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内科学-肾病综合征

 山河教育网 2021-05-10

肾病综合征

定义
l  肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是以
«  大量蛋白尿(>3.5g/d)
«  低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)
«  水肿
«  高脂血症为基本特征的临床综合征
     其中前两项为诊断的必备条件
病因
l  分类和常见病因如下表

分类

儿童

青少年

中老年

原发性

微小病变型肾病

系膜增生性肾小球肾炎        

微小病变型肾病

局灶节段性肾小球硬化

系膜毛细血管性肾小球肾炎

膜性肾病

继发性

过敏性紫癜肾炎

乙型肝炎病毒相关性肾炎

狼疮肾炎

狼疮肾炎

过敏性紫癜肾炎

乙型肝炎病毒相关性肾炎

糖尿病肾病

肾淀粉样变性

骨髓瘤性肾病

淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

病理类型和临床特征

l  微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)
«  病理
«  光镜下肾小球无明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性
«  免疫病理检查阴性
«  电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
l  微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)
«  临床特征
«  儿童高发
«  表现为肾病综合征
«  对糖皮质激素治疗敏感,但复发率高达60%
«  可转变为其它病理类型
l  系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)
«  病理
«  光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
«  免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎
«  电镜下显示系膜增生,在系膜区可见电子致密物
«  临床特征
«  多有前驱感染
«  表现为肾病综合征,伴有血尿
«  多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应
l  局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)
«  病理
«  光镜下可见病变呈局灶、节段分布,表现为受累节段的硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等),相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化
«  免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积
«  电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积
«  临床特征
«  青少年多见,男性多于女性
«  起病隐匿,部分病例可由微小病变型肾病转变而来
«  表现为:大量蛋白尿、肾病综合征、约3/4病人伴有血尿,部分可见肉眼血尿
«  约半数病人有高血压,约30%有肾功能减退
l  膜性肾病(membranous nephropathy)
«  病理
«  光镜:早期肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒;进而有钉突形成,GBM增厚
«  免疫荧光:IgG和C3细颗粒状沿毛细血管壁沉积
«  电镜:GBM上皮侧整齐电子致密物,足突融合
l  膜性肾病(membranous nephropathy)
«  临床特征
«  起病隐匿,部分病例可由微小病变型肾病转变而来
«  表现为肾病综合征、伴血尿,部分可见肉眼血尿
«  约半数病人有高血压,约30%有肾功能减退
l  系膜毛细血管性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis)
«  病理
«  光镜:系膜细胞及基质弥漫重度增生,插入肾小球基底膜(GBM)、内皮细胞之间,呈“双轨征”
«  免疫荧光:IgG和C3颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积
«  电镜下系膜区和内皮下见电子致密物沉积
l  系膜毛细血管性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis)
«  临床特征
«  表现为:急性肾炎综合征、肾病综合征,伴血尿、肾功能损害、血清C3持续降低
«  目前尚无有效的治疗方法
«  预后较差,肾移植术后常复发
并发症
l  感染
«  原因:蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗
«  部位:呼吸道、泌尿道及皮肤等
l  血栓和栓塞
«  原因:血液黏稠度增加、机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素
«  部位:肾静脉血栓最为常见
l  急性肾损伤
«  有效血容量不足致肾前性氮质血症
«  肾间质高度水肿和大量管型堵塞肾小管,导致肾小管腔内高压,致急性肾损伤
l  蛋白质及脂肪代谢紊乱
«  营养不良、小儿生长发育迟缓
«  免疫力低下,易致感染
«  微量元素缺乏
«  激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱
«  药物结合蛋白减少,影响药物疗效
«  血栓、栓塞、心血管并发症的发生
«  促进肾脏病变的慢性进展
诊断和鉴别诊断
l  诊断
«  明确是否为肾病综合征
«  确认病因
«  判定有无并发症
l  鉴别诊断
«  乙型肝炎病毒相关性肾炎
«  系统性红斑狼疮肾炎
«  过敏性紫癜肾炎
«  糖尿病肾病
«  肾淀粉样变性
«  骨髓瘤性肾病
治疗与预后
l  治疗
«  一般治疗
«  对症治疗:利尿消肿;减少尿蛋白
«  免疫抑制治疗:糖皮质激素和细胞毒药物等
«  并发症的防治
l  影响预后的因素主要有
«  病理类型
«  临床表现:大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差
«  激素治疗效果:激素敏感者预后相对较好,激素抵抗者预后差
«  并发症:反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差


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本文章并非作为疾病诊治依据,如有不适,请到医院就医。

内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。

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