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概述
过敏性紫癜又称IgA血管炎或亨-舒综合征，是一种常见的血管变态反应性疾病。机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血，该病不具有传染性，但具有一定的遗传倾向。
疾病分类
单纯型过敏性紫癜单纯型过敏性紫癜最常见，最早的表现为小而分散的瘀点或风团样皮疹，一般在一天以内变为可触及的出血性紫癜，单个损害常于5~7天内消退，成批的损害可于数周或数月内反复发生。好发于四肢伸侧(特别是肘膝关节伸侧)及臀部，对称分布，也可累及躯干和面部，受压部位皮损多且重，可融合成大片瘀斑，也可发生水疱、大疱、血肿样损害、坏死性紫癜、溃疡等。有的可发生靶样损害，中央为点状出血性损害，周边有苍白环或出血环，可出现网状损害，皮下结节性损害极少见。 腹型过敏性紫癜胃肠道症状体征，如绞痛、呕血、便血、肠套叠、腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进等。 关节型过敏性紫癜关节痛是常见的症状，开始为弥漫性手臂及小腿疼痛，多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，可有关节肿胀、压痛等关节炎表现。 肾型过敏性紫癜常有肾脏累及，大部分病变较轻，表现为轻度的血尿、蛋白尿及管型尿。少数病例进展为慢性肾炎、肾病综合征等。 混合型过敏性紫癜除单纯型外，其他三型中有两型或两型以上合并存在，称为混合型。 其他过敏性紫癜少数病变侵犯眼部、中枢，肺部血管受累可有咯血。 病因
过敏性紫癜目前病因不明，发病前多有上呼吸道感染等症状，常见病毒或链球菌性咽炎，也可能与药物、食物、支原体感染、昆虫叮咬、化学毒物、物理因素、妊娠、其他变应原或淋巴瘤等有关，本病亦有家族患病的报道。 主要病因
感染因素上呼吸道感染，常见的是病毒或链球菌性咽炎。 药物因素如非那西汀、青霉素、灰黄霉素、四环素、红霉素、奎尼丁。 其他因素花粉、尘埃、疫苗接种、昆虫叮咬及寒冷刺激等均可引起。 遗传因素本病部分患者有家族遗传的现象。 流行病学
过敏性紫癜可以发生在任何年龄段的人群中，约75%的患者＜6岁，约90%的患者＜10岁，高峰年龄为4~8岁，男孩多见。 好发人群
过敏性紫癜好发于免疫力低下、有免疫系统疾病、易过敏、血管较脆以及有过敏性紫癜家族遗传史的人群。 诱发因素
饮食因素食用鱼、虾、蟹、蛋、肉、牛奶等可导致过敏而诱发过敏性紫癜。 生物因素由花粉、动物羽毛、昆虫叮咬、寄生虫感染等引起。 其他尘埃、寒冷刺激、精神因素、肿瘤等均可能诱发过敏性紫癜。 症状
多数病人在发病前1~3周内有全身不适、低热、乏力等症状，随之出现四肢等部位皮肤紫癜、腹痛及关节肿痛等表现。少数患者还可出现生殖、神经、呼吸系统的改变。 典型症状
皮肤症状最早的表现为小而分散的瘀点或风团样皮疹，一般在一天以内变为可触及的出血性紫癜，单个损害常于5~7天内消退，成批的损害可于数周或数月内反复发生。好发于四肢伸侧(特别是肘膝关节伸侧)及臀部，对称分布，也可累及躯干和面部，受压部位皮损多且重，可融合成大片瘀斑，也可发生水疱、大疱、血肿样损害、坏死性紫癜、溃疡等。有的可发生靶样损害，中央为点状出血性损害，周边有苍白环或出血环，可出现网状损害，皮下结节性损害极少见。 关节症状关节痛是常见的症状，开始为弥漫性手臂及小腿疼痛，多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，可有关节肿胀、压痛等关节炎表现。 胃肠道症状可发生于本病的任何阶段(60%的发病率)，有绞痛、呕吐、出血或肠麻痹或肠套叠，甚至肠穿孔。 肾脏损伤部分患者出现肾脏损害，大部分病变较轻，表现为轻度的血尿、蛋白尿及管型尿。少数病例进展为慢性肾炎、肾病综合征等。 其他症状
生殖系统部分男性患者可能有阴囊和睾丸的痛疼、肿胀等表现，出现阴囊、睾丸的炎症。 神经系统少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、轻度偏瘫、失语等，一般为一过性。 呼吸系统少数患者出现肺部的改变，表现为肺出血、肺泡出血和间质性肺炎，可出现咯血、哮喘、胸膜炎。 并发症
慢性肾炎慢性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症，常常是患者持续的肾损害导致，约5%~20%的重症患者可最终发展为终末期肾病，即尿毒症。 肠套叠肠套叠是过敏性紫癜少见但最严重的并发症，好发于5~6岁的儿童，多数患者为回肠套叠，容易形成肠梗阻，导致肠坏死、穿孔。 就医
当患者身体出现可疑皮疹或既往紫癜复发时，及时前往医院就诊，通过相应血尿检查以及影像学检查进行诊断。 就医指征
就诊科室
医生询问病情
需要做的检查
