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【病例】 女，50岁，右耳听力减退、耳鸣6个月。 图1  【影像所见】 图1A 横断面CT显示右侧颈静脉孔扩大及周围骨质浸润性破坏，并可见分叶状稍高 密度肿块，边界欠清晰，右侧乳突小房显示致密。 图1B、C 冠状面、矢状面增强CT显示肿块向下延伸达颈部水平，肿块明显强化。 图1D、E 横断面、冠状面增强T1WI显示肿块跨颅内外生长，呈明显强化，高信号的瘤体背景中可见点线状纡曲的流空低信号，此为其特征性MRI表现——“盐项椒”征。 图1F MRA显示病灶区异常密集的血管影。 【病理诊断】 右侧颈静脉球瘤。 【临床与病理特点】 1.颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）多发生于颈静脉球外膜的球样小体。 2.大体呈分叶状实性肿块，瘤体血供丰富，内含丰富的血管网和血窦，多呈浸润性生长。 3.临床常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状。 【影像检查方法选择】 1.MRI是影像诊断的首选方法。 2.CT和血管造影可作为术前辅助方法。 【诊断要点】 1.颈静脉孔区不规则形软组织肿块，常累及鼓室，并可跨颅内、外生长。 2.CT表现为颈静脉孔周围虫蚀样骨浸润，病灶可经鼓室底壁入中耳。 3.MRI表现为大于2cm的病灶可表现为特征性的“盐-胡椒征”（“盐”是指肿瘤内高信 号；“胡椒”是指肿瘤内的低信号，代表流空的动脉分支）。 4.增强检查:肿块呈明显强化，可显示肿瘤的累及范围。 【鉴别诊断】 本病应与颈静脉球假瘤、颈静脉孔区脑膜瘤、神经鞘瘤等鉴别。 1.颈静脉球假瘤:假瘤通常是由于颈静脉球双侧不对称所致，右侧大于左侧，CT、MRI显示其与颈静脉球密度、信号相同，MR静脉成像可明确诊断。 2.颈静脉孔区脑膜瘤:①颈静脉孔周围浸润性骨质改变，常伴颅底骨质侵犯；②增强检查：明显均一强化，常呈斑片状生长，可见硬膜尾征。 3.颈静脉孔区神经鞘瘤:①颈静脉孔扩大，骨皮质吸收变薄，边缘清晰锐利；②病灶沿脑神经走行生长，亦可跨颅颈生长呈梭形或哑铃形，相邻血管结构受压、移位；③增强检查:肿块 呈明显强化，其内可见囊变，无盐-胡椒征。 【评述】 颈静脉球瘤亦称颈静脉体瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤以及血管球瘤等。MRI 显示的“盐-胡椒征”是特征性表现，可作为首选的检查方法。 |
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