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安全术语 S22切勿吸入粉尘。 S25避免眼睛接触。 S24/25避免与皮肤和眼睛接触。 词典读音 注：关于“嘌呤”（piào lìng）的读音，是根据2005年第五版的《现代汉语词典》（商务印书馆） 在《辞海》里，“嘌”读 piāo，又piào ；“呤”读 líng，又lìng 。 这是因为“嘌呤”本身是个舶来词，读音是音译的。所以，只有在“嘌呤”在一起时，才读 piào lìng 。 合成代谢  1．嘌呤核苷酸的从头合成 肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天门冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。 嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。反应过程中的关键酶包括PRPP酰胺转移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式无活性。IMP、AMP及GMP使活性形式转变成无活性形式，而PRPP则相反。 从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：嘌呤核苷酸合成起始阶段的PRPP合成酶和PRPP酰胺转移酶活性可被合成产物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP过程中，过量的AMP控制AMP的生成，不影响GMP的合成，过量的GMP控制GMP的生成，不影响AMP的合成；IMP转变成AMP时需要GTP，而IMP转变成GMP时需要ATP。 2．嘌呤核苷酸的补救合成 反应中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT），次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸补救合成的生理意义：节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶体系，而只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。 3．嘌呤核苷酸的相互转变 IMP可以转变成AMP和GMP，AMP和GMP也可转变成IMP。AMP和GMP之间可相互转变。 4．脱氧核苷酸的生成 体内的脱氧核苷酸是通过各自相应的核糖核苷酸在二磷酸水平上还原而成的。核糖核苷酸还原酶催化此反应。 5．嘌呤核苷酸的抗代谢物 ① 嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6MP）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤等。6MP应用较多，其结构与次黄嘌呤相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以这种形式抑制IMP转变为AMP及GMP的反应。 ② 氨基酸类似物：氮杂丝氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。结构与谷氨酰胺相似，可干扰谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，从而抑制嘌呤核苷酸的合成。 ③ 叶酸类似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是叶酸的类似物，能竞争抑制二氢叶酸还原酶，使叶酸不能还原成二氢叶酸及四氢叶酸，从而抑制了嘌呤核苷酸的合成。 分解代谢  嘌呤疾病 嘌呤（purine，又称普林）经过一系列代谢变化，最终形成的产物（2，6，8-三氧嘌呤）又叫尿酸。嘌呤的来源分为内源性嘌呤80%来自核酸的氧化分解，外源性嘌呤主要来自食物摄取，占总嘌呤的20%，尿酸在人体内没有什么生理功能，在正常情况下，体内产生的尿酸，2/3由肾脏排出，余下的1/3从肠道排出。 体内尿酸是不断地生成和排泄的，因此它在血液中维持一定的浓度。正常人每升血中所含的尿酸，男性为0.42毫摩尔/升以下，女性则不超过0.357毫摩尔/升。在嘌呤的合成与分解过程中，有多种酶的参与，由于酶的先天性异常或某些尚未明确的因素，代谢发生紊乱，使尿酸的合成增加或排出减少，结果均可引起高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引起组织的异物炎症反应，成了引起痛风的祸根。