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作 者：张艳春，董剑廷，冯力，等 作者单位：中山市人民医院 目的 分析心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）患者临床心电图的特征。方法 回顾性分析在我院明确诊断的45例CA患者的临床心电图特征。结果 45例患者的心电图表现中，快速性心律失常包括偶发性房性早搏（19例，42.22%）、房性心动过速（16例，35.56%）、房颤（14例，31.11%）、偶发性室性早搏（12例，26.67%）、频发室性早搏（8例，17.78%）、非持续性室速（6例，13.33%）；缓慢性心律失常包括窦性心动过缓（11例，24.44%）、>2.0 s窦性停搏（3例，6.67%）、一度房室传导阻滞（8例，17.78%）、二度房室传导阻滞（2例，4.44%）、室性逸搏心律（2例，4.44%）、较严重的心室停搏（1例，2.22%）且最长停搏时限6.16 s；其他表现为QRS低电压、假性梗死波形、ST-T改变、束支传导阻滞等。结论 心电图检查操作简单方便、可行性高，有助于CA的早期诊断。 引用格式：张艳春, 董剑廷, 冯力, 等. 心脏淀粉样变患者临床心电图分析[J]. 实用心电学杂志, 2021, 30(2)：82-85. 淀粉样变是一种多系统疾病，可累及心脏、肾脏、神经、肝脏、肺和胃肠道，至今发现30多种蛋白质沉积可导致不同类型淀粉样变性疾病的发生。免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL）或转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR），是一种多系统蛋白沉积疾病，常累及心脏而导致心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）。随着科学技术的进步，CA的诊断工具也越来越完善，包括心脏彩超、心脏磁共振成像（cardiac magnetic resonance imaging，CMRI）、心肌活检、腹壁脂肪组织活检、发射型计算机断层显像（emission computed tomography，ECT）以及心肌标志物实验室检测、心电图检查，甚至将传统检测技术与基因检测等先进手段相结合。但心肌活检、心脏ECT（99mTc-PYP骨示踪剂）等检查项目在很多基层医院难以开展，会造成很多CA患者被延误诊治甚至漏诊。 CA患者早期临床症状常不典型，给早期诊断带来困难。心电图作为一种无创简单的检查工具，对CA患者的早期诊断具有重要价值。本文对我院45例明确诊断的CA患者的心电图资料进行回顾性分析。1.1 研究人群与诊断标准 收集2019年1月至2020年9月在我院明确诊断的CA患者45例。AL型心脏淀粉样变（AL-cardiac amyloidosis，AL-CA）的诊断标准如下：① 具有受累器官的典型临床表现和体征；② 血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；③ 组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色呈阳性（偏振光下可见苹果绿双折光）；④ 经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实，沉积物为免疫球蛋白轻链沉积；⑤ 除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。现代技术将骨示踪剂应用于放射性核素显像，能实现ATTR型心脏淀粉样变（ATTR-cardiac amyloidosis ，ATTR-CA）的无创诊断。如果经心脏ECT扫描发现心脏与骨摄取示踪剂比较视觉评分2～3级，或心脏对示踪剂和肺对示踪剂的摄取比值≥1.5，则可诊断ARRT-CA。1.2 数据收集 1.2.1 一般临床资料 收集患者的一般临床资料，包括性别、年龄。所有患者均由同一心脏超声医生采用M型方法进行测量（心脏超声仪均为飞利浦iE33）。45例患者入院时进行标准12导联心电图检查（心电图仪均为理邦EDAN SE-601）。1.2.2 心电图监测指标 心电图监测指标包括心率、心律、电压、各间期时限、假Q波模式等。肢体导联低电压定义为每个肢体导联QRS波群的电压幅度≤0.5 mV。假Q波模式即假性心肌梗死图形，是指在无阻塞性冠状动脉疾病的心电图上，至少两个相邻导联出现病理性Q波。此外，计算全部12导联R波的电压（定义为R波的最大值）、Q或S波（定义为Q或rS波的最大值）电压和QRS波群（定义为QRS波的最大总和）电压，单位为mV。QT间期的计算从QRS波开始至T波结束，即从QRS波的起点到T波降支与基线交点的时间，通常为300~440 ms。校正的QT间期（QTc）采用 Bazett's公式计算，一般为440 ms。 1.3 统计方法 应用SPSS 20.0软件进行统计分析。