胰腺神经内分泌肿瘤 1.胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)约占原发性胰腺肿瘤的3%肿瘤名称 | 细胞类型 | 分泌激素 | 临床表现 | 恶性比例(%) | 常见类型 |
|
|
|
| 胰岛素瘤 | B | 胰岛素 | 低血糖 | <10 | 胃泌素瘤 | G | 胃泌素 | 难治性消化性溃疡和腹泻(Zollinger-Ellison综合征) | 60~90 | 罕见类型 |
|
|
|
| 胰高血糖素瘤 | A | 胰高血糖素 | 糖尿病,坏死性游走性红斑 | 50~80 | 血管活性肠肽瘤(VIP瘤) | D1 | VIP | 水样性腹泻、低钾、低胃酸 (Verner-Morrison 综合征) | >70 | 生长抑素瘤 | D | 生长抑素 | 高血糖、脂肪泻、胆结石 | 40~70 |
三、胰腺神经内分泌肿瘤分级 胰腺神经内分泌肿瘤分级 分级 | 核分裂指数(10 HPF)a | Ki-67 阳性指数(%)b | G1,低级别 | <2 | <3 | G2,中级别 | 2~20 | 3~20 | G3,高级别 | >20 | >20 |
a:至少计数50个高倍视野;b:使用MIBl抗体 四、胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期(AJCC第8版) 胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期(AJCC第8版) T分期 原发肿瘤 | N分期 区域淋巴结 | M分期 远处转移 | Tx 无法评估原发肿瘤 | Nx 无法评估区域淋巴结 | M0 无远处转移 | T1 肿瘤局限于胰腺,最大径<2cm | N0 无区域淋巴结转移 | M1 有远处转移 | T2 肿瘤局限于胰腺,最大径介于2~4cm | N1 有区域淋巴结转移 | M1a 转移灶局限于肝脏 | T3 肿瘤局限于胰腺,最大径>4cm;肿瘤侵犯十二指肠或胆管 |
| M1b 至少一处肝外转移灶(肺、卵巢、非区域性转移淋巴结、腹膜、骨) | T4 肿瘤侵犯邻近器官(胃、脾、结肠、肾上腺)或大血管壁(腹腔动脉或肠系膜上动脉) |
| M1c 既有肝转移也有肝外转移 |
胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期(AJCC第8版) Ⅰ期 | T1 | N0 | M0 | Ⅱ期 | T2 | N0 | M0 | Ⅱ期 | T3 | N0 | M0 | Ⅲ期 | T4 | N0 | M0 | Ⅲ期 | 任何T | N1 | M0 | Ⅳ期 | 任何T | 任何N | M1 | 2.经常发作低血糖,伴随头痛、视物模糊、思维不连贯、健忘、智商下降1.影像学检查:胰腺薄层扫描增强CT及三维重建;胰腺灌注扫描;MRI;EUS;动脉造影4. 68Ga-PET-CT:较SRS及其它检测手段更为灵敏;对于初诊pNENs,建议采用以明确分期2.手术切除肿瘤,并根据肿瘤所在位置及其和胰管的关系确定手术方式3.大多数为良性、单发、体积小、包膜完整,配合术中超声,可考虑行腹腔镜下胰岛素瘤摘除术4.若位于胰尾部且靠近主胰管,可行远端胰腺切除术;若位于胰头钩突部、多发且为恶性,采用胰十二指肠切除术;对于无法手术者,考虑全身治疗联合局部治疗的多学科治疗模式1. 又称佐林格-埃利森综合征,发病率仅次于胰岛素瘤2. 包括散发性(SG)和多发性内分泌肿瘤I型(MEN-I)相关型两类3. 60%以上的胃泌素瘤为恶性,常伴有淋巴结或肝转移2.胃液分析:无胃手术史者基础胃酸分泌量(BAO)>15mmol/h,胃大部切除术后病人BAO>5mmol/h,或BAO/最大胃酸分泌量(MAO)>0.64.促胰液素刺激试验:当胃泌素水平较试验前增高200pg/ml或以上· 随着医学影像学的发展,胰腺囊性疾病检出率明显提高· 对于无症状或合并症以及除外恶性的胰腺假性囊肿,建议保守治疗;外科治疗需满足相应的适应证· 要重视胰腺囊性肿瘤的诊断和良恶性鉴别,绝大部分为良性,仅需密切观察· 胰腺癌诊断主要依靠临床表现及影像学检查,胰腺动态薄层增强扫描及三维重建检查可作为首选影像学检查· 手术切除是唯一治愈胰腺癌的方式;不可切除病人可行姑息手术或辅助治疗· 壶腹周围癌临床表现及检查方法与胰腺癌相似,需注意鉴别;手术切除后远期效果较好· 胰岛素瘤定性诊断需依赖Whipple三联征和72小时饥饿试验· 绝大多数胰岛素瘤可通过肿瘤摘除术治愈,绝大多数胃泌素瘤为恶性
--------------------------------------------------------- 1、为何要加原创:加原创只为可以添加话题标签。 2、为何要添加标签:添加话题标签后可以按照内容分类,方便大家阅读。
3、声明:该内容以九版内科学内容为基础编制,为方便大家学习考试使用。如有侵权,请联系小编删除为谢!!! 本文章并非作为疾病诊治依据,如有不适,请到医院就医。
内科学 内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
|