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【丁香园论坛】膜性肾病-临床+病理+治疗+预后

2021-02-28  又一本

http://3g.dxy.cn/bbs/topic/18025218 

膜性肾病临床:该病发病率男性多于女性,好发于中老年。通常起病隐匿,约80%表现为肾病综合征,约30%可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓,栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%-50%

病理: 光镜下可见肾小球弥漫性病变,早期仅肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒;进而有钉突形成,基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgGHE C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物沉积,常伴有广泛租突融合。

治疗:
1:单用激素无效,必须激素联合(环磷酰胺,苯丁酸氮芥)。效果不佳者可试用小剂量环孢素。
2;早期膜性肾病疗效相对较好,若肾功能严重恶化,血肌酐大于354umol或肾活检提示严重间质纤维化,则不应给予上述治疗。
3;激素联合烷化剂治疗主要针对有病变进展高危因素的患者,如严重持续性肾病综合征,肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变。反之则建议密切观察6个月,控制血压和用ACEI降尿蛋白,病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗,另外膜性肾病极易发生血栓,栓塞并发症等,应予以积极防治。

预后:本病病变常呈缓慢进展,有20%-35%患者的临床表现可自行缓解,约60%-70%的早期膜性肾病患者(钉突尚未出现)经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解,但是随着病情逐渐进展,病理变化加重,治疗效果较差,常难以减少尿蛋白。
 

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