01 病例展示 02 微信区讨论实录 秦化君: 晨读:双肺不均匀分布片状,斑片状影,边缘有晕,部分病灶内见支气管像,密度不均。50多天3次CT复查,病变此起彼伏。考虑病毒>OP>吸入。 山河: 晨读:双肺不均匀分布片状,斑片状影,边缘有晕,部分病灶内见支气管征,密度不均。常规考虑OP,但是结核病人肝肾功能,还是考虑真菌,隐球菌可能,其次结核待排。 那个人: 病史,中年男性,乏力纳差,高血压,肾功能不全,贫血。影像,双肺多结节,斑片影,后期吸收,考虑肺水肿?血管炎? 甄德强: 病灶此起彼伏,肾功异常,部分病灶有晕,考虑肉芽肿性多血管炎。 必有路: 晨读:中年男性,肾功能不全,两肺游走性病变,此起彼伏 诊断:血管炎(ANCA相关或者SLE相关),最后伴有肺水肿嫌疑 鉴别:感染 建议:完善anca跟风湿免疫相关指标 安智轩: 病史非常详细,应该不是一般感染 血压高,肌酐高,肾功能不良 影像特征游走性浸润灶,符合血管炎特征 一切∮随缘: 双肺多发实变及磨玻璃影,边界欠清,部分可见小叶间隔增厚,支气管穿行病灶内,多次随访复查,部分有吸收又似有新发,双侧纵隔淋巴结肿大,临床:男性49岁,肾功能异常,考虑GPA,OP 小兜: 患者,男,49岁,初次以头晕呕吐肾功能异常入院,后期伴双下肢水肿,CT示双肺多发斑片及结节影,部分周围伴晕,部分内部可见支气管穿行,多次复查可见部分病灶略吸收及新发病灶出现,最后一次复查双肺多发磨玻璃样改变,综合考虑血管炎,最后一次伴肺水肿可能 采莲: 中年男性,高血压,肾功能衰竭,贫血病史,尿潜血阳性。3.8双肺野多发斑片磨玻璃实变影,结节影,边缘模糊,周围有晕征,内见支气管充气征,主要沿支气管血管束分布,部分胸膜下分布,3.12号病灶有吸收好转,4.8号斑片实变影基本吸收,主要沿支气管血管束分布结节影,边缘平直收缩,4.28病灶大部分吸收好转,双肺支气管血管束增粗,有少量结节影。考虑ANCA相关性血管炎可能性大,第一次片子觉得隐球菌不排除,但是后面没有抗真菌治疗就吸收了,觉得隐球菌可能性不大。 安吉木子何方李: 两肺多发病灶,游走,支气管充气征,结合患者尿毒症首先考虑系统性疾病,如goodpaster综合征,GPA等,需要抗核抗体系列,抗中性粒细胞全套,抗肾小球基底膜抗体等。排除系统性疾病后要考虑尿毒症肺炎肺水肿 红星: 男性49岁的一个病人,有高血压与肾功能不全的病史,肾功能衰竭,多次影像学表现是两肺多发的团片状结节状的实变影,病程的过程中也有见有弥漫性的粟粒性的病变,实性的病变当中,周围磨玻璃样阴影。考虑肺肾综合征,肺血管炎肉芽肿病变。 宇宙: 中年男性,肌酐高,两肺外周分布为主多发结节及斑片影,周围有晕,短期复查变化快,游走性,考虑血管炎,鉴别真菌感染 洪桥爱: 临床信息:中年男性,反复乏力、纳差、头晕3月,既往病史不详;辅助检查:血尿、蛋白尿、正细胞性贫血,嗜酸粒正常,BUN、CRE显著升高,提示慢性肾功能不全 尿毒症期,高血压考虑肾性高血压; 影像:双肺散在实变影及毛玻璃影,实性病变周围可见晕征,病灶于肺外围区域优势分布,病变区引流支气管未见增厚,考虑血管相关病变;3月、4月复查CT提示肺内病灶呈游走性,此起彼伏。 诊断:肉芽肿性多血管炎 鉴别诊断:无 飞鹰行动: 中年男性,肾功能异常,双肺多发结节及磨玻璃影,边界欠清,部分可见小叶间隔增厚,可见支气管及血管穿行病灶内,复查发现,病灶有吸收又有新发,考虑GPA,OP。鉴别病毒感染 THINKER: 中年,不发热,结合病史考虑:肾病起源,肾衰→贫血丶恶心呕吐,肾性高血压,高心病→心功不全, 影像:双肺多发结节丶片影,短期内右下消失, cRp丶PcT上升,wBC正常,应该合并感染 整体考虑:ANCA相关性血管炎,既发肾病丶肺OP样改变。 鉴别:支原体丶金葡具有游走性,但影像丶病史显然不支持,隐球不具备游走性,右下短期内消失也不符合。 流心明智: 男,49,头晕、呕吐5天。反复纳差、乏力3月。血压超高,平素血压控制一般,血尿、蛋白尿、正细胞性贫血,血钾、AG、BUN、CRE显著增高,BNP、CRP、LCH、肌红蛋白增高。彩超示左房大。 胸部CT:双肺多发实性斑片影,散在GGO。实性斑片周围可见晕征、边缘模糊不清,病灶于肺外围区域优势分布。肺门区血管影增粗,支气管套袖,目测肺动脉增粗。3月、4月复查肺内实性斑片病灶呈游走性,此起彼伏。 诊断考虑:1.综合患者资料,初次治疗4天后影像即有改善,考虑原发高血压存在?高血压性肾病,肾源性肺水肿。2.高血压为肾衰并发症,肾小囊肿、小结石不足以解释肾衰,ANCA血管炎要考虑,鉴别PVOD、PCH等。3.血像不高,肺部不典型病原体感染待排,病毒、衣原体等,进一步完善相关检查。 王秀仙: 双肺多发斑片及结节状磨玻璃影,部分内部可见支气管穿行,多次复查可见部分病灶略吸收及新发病灶出现,肾功能不全,贫血,综合考虑肺泡出血,血管炎。 谢加平: 双肺多发斑片影,沿支气管血束分布,前后复查对比,大部分有吸收好转,另外新发(此起彼伏特点),患者肾功能不全及肾性高血压,首选血管炎,并肺泡出血可能。 欣: 以外围分布为主,有晕征,内部似有小空洞,治疗后明显渐渐吸收缩小。考虑真菌感染,隐球菌? 03 南边老师精彩分析 南边: 中年男性,肾功能不全,肾性高血压 一致没提肺部症状 两肺多发团片状高密度影 南边: 边界模糊,距离胸膜有间隙,内部支气管通畅 南边: 一月后: 南边: 病灶此起彼伏 南边: 10天后:病灶继续吸收好转 伴随少量胸水 应该与气道无关 符合间质、血管来源病变 此起彼伏 有肾功能不全 支持与肾病相关 警惕血管炎 隐球菌不支持 04 病例结果揭晓 05 病例总结及相关及相关知识复习 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎 (ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎,是一种累及全身小血管 的系统性疾病,常见受累器官包括肺、肾等。AASV临床表现多样,肺部症状多不典型,部分患者常因咯血、咳嗽、肺部阴影而就诊。 一、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA) 是一种多器官受累的坏死性肉芽肿性血管炎,曾用名韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)。GPA 属于自身免疫性疾病,为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎 。