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每年的4月17日为“世界血友病日”，血友病是一种遗传性的身体凝血功能障碍导致的出血疾病，它属于罕见病中的“大病种”。 什么是血友病 血友病是一种遗传性出血性疾病，是由于凝血因子的缺乏导致的血液不能凝固，出血部位多见于关节部位，可分为血友病A、B、C。  血友病出血的第一个危害就是痛，更大的危害，就是关节反复的出血以后，关节坏了，就残疾了。 血友病患者除了关节疼痛之外，最大的风险就是残疾。而人体最容易受伤的地方就是关节，尤其是我们负重的膝关节跟踝关节，全身的重量都压在上面，而且这个关节活动灵活性又是最大的，所以两个膝关节是最容易受伤的关节。 血友病的临床表现 血友病的临床主要是三个方面的表现。 ① 缺了凝血因子，就是容易出血，就是红肿热痛的这种表现，关节活动障碍； ② 出血引起的并发症，反反复复关节出血后，造成关节的障碍，引起残疾； ③ 出血处的某个特殊的部位，比如说胸腔，就是脏器，还有颅内，血肿引起了一种危害生命的站位的改变年龄划分3岁以前第一次出血，6岁一年二三十次，12岁就致残了。 那么，“玻璃人”血友病患者能否做手术呢？ 血友病怎么治疗 血友病是一种遗传病，目前还没有根治的办法，其治疗主要是替代治疗，就是缺乏哪种凝血因子就补充哪种凝血因子。 治疗原则有按需治疗和预防治疗。 按需治疗就是机体出血以后及时补充凝血因子，再加上冰敷、包扎、固定等辅助治疗，以求尽快止血。 预防治疗是在没有出血时补充凝血因子，其给药途径主要是患者自己静脉注射。 血友病患者日常如何护理 对于血友病疾病要科学的治疗和护理，才是疾病有效康复的关键。 血友病的日常护理有4个方面：  血友病患者在选择服用药物时一定要非常注意，不要服用影响促凝血的药，血友病病人必须非常清楚地知道，如果发烧了，可以吃太诺、百服宁类的药物，不能吃阿司匹林类的药物，因为阿司匹林类药物会影响血小板的功能，加重出血。 此外，血友病患者慎服以下这些药物及食物： ◇食物：牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶； ◇药物：藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。
孕前筛查基因可预防血友病 血友病是一种遗传性出血性疾病，由于患者体内缺乏一种凝血因子(俗称“第八因子”)，患者一旦出血，在不采取措施的情况下，就会流血不止，而且该病的致残率相当高。 虽然血友病迄今尚无根治的方法，但是通过预防性治疗能够大大降低致残率。 而且通过孕前的基因筛查，可以提前知道哪些不宜生育或不宜生育某种性别的小孩，来降低血友病儿的出生率。 首先先来了解一下血友病的遗传方式： 血友病是一种X染色体上的隐性遗传病，所以女性一般是携带者，男性容易发病，表现为女传男，如男性学友病患者跟正常女性结婚，子女中女孩一定是携带者，而男孩一定没有病； 如果女性携带者和正常男性结婚，生的男孩有一半可能生病，一半可能是正常人，生的女孩也是有一半可能是正常人，一半可能是携带者。 因此，如果在夫妻生育之前进行基因筛查鉴定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元凶——致病基因，然后采取选择性妊娠，避免生出血友病儿。 当怀孕时间超三个月以上，可以抽胎儿的脐带血或者胎盘血，通过对比基因就可以诊断，正确率达百分之九十几，但是改变基因我们现在还做不到，只能是终止妊娠。 如果家族中有容易出现淤血或经常出血等现象者，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。 |
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