突　所有作者均声明不存在利益冲突

选择题

1．以下哪项不是CVST常见的危险因素?(　)

A．妊娠

B．高血压

C．头面部感染

D．口服避孕药

2．关于CVST,下列说法正确的是?(　)

A.CVST最常见的临床表现为恶心和呕吐

B．海绵窦血栓的典型表现为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经麻痹

C．感染性疾病易诱发横窦、海绵窦及乙状窦血栓

D．非感染性疾病多引起孤立皮层静脉血栓

3．关于CVST影像检查的选择，下列说法错误的是?(　)

A.CVST复发者首选的检查为CT平扫

B. CT平扫初诊为CVST的患者，经内科治疗病程持续进展者，应尽早行CTV或MRV检查

C．行CTV及MRV仍不能确诊CVST者，应建议行DSA检查

D.CT平扫是CVST患者筛查的首选方法

4．关于CVST最常见的影像表现，下列说法错误的是?(　)

A.CVST患者最典型的CT表现为'三角征'、'束带征'

B．亚急性晚期CVST表现为T₁WI高信号、T₂WI低信号

C.MR增强扫描呈'Delta征'或'空三角征'

D.MRV显示静脉窦狭窄、闭塞或充盈缺损

5.CVST患者，出现以下哪种情况时提示预后不良?(　)

A.SWI脑实质内出现点片状低信号

B.DWI脑实质内出现点片状低信号

C.T₁WI脑实质内出现点片状低信号

D.T₂WI脑实质内出现点片状高信号

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