 我们首先来看一个病例： 患者，男性，32岁，左肺上叶前段支气管分支内见少量粘液，更低层面可以看到右肺上叶的前段支气管分支略有扩张，其中有粘液的存在。看起来似乎没有特殊。  入院一般情况：主诉咳嗽、咳痰伴发热、喘息半月余。体温37.7℃（最高39℃）；WBC 19.36 （中性73%，嗜酸5.6%）；I型呼吸衰竭；有过敏性鼻炎病史。 初步诊断：社区获得性肺炎  左图CT依然没有明显异常，右图是更低一点的层面，肺窗看起来都像血管，两下肺含气支气管只有个别可见，似乎已经被某种物质填塞了。  CT上体现了哪些肺内改变？我们仅在血管周围看到了淡淡的斑片状磨玻璃影，显然很难用社区获得性肺炎来解释发热等全身的症状。而引起我们关注的恰恰相反是在气道里出现了异常改变（粘液栓），经过各种检查，最终诊断了变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）。 一年后复查，上肺支气管粘液消失了，上叶支气管前段也基本正常。  来仔细看下影像的区别，左图为治疗前，CT断面里几乎看不到支气管影；右图为治疗一年后，能够看清支气管的位置了。这提示我们在进行CT平扫的时候要注意鉴别，当然做增强扫描会更清楚一些。  同样，对比治疗前后同一层面的CT，我们看到这位患者的支气管的变化更加清晰了，治疗前（右图）显示的斑片样磨玻璃影、支气管内充满了软组织影、存在嵌塞。治疗后磨玻璃影消失，支气管恢复正常含气，这也是ABPA在CT上可能有的表现，但这些征象在X线平片上就不容易被发现。  我今天将从相关概念及临床、诊断标准、影像表现、鉴别诊断四个方面和大家分享。 一、相关概念及临床变应性支气管肺曲霉菌病（Allergic bronchopulmonary aspergillosis ，ABPA）的相关概念及临床应该是呼吸医生比较熟悉的，它是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，而非侵袭性的，主要特点有慢性支气管哮喘；反复出现的肺部阴影；可伴支气管扩张。 从流行病学的角度来看并不少见，占哮喘患者的1~3.5%（有文献报告在哮喘专科占12.9%），在欧美国家主要多见于肺囊性纤维化的患者中，在我国也常见于支扩、慢阻肺等患者中。 临床表现多见于多年哮喘患者，少数可见于新发哮喘，其他临床表现多种多样，无特异性，它存在许多呼吸科常见的症状，如咳嗽、咳痰、低热、乏力、消瘦、胸痛……如果出现咳血，往往提示有支气管扩张。 二、诊断标准谈到诊断，我们往往会关注于病理表现，其实在ABPA中，病理诊断不是必备！做病理的目的主要用于除外结核或肿瘤。 病理表现主要为支气管腔内粘液栓塞，嗜酸粒细胞浸润、可见夏科-莱登结晶。 气道内富含嗜酸粒细胞的非干酪样肉芽肿，可能出现嗜酸粒细胞性肺炎、支气管扩张，有时可见曲霉菌丝。 既然病理不是必备的，那诊断标准是什么？中华医学杂志发表的文章将其分成了三项——1、相关疾病、2、必需条件、3、其他条件。诊断需具备第1项、第2项和第3项中的至少2条。  由此可见，影像学表现不是ABPA诊断「必备」的，它主要可能有一过性病变（或反复出现的病变），如实变、结节、牙膏征或手套征、游走性阴影；可能有持续性病变，如支气管扩张、胸膜肺纤维化。 三、从实际病例中看看影像表现病例1：女，70岁，X线平片只能看到上肺的血管支气管纹理显得粗一些，左上肺可能有局部的密度增高，再仔细看，隐隐约约可见双轨征：  病例2：女，57岁，表现相对更明显，可以看到两侧典型的支气管扩张，下肺的指套征也比较明显：  如下文章分析了60例确诊ABPA患者的X线胸片的表现，30%表现为「正常」的，其余表现为指套征、实变影、结节影、肺不张、游走性阴影以及支扩等表现：  （Agarwal R, et al. World J Radiol 2012; 4(4): 141 -150） 那么，HRCT表现如何呢？另一篇文章纳入了110例患者，中央型支气管扩张接近80%，其他包括高密度粘液栓、小叶中心结节等，但比例通常不高。 （Kaur M, et al. J Clin Diag Res. 2014 8(6):RC05-7） 病例3：患者女，70岁，诊断ABPA 20年，反复发作多年，影像表现以小叶中心阴影为主，有小叶间隔增厚、局部有实变影（左），像很多气道疾病一样有支气管扩张、支气管壁增厚（中），以及下叶背段支气管囊状扩张（右）。 