计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验；计数资料以%表示，组间比较采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。 2.1 基本临床资料 入选的45例CA患者中，男 29例（64.4%），女16例（35.6%）；平均年龄(64.93±2.23)岁，其中男(63.75±3.79)岁，女(78.06±3.35)岁。心脏彩超检查结果：左室射血分数(52.31±2.46)%，左室舒张末期内径(49.44±1.23)mm，室间隔厚度(11.65±0.38)mm。对其中26例患者行组织活检，包括腹壁皮肤及脂肪、舌腺、心脏、肺、胃壁等部位，其中19例病理结果显示刚果红染色(+)，7例刚果红染色(-)；29例患者行心脏ECT检查（99mTc-PYP骨示踪剂），25例阳性，4例阴性；34例患者行血清、尿蛋白固定电泳，21例(61.76%)阳性，13例阴性。2.2 心电学检查结果 对45例CA患者进行心电学检查，得出P波时限(83.33±4.10)ms，PR间期(182.02±7.46)ms，QRS时限(102.71±2.52)ms，T波时限(172.86±10.67)ms,QT间期(388.07±8.56)ms,QTc(441.39±6.76)ms:平均P波时限、PR间期、QRS波时限、T波时限、QT间期、QTc基本在正常范围。在45例CA患者中，ST-T改变31例（68.89%），QRS低电压5例（11.11%），V1—V3导联假Q波模式14例（31.11%）。 45例CA患者的心律失常发生情况如表1所示。45例CA患者的12导联心电图QRS电压分析结果如表2所示。由表2可见，所有患者肢体导联QRS平均电压<0.5 mV，V1—V3导联R波平均电压小于Q波或rS波平均电压。 在过去的十年里，人们对CA的认识迅速提高，发现CA的患病率比最初想象的要高，在射血分数保留的老年人中CA患病率高达13%。淀粉样变是一种系统性疾病，AL-CA的年发病率在不同的文献报道中有所不同，但一般在8%~15%；诊断时平均年龄为中年，男性更易患病。65岁以上人群中，10%~20%可能受到野生型ARRT（ARRTwt）的影响，从而导致ATTR心肌病，表现为充血性心力衰竭。本研究结果显示，45例CA患者中以男性为主，约占2/3，平均年龄小于女性。 淀粉样变诊断的金标准为心内膜下心肌活检。本研究对26例患者进行了不同部位的组织活检，经刚果红染色19例（73.08%）为阳性；心脏超声检查结果显示，45例CA患者的左室舒张末期内径及射血分数大致正常，室间隔较正常人增厚，与既往报道结果相似；对29例患者行心脏ECT检查，其中25例（86.21%）呈阳性，血清、尿蛋白免疫固定蛋白的电泳阳性率较低（61.76%），但心脏ECT检查在ARRT诊断中具有重要价值。由于CMRI检查的预约等待时间较长，本研究中CMRI检查例数仅有11例，但该检查也可显著提高CA诊断的特异性和敏感性。 CA患者的心电图通常是不正常的，最显著的是在部分胸前导联R波进展减慢、肢体导联QRS低电压(在AL型CA患者中更常见，而在ATTR型CA及老年患者中不常见)，QRS低电压的存在也与疾病的预后有关，包括住院率、死亡率等；心肌浸润越明显，电压就越低。本研究中45例CA患者的P波、PR间期、QRS间期、QT间期、QTc等平均时限大致处于正常范围，但肢体导联QRS平均电压均<0.5 mV，胸前导联QRS平均电压<1.0 mV。Murtagh等研究表明，肢体导联QRS低电压的出现，可能是由于淀粉样蛋白浸润干扰心肌的电传导，以及心包或胸腔积液所致；此外，还发现其他心电图改变，包括假性梗死波形、束支传导阻滞和轴线偏差；心律失常则以房颤或心房扑动较常见。本研究中45例CA患者发生的房颤约占31.11%，心房扑动约占4.44%，房性心动过速约占35.56%，这些房性心律失常的发生可能与心房淀粉样蛋白的沉积有关；在有症状的CA伴缓慢性心律失常患者中植入心脏起搏器并不是常规选择，因为其心律失常的发生与CA相关，植入后生存率没有显著提高，且预后较差。本研究中其他占比较大的心律失常包括偶发性房性早搏、偶（频）发性室性早搏、窦性心动过缓、一度房室传导阻滞、窦性停搏、心室停搏，其中1例因病态窦房结综合征、晕厥行永久性心脏起搏器植入术，最终因电机械分离、心跳呼吸骤停，经抢救无效而临床死亡；假性梗死Q波14例，心电图提示心肌缺血ST-T改变31例，但并非由冠脉病变狭窄所致，而是淀粉样蛋白沉积造成的，临床上容易误诊为冠心病。 CA临床易漏诊、误诊，诊断率相对较低，主要依靠临床症状、心脏彩超、CMRI、心脏ECT以及心内膜活检或腹壁脂肪等其他部位活检进行诊断。心电图作为临床上最常用的辅助检查技术，操作简便、可行性高。本研究系统分析并总结了CA患者的心电学资料，包括各间期时限、心律失常发生情况及各导联QRS电压分析结果等。本研究虽然样本量较小，但初步的统计分析可为探寻CA患者心电改变的规律性提供一定的参考。
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