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【病例】 男，舌肌萎缩，伸舌右偏3个月。 图1  【影像所见】 图1A横断面T1WI显示左侧舌下神经管外口旁小的软组织肿块，边界清晰，枕骨髁骨质信号未见异常。 图1B横断面T2WI显示病灶呈稍高信号，其内信号均匀。 图1C横断面T2WI显示该软组织肿块延伸至颈部。 图1D矢状面T1WI显示病灶沿左侧舌下神经走行区跨颅内外生长。 【病理诊断】 左侧舌下神经鞘瘤。 【临床与病理特点】 1.舌下神经鞘瘤（hypoglossal schwannoma）是起源于包绕第Ⅻ对脑神经鞘膜的施万细胞。 2.大体病理呈表面光滑的褐色肿块，卵圆形，常合并囊变和出血。 3.临床最常见的症状是舌肌萎缩、舌肌麻痹、伸舌偏斜等。 【影像检查方法选择】 1.MRI是其最佳的检查方法。 2.CT可以清晰显示舌下神经管骨性结构的改变。 【诊断要点】 1.位于舌下神经走行区，跨颅内外生长的哑铃形肿块。 2.病侧舌下神经管可扩大，可见骨吸收，边界清晰锐利。 3.增强，明显强化，其内可见囊变。 【鉴别诊断】 本病应与脑膜瘤、颈静脉球瘤、枕骨斜坡脊索瘤、髁前静脉的硬膜动静脉瘘、永存舌下动脉等鉴别。 1.脑膜瘤①后颅窝的脑膜瘤CT常呈浸润性骨改变；②增强检查:与硬膜广基相连的肿 块，形态欠规则，常呈斑片状生长，伴硬膜尾征。 2.颈静脉球瘤①CT:颈静脉孔骨质边缘虫噬样骨质破坏，颈静脉孔常扩大；②胡椒征是特征性表现。 3.枕骨斜坡脊索瘤①多起源于蝶枕联合（中线区）；②溶解性骨破坏，其内可见斑点状钙化；极少数脊索瘤可表现为骨硬化；③轻度至重度强化，动态增强有助于其诊断，常表现为缓慢持续强化。 4.髁前静脉的硬膜动静脉瘘、永存舌下动脉均可表现为一侧舌下神经管的扩大，MR梯度回波序列及DSA检测有助于血管结构的识别。 【评述】 舌下神经鞘瘤的患者常具有典型的临床表现，肿瘤沿神经走行方向生长，可跨颅内外生长，发生于颅内的舌下神经鞘瘤可引起一侧舌下神经管病理性扩大。 |
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