从更低一点层面来看，也是亚段的支气管扩张，有斑片状磨玻璃影、有小叶中心结节……像这样的患者并不具备特异性。 病例4：这位患者表现得非常明显了，患者女，43岁，我们先看看2005年8月的影像，她的支气管扩张非常明显，部分位置还可以看到液平，甚至霉菌球的形成；气管分叉层面可以看到典型的中央型支气管扩张，两侧对称，另外还有小叶间隔增厚，中心结节…… 还可以看到中叶、舌叶、下叶都可以看到明确的支气管扩张。虽然放射科不能明确做出诊断，但可以提示有ABPA的可能。 经过十余年的反复和治疗，这是2018年11月的影像学资料： 右上叶已经有了肺不张的改变了，还有清楚的支气管扩张和粘液栓。 病例5：患者女，50岁，我们第一眼就能看到指套征： 这是最大密度投影（MIP），上肺下肺的指套征也尤其容易被关注： 支气管粘液嵌塞，可以看到近端气道有明显的狭窄： 粘液嵌塞伴高密度（钙化），文献报道接近50%的患者可以出现这样的表现，其实我们临床遇到的比例可能没有这么高。 这是高密度粘液嵌塞： 该图引自文献（Kaur M, et al. J Clin Diag Res. 2014 8(6):RC05-7) 上述几个病例相对还有一定的特征，较好诊断。接下来是一位影像不典型的临床诊断病例。 病例6：男，57岁，中叶似乎有支气管扩张，放射科医师无法由此做出诊断，因为其他的支气管扩张也会有类似表现： 病例7：这位患者也类似，女，64岁，左上叶有局部支气管扩张的表现，右上叶前端有局部实变、斑块状磨玻璃影，仅此而已。 四年后的影像显示左侧有进展，右侧不明显。 病例8：男，50岁，左上叶支气管内有粘液形成，主动脉弓和心脏都在右位，内脏反位+支扩。 ABPA治疗前后： 效果不错，粘液栓完全消失了，也没有明确支气管扩张。 ABPA的临床分期 I 期：新发的、活动性ABPA II期：临床和血清学缓解期 III期：复发性活动性ABPA IV期：慢性激素依赖性哮喘 V期：进行性炎症和气道扩张引起的纤维-空洞病变，可导致进展性呼吸衰竭和死亡 不同分期的影像表现 I 期：可以是正常，也可以是肺浸润影或粘液嵌塞的表现，总体以上肺为主。 II期：在恢复期，阴影可以得到明显吸收、粘液嵌塞消失。 进展期，会出现复发，可能出现在旧地方，也可能出现在新地方。 严重时的表现可能出现支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压等末期表现。 四、最后谈谈鉴别诊断主要的表现就是支气管扩张、粘液嵌塞，所以如果从影像诊断，要注意这两个切入点。 病例9：例如这位患者，女，72岁，影像是很典型的两上叶支气管扩张，两下叶有一点粘液嵌塞，提示了有ABPA的可能。 但是追问了病史，发现患者反复咳嗽咳痰50余年！经过多次住院，进行各种检查都无法明确诊断……本次入院，患者IgE升高，嗜酸细胞不高，痰找到铜绿假单胞菌，抗菌治疗有效。这提示我们，影像与临床不一定是同步的。 主要鉴别诊断需要注意这几点：支气管内肿瘤伴粘液嵌塞、支气管闭锁、原发性纤毛不动症、引起支气管扩张的其他原因。 再来看几个病例： 病例10： 平片上可以看到很明显的右上叶指套征，CT发现右主支气管近端有占位、结节影，远端有粘液嵌塞，按前面的经验，支扩+粘液嵌塞应该怀疑ABPA，但气道内可以看到明显的结节，经支气管镜发现是右上叶中央型肺癌并粘液嵌塞，这时病理就起到重要作用了。 病例11： 有粘液嵌塞，嵌塞附近有肺气肿样表现，这是比较特殊的，从纵膈窗看到粘液嵌塞的密度比较高。最终诊断是先天性的右上叶支气管闭锁。 病例12： 这是个支气管扩张并粘液嵌塞的患者，但为何不是ABPA？——患者不是哮喘、嗜酸性粒细胞不高、LgE也不高。可见影像只能起到提示的作用，不能起到决定性的作用。 小结变应性支气管肺曲霉菌病的患者通常因其外周嗜酸粒细胞增多、哮喘伴肺内阴影而先被临床怀疑（很少由影像表现最先怀疑），典型的X线表现为指套征；HRCT相对特征性表现是上叶累及段和亚段支气管的支气管扩张和粘液嵌塞；需要注意CT正常不能除外ABPA，影像表现只是提示ABPA诊断，不是ABPA诊断的主要标准。 本文由《呼吸界》编辑 Jerry 整理、大奔今日头条排版， 感谢陈起航教授的审阅修改！ 本文完 |
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