GPA 病因尚不明确,其病理以血管壁的炎性反应为特征,病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管,可侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床表现多样,常表现为鼻窦炎、肺病变和肾病变,还可累及关节、肌肉、皮肤、眼、心脏、神经系统等 。 参考文献: [1]刘彧.肉芽肿性多血管炎的诊治.中国医师进修杂志[J].2010, 7 (40):667-669. 二、显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 (microscopic Dolyangiitis,MPA )是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎 ,可侵犯肾脏 、皮肤和肺等脏器的小动脉 、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA。 1.抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA ): 约 80%的 MPA 患者ANCA 阳性 ,是 MPA 的重要诊断依据 ,也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标 ,其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中约 60%抗原是髓过氧化物酶(MPO)-ANCA (核周型CANCA )阳性 。肺受累者常有此抗体 ,另有约 40%的患者为抗蛋白酶-3(PR3 )-ANCA (胞质型一ANCA )阳性 。约 40%的患者可查到抗心磷脂抗体,少部分患者抗核抗体 、类风湿因子 (RF )阳性 。 2.影像学表现 胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,、双侧不规则的结节片状阴影,肺空洞少见,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影 。中晚期可出现肺间质纤维化 。 3.诊断标准 本病诊断尚无统一标准,如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑 MPA 的诊断,尤其是还有 MPO —ANCA 阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于 MPA 的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前 ,需与 PAN 和 WG 相鉴别。以下情况有助于 MPA 的诊断: ①中老年 ,以男性多见; ②具有上述起病的前驱症状 ; ③肾脏损害表现:蛋 白尿、血尿或(及 )急进性肾功能不全等 ; ④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现; ⑤伴有胃肠道、心脏 、 眼、耳 、关节等全身各器官受累表现; ⑥ANCA 阳性 ; ⑦肾、肺活检有助于诊断。 参考文献:[2]中华医学会风湿病 学分会.显微镜下多血管炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志,2011,4(15):259-261. 三、嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜 酸 性 肉 芽 肿 性 多 血 管 炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)与肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎因在患者血中检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)而统称为ANCA相关血管炎(AAV),是临床最常见的一类系统性坏死性血管炎,而三者中EGPA最少见。EGPA以与支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增多密切相关为最突出的临床特征,但可出现鼻、神经系统、肾脏、心脏、消化道等多器官受累 。 EGPA的发病机制尚不明确。虽属于AAV,但仅有不足40%的患者体内可检测到ANCA,表明除ANCA外,更多的患者是通过其他机制发病的。 1.影像学表现 肺部游走性或一过性肺浸润影是EGPA的特征学影像学表现之一。以磨玻璃影、小结节影、气道壁增厚或支气管扩张为表现。 2.实验室检查 ①、外周血和呼吸道嗜酸粒细胞:外周血嗜酸粒细胞增多是EGPA的特征之一,但其血嗜酸粒细胞的绝对值低于特发性嗜酸粒细胞增多症(IHES),可出现于病程的任何阶段。诱导痰或支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸粒细胞明显升高也是重要特征之一。 ②、ANCN:ANCA的检测必须同时采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定法。若中性粒细胞胞质的免疫荧光检测为阳性,称为胞质型ANCA阳性(c-ANCA);若中性粒细胞的细胞核周围免疫荧光检测为阳性,称为核周型ANCA阳性(p-ANCA)。用ELISA发测定时,c-ANCA阳性者丝蛋白酶-3(PR3)抗体阳性,即PR3-ANCA阳性;p-ANCA阳性者,髓过氧化物酶(MPO)阳性者,即MPO-ANCA阳性。但是ANCA阴性时不能排除EGPA的可能性。 参考文献: [3] 陈婧,李菁,杨云娇,等.嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析.中华内科杂志 ,2020,5(59 ):360-365. [4] 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组.嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识.中华结核和呼吸杂志, 2018, 7(41): 514-521. |
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