而痛风又会引起关节肿大。 自毁容貌症：又称（Lesch-Nyhan综合症），是由于某些基因缺乏而导致HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌症。 嘌呤含量 食物含量 毫克/1千克食物 食物名称 嘌呤 食物名称 嘌呤 食物名称 嘌呤 鸡蛋 4 白菜 55 猪肉 480 葡萄 5 土豆 56 小牛肉 480 梨 9 小米 61 肺 700 苹果 9 胡萝卜 80 肾 800 杏子 10 核桃 84 肝 950 展开全部 嘌呤含量少或不含嘌呤的食品：精白米、玉米、精白面包、馒头、面条、通心粉、苏打饼干、卷心菜、胡萝卜、芹菜、黄瓜、茄子、甘蓝、莴苣、南瓜、西红柿、萝卜、山芋、土豆、泡菜、咸菜、龙眼、各种蛋类、牛奶、炼乳、酸奶、麦乳精、各种水果及干果类、糖果、各种饮料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等，各种油脂、杏仁、核桃、果酱等。 每100克中嘌呤含量<75毫克的食品：芦笋、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麦片、鲱鱼、鲥鱼、鲑鱼、金枪鱼、白鱼、龙虾、蟹、牡蛎、鸡、火腿、羊肉、牛肉汤、麦麸、面包等。 每100克中嘌呤含量75毫克~150毫克的食品：扁豆、鲤鱼、鲈鱼、梭鱼、鲭鱼、贝壳类水产、熏火腿、猪肉、牛肉、牛舌、小牛肉、鸡汤、鸭、鹅、鸽子、鹌鹑、野鸡、兔肉、鹿肉、肉汤、肝、火鸡、鳗鱼、鳝鱼。 每100克中嘌呤含量150毫克~1000毫克的食品：胰脏825mg、凤尾鱼363mg、沙丁鱼295mg、牛肝233mg、牛肾200mg、脑195mg、肉汁160～400mg 。 三类嘌呤食物 根据食物中嘌呤的含量，我们可将食物分为低嘌呤食物（每100克食物含嘌呤小于25毫克）、中等嘌呤食物（每100克食物含嘌呤25～150毫克）和高嘌呤食物（每100克食物含嘌呤150～1000毫克）三类。 1. 常见的低嘌呤食物（每100克食物含嘌呤小于25毫克）： （1）主食类：米、麦、面类制品、淀粉、高粱、通心粉、马铃薯、甘薯、山芋等。 （2）奶类：牛奶、乳酪、冰琪琳等。 （3）荤食：蛋类以及猪血、鸡鸭血等。 （4）蔬菜类：大部分蔬菜均属低嘌呤食物。 （5）水果类：水果基本上都属于低嘌呤食物，可放心食用。 （6）饮料：苏打水、可乐、汽水、矿泉水、茶、果汁、咖啡、麦乳精、巧克力、可可、果冻等。 （7）其它：酱类、蜂蜜。油脂类（瓜子、植物油、黄油、奶油、杏仁、核桃、榛子）、薏苡仁、干果、糖、蜂蜜、海蜇、海藻、动物胶或琼脂制的点心及调味品。 2. 常见的中等嘌呤食物（每100克食物含嘌呤25～150毫克）： （1）豆类及其制品：豆制品（豆腐、豆腐干、乳豆腐、豆奶、豆浆）、干豆类（绿豆、红豆、黑豆、蚕豆）、豆苗、黄豆芽。 （2）肉类：家禽家畜肉。 （3）水产类：草鱼、鲤鱼、鳕鱼、比目鱼、鲈鱼、螃蟹、鳗鱼、鳝鱼、香螺、鲍鱼、鱼丸、鱼翅。 （4）蔬菜类：菠菜、笋（冬笋、芦笋、笋干）、豆类（四季豆、青豆、菜豆、豇豆、豌豆）、海带、金针、银耳、蘑菇、菜花。 （5）油脂类及其它：花生、腰果、芝麻、栗子、莲子、杏仁。 3. 常见的高嘌呤食物（每100克食物含嘌呤150～1000毫克）： （1）豆类及蔬菜类：黄豆、扁豆、紫菜、香菇。 （2）肉类：家禽家畜的肝、肠、心、肚与胃、肾、肺、脑、胰等内脏，肉脯，浓肉汁，肉馅等。 （3）水产类：鱼类（鱼皮、鱼卵、鱼干以及沙丁鱼、凤尾鱼等海鱼）、贝壳类、虾类。 （4）其它：酵母粉、各种酒类，尤其是啤酒。 饮食原则 1. 限制高嘌呤食物，如肝脏、肾、胰、脑等动物脏器以及浓肉汤、鸡汤、肉浸膏、沙丁鱼、鱼子等。或采用去嘌呤措施，对含嘌呤高的食品，食用时先加水煮炖，弃汤食之或反复煮炖弃汤食之。植物性食物中，全谷、干豆、菜花、菠菜等也含一定量嘌呤，也要适当限制。 2. 限制总热能。一般情况下痛风患者均较胖，故应限制总热能摄入，控制肥胖。 3. 限制脂肪摄入，因为脂肪能阻止肾脏对尿酸的排泄。 4. 限制蛋白质，以每日每公斤体重1克蛋白质为宜，病情重时可限制在0.8克以内，且以植物蛋白为主，而牛奶、鸡蛋因无细胞核，嘌呤含量低，可随意选用。 5. 大量提供B族维生素及维生素C等，使组织中沉积的尿酸盐溶解。 6. 多吃一些碱性食品，如蔬菜、水果、矿泉水等，因为碱性环境中尿酸盐易溶解，在酸性条件下易结晶。 7. 饮用茶可以提高30%尿酸排出率，相比西药也没有副作用。 8. 禁用能使神经系统兴奋的食物，如浓茶、咖啡、辛辣刺激性食物及酒等。 9. 