体格检查医生会对患者的皮疹进行观察，通过视、触、叩、听等方式对关节进行检查，判断有无水肿，是否存在关节、消化道和肾脏的症状。 血常规血细胞计数可以帮助医生初步判断是否存在感染，本病患者白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增多，血小板计数正常。 尿常规尿常规可以帮助医生判断病变是否侵犯肾脏，有助于尽早诊断并治疗紫癜性肾炎。若发生肾炎时，常见表现为血尿和蛋白尿，偶见管型尿，胃肠受累时大便隐血阳性。 免疫学检查约半数患者可出现血清、免疫球蛋白A升高，但以lgA增高为明显，少数病例lgE增高，临床无特异性。 影像学检查超声检查超声检查对过敏性紫癜消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用，腹部超声是排除肠套叠的首选检查。 X线及CT检查对胃肠道的病变诊断有一定帮助。 内镜检查过敏性紫癜患者胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡，消化道内镜能直接观察患者消化道的改变，严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑进行内镜检查。 病理学检查对于皮肤紫癜不典型或疑似的患者，可行皮肤活检协助诊断。发现坏死性出血性毛细血管炎有助于诊断。 诊断标准
皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”、“关节型”、“肾型”，次要条件中有2个或2个以上为“混合型”过敏性紫癜。 必要条件多发于下肢的可触及皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。 次要条件
鉴别诊断
原发性免疫性血小板减少症过敏性紫癜皮疹隆起，可呈对称性分布，血小板和凝血功能正常。原发性免疫性血小板减少症皮疹不隆起，可呈不规则分布，多为散在针尖大小的出血点，血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。而过敏性紫癜通常无出血症状，以此可鉴别。 风湿性关节炎过敏性紫癜好发生于儿童，以单个关节为主，并伴有明显的紫癜皮疹。风湿性关节炎可发生于任何年龄段，女性多于男性，常有风湿活动，血清抗O抗体及血沉明显增高和增快。关节症状主要表现为急性游走性、不对称性多关节炎，呈明显的红、肿、热及触痛、运动受限等，一般无皮肤紫癜的表现，可助鉴别。 急腹症过敏性紫癜除腹痛剧烈、腹泻外，压痛较轻，一般无肌紧张和反跳痛。急腹症除腹痛外，常伴有肌紧张和反跳痛等，但不出现皮肤紫癜和关节的症状，可助鉴别。 治疗
过敏性紫癜患者应注意休息，尽可能避免有关物质再接触，前期有感染症状者及时应用抗生素治疗，单纯型过敏性紫癜具有自限性，可不进行治疗，也可口服抗组胺和改善血管通透性药物。 治疗周期
过敏性紫癜患者多数在8周内可以治愈，少数患者病情可能出现反复复发，可持续几个月，甚至几年。
一般治疗
远离过敏原积极寻找致病因素，避免接触过敏原是治疗以及预防本病发作的关键。 注意休息急性发作期应卧床休息，避免过早或过多的活动。 饮食调理禁止食用可能引起过敏的食物，有胃肠道症状的患者可以进食少量易消化饮食，严重腹痛者应暂时进食，给予胃肠外营养支持治疗。 皮肤护理抬高水肿部位，保持皮肤清洁卫生，避免摩擦、抓伤皮损，有溃破出血者及时处理，避免感染。 药物治疗
非甾体抗炎药如乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等，可有效缓解关节痛或腹痛。 糖皮质激素具有较强的抗炎和调节免疫的功能，主要用于关节肿痛、严重腹痛和紫癜性肾炎的治疗。注意症状得到有效控制后必须缓慢减量，通常需要4~8周，以防减量过快而诱发疾病发作，根据病情可选择泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。 免疫抑制剂糖皮质激素治疗效果不佳或治疗依赖患者，可试用免疫抑制剂。免疫抑制剂能够有效改善胃肠道症状包括腹痛和肠出血、关节炎症状和皮疹的反复发作。常用的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，可与肾上腺皮质激素合用。 抗过敏及抗组胺药物抗过敏及抗组胺药物能有效缓解皮疹和水肿的症状，常用的抗过敏及抗组胺药物如维生素C注射液、氯雷他定、孟鲁司特钠等。 抗凝剂阿司匹林和双嘧达莫可有效阻止血小板聚集和血栓形成，急进性肾炎、肾病综合征患者，除用糖皮质激素、免疫抑制剂外，还可用抗凝剂治疗。 手术治疗
预后
大多数过敏性紫癜患儿预后良好，并且可以治愈，年长儿和成人患者的危险性明显增高，10％~30％可能发展为慢性肾疾病和肾衰竭。 能否治愈
通常情况下过敏性紫癜可以治愈。 能活多久
过敏性紫癜及时治疗一般不会影响自然寿命，少数患者可能发展为尿毒症而影响生存时间。 复诊
单纯皮肤型过敏性紫癜患者治愈后2周和4周复查一次即可，累及肾脏的患者应随诊3-6个月复诊一次。 饮食
过敏性紫癜患者病情恢复期间应该注意饮食，科学、合理的饮食，可保证机体正常运转，维持治疗效果，以促进机体康复。 饮食调理
护理
过敏性紫癜患者的护理以促进疾病尽快康复为主，还需要避免引起并发症，平时注意遵医嘱复查，以防肾功能损伤。 日常护理
病情监测
特殊注意事项
预防
预防措施
由于本病的具体发病机制未知，目前有效的预防措施为避免接触过敏原，适当锻炼、保持情绪稳定，防止诱发过敏性紫癜。 |
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