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房间隔缺损类型有；①原发孔（第一孔）缺损；②继发孔（第二孔）缺损，③卵圆孔未闭；④高位房缺；⑤后下部缺损；⑥完全性房间隔缺损。 房间隔缺损的病理生理结果取决于分流量的多少，分流量多少取决于缺损的大小、房室的顺应性以及血管，特别是肺血管床的阻力大小，成人中到大的缺损（直径大于2cm）产生大量的左向右分流，常造成右房右室大。老年人因高血压，冠心病及年龄因素使左室舒张异常，使左向右分流增加，结果出现右心衰。发生肺动脉高压后，做向右分流减少，并可出现右向左分流而引起发绀。 【临床表现】 1症状 症状与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。未经手术治疗者，一般可存活至成人期。20岁以前很少死亡。长期右心室容量负荷过重可导致右心衰竭。30岁以后，肺动脉压和肺血管阻力随年龄进行性增高，当肺循环与体循环阻力近乎于相等，左向右分流减少或呈逆向分流，患者在休息或运动时，出现发绀。40岁以后死亡率增至约每年6%。 合并冠心病或高血压、右心衰竭、房性心律失常、感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。 2体征 胸骨左缘第2肋间第二心音增强并有固定分裂，可伴有2/6-3/6级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第二心音亢进，分裂变窄，部分患者有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的高调吹风样递减型舒张期杂音。合并二尖瓣脱垂的患者可有收缩期喀喇音。若为原发孔缺损，在心尖部可听到二尖瓣返流的全收缩期吹风样杂音。发生右向左分流可有发绀。晚期发生右心衰竭可出现相应体征。当房缺合并其他先天畸形时可引起相应体征。 【实验室及辅助检查】 1.胸部X线检查 肺血增多，肺纹理增强直达肺外围，肺动脉主支突出且波动增强。右房右室增大，如增大严重，正常或较小的右心被推向后。 2.心电图 常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。 3.超声心动图 显示房间隔回声失落、右心室容量负荷过重。声学造影可见有一场分流。超声多普勒：于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。肺动脉压可通过三尖瓣反流的高峰血流速度来评估。 4.右心导管 发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9%容积，70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄、肺动脉畸形引流异常，可考虑做心血管造影。 【治疗】只要未发生严重肺动脉高压，均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。手术或介入治疗的时间选择在20岁之前较好。外科手术后远期可发生房性心律失常，以心房扑动和颤动较为常见。 |
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