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血小板增多症病因概要 血小板增多症可能由两个方面引起的：由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的原发性血小板增多症；炎症性疾病、恶性肿瘤、切脾后及功能性无脾、药物诱发等引起的继发性血小板增多。 血小板增多症病因详细解析 【病因机制】 究其病理生理原因可分为两大类，一类原因不明，称为原发性血小板增多症(也称为出血性、真性或特发性血小板增多症)，另一类为继发性或反应性血小板增多症。 原发性血小板增多症(ET)与其他骨髓增殖性疾病(包括CML、PV、PMF)一样，病因不明，为多能造血干细胞克隆性疾病。是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起。本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明，可能与异常克隆对巨核血小板系的造血因于特别敏感有关，也可能是突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。患者骨髓细胞体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症明显增多，无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。部分病例有CFU-GM和BFU-E的增多。本病出血原因与血小板内在缺陷有关，如血小板内5-TH含量不足，血小板黏附功能降低，血小板对ADP、肾上腺素诱发聚集反应减低以及血小板因子Ⅲ释放减低等。血小板显著增多导致高聚集性血栓形成，或增多的血小板造成微血管血栓性损害，引起静脉或动脉的血栓形成。 继发性血小板增多①炎症性疾病：急性感染风湿热、类风湿病、结核、肾病、慢性骨髓炎、溃疡性结肠炎及慢性肝炎等;②恶性肿瘤：非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、神经母细胞瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增多症;③切脾后及功能性无脾;④药物诱发：糖皮质激素、VCR、VBL;⑤血小板重新分布;⑥血液病反跳性血小板增多：出血、慢性溶血性贫血、维生素E及铁缺乏、特发性铁粒幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血;⑦其他：Caffey病、肺栓塞、先天愚型、5q-综合征、血栓性静脉炎、肾上腺功能亢进及手术后。 |
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