尽量多饮水，每日摄入量可在3000毫升以上，以促进尿酸盐排出。 痛风不能喝软饮料 饮料中的甜味部分来自于富含果糖的玉米糖浆，人群调查发现，大量摄入果糖对血尿酸的影响类同于红肉等高嘌呤食物；富含果糖的甜饮料，能显著增加血尿酸水平。原因可能与果糖增加尿酸生成有关，同时果糖加重脂肪堆积，增加胰岛素抵抗，减少肾尿酸排泄，两者互补促进血尿酸水平增高。所以痛风患者除了强调限制嘌呤摄入外，也要注意果糖摄入，否则达不到减少痛风发作的目的。 每天人为增加果糖的摄入，对病情无疑是雪上加霜，短时间内痛风复发也就不难理解了。另外，要注意的是，碳水化合物是传统低嘌呤饮食的主要成分，其中就包含很多富含果糖的食品。在日常生活中，除了含糖饮料，果糖含量高的水果如苹果、梨、葡萄、石榴等也要限量，按照中国居民膳食指南，每日水果摄入不超过400克。 医生建议 高尿酸血症（痛风）患者应该控制高嘌呤食物的摄入。高尿酸血症是一种由嘌呤代谢紊乱尿酸排泄障碍所引起的疾病。根据尿酸的来源，可将其分为外源性尿酸和内源性尿酸两种。从富含嘌呤的食物中分解而来的尿酸叫做外源性尿酸，外源性尿酸约占人体内尿酸总量的20%，而从氨基酸核酸分解而来的尿酸叫做内源性尿酸，内源性尿酸约占人体内尿酸总量的80%。当体内嘌呤增多，就会产生较多的尿酸，而肾脏又不能及时将尿酸排出体外，就可引起高尿酸血症。 专家建议，痛风患者应适当地控制高嘌呤食物的摄入，但并不提倡坚持低嘌呤饮食，因为长期坚持低嘌呤饮食会造成患者营养不良，降低患者的生活质量。但具体的做法应当遵循医嘱，并视个人病情而定。 嘌呤代谢异常 嘌呤代谢异常病因 本病的基本生化异常是次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（hypoxanthineguanine phosphoribosyltransferase，HGPRT或HPRT）的缺陷。正常时HPRT存在于人体各种组织中，在脑的基底节内活性较高。本酶的功能是使磷酸核糖基转移到次黄嘌呤和鸟嘌呤，分别形成次黄嘌呤苷酸（inosinicacid， IMP）和鸟苷酸（Guanylic acid，GMP）。IMP和GMP对于嘌呤的合成有反馈抑制作用。患病者由于HPRT缺陷，IMP和GMP合成减少，对嘌呤合成的抑制作用也减少，从而嘌呤合成增多，致使其终末产物尿酸大量蓄积体内，出现高尿酸血症，并引起中枢神经系统功能异常。 嘌呤代谢异常临床表现 患儿初生时正常，开始发育正常，但可能在尿布上有橘黄色沙粒状的尿酸结晶，或有血尿、尿路感染、尿结石等。约6～8个月开始出现神经系统症状，如手、足、面部的不自主运动，表现为舞蹈手足徐动。运动发育倒退，肌张力增高，或肌张力不全。约1～2岁逐渐开始有自残行为，咬伤自己的手指、舌、口唇，使之破裂断残，由于疼痛而大声喊叫。自残是一种强迫行为，有的猛撞自己头部，自发性暴怒发作、骂人。不自主运动、肌张力不全以及肌张力增高，可致步行困难、剪刀步态，腱反射亢进，有的有巴氏征。激动时可诱发突然角弓反张体位。多有智力低下但不似运动障碍那样严重，患儿有的尚能理解语言，但没有一例能够走路者。少数患儿智力近正常，但有严重攻击性行为。少数可有惊厥发作。EEG多为正常，CT、MRI或为正常或有脑萎缩。还可有高尿酸血症的临床症状即泌尿道结石，晚期有痛风性关节炎、痛风结节、巨细胞性贫血等。尿酸肾病如不经治疗，多在10岁以前因肾功不全而死亡。 嘌呤代谢异常诊断说明 血清尿酸增高，常为357～595μmol/L（6～10mg/dl）。尿中排出的尿酸过多，大于25mg/kg/24小时。尿酸/肌酐的比值增高，正常时小于1，病儿可达2～4比1。确诊要靠酶活性测定，患儿红细胞或皮肤成纤维细胞中HPRT活性减低或消失。腺嘌呤磷酸核糖转移酶的活性为正常或增高。杂合子的检出和产前诊断都已可能。近来有人用大量毛发滤泡检测其酶活性以查出杂合子。产前诊断可用羊水细胞或胎盘绒毛，检出患病的男性胎儿可做选择性流产。 HPRT基因位于X染色体长臂，已经克隆，可用cDNA探针以检查RFLP来发现异常基因。 嘌呤代谢异常治疗说明 治疗尿酸过高可用别嘌呤醇（allopurinol），使血清尿酸维持在179μmol/L（3mg/dl）以下，可预防肾结石，改进肾功能。开始剂量为2.5mg/kg/d，再根据尿酸水平调整剂量，年长患儿可用到每日200～400mg。对患儿应加强护理，保证营养，防止自残，进行必要的约束。别嘌呤醇未能改善运动和智力功能。酶代替疗法未取得明显效果。 本词条内容贡献者为:唐浩宇 - 教授 - 湘潭大学 免责声明 意见反馈 ©2021 baike.com |
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