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脾疾病

 ValeSun 2021-05-29

脾是体内最大的淋巴结器官,约占全身淋巴组织总量25%,内含大量的淋巴细胞和巨噬细胞,其结构和功能与淋巴结有许多相似之处。

脾切除的适应证:外伤性脾破裂、门静脉高压症伴脾功能亢进,脾占位性病变,以及造血系统疾病。

(一)脾先天性异常、感染性疾病及占位性病变:

  • 游走脾(wandering spleen):又称异位脾。

  • 脾囊肿(splenic cyst):真性和假性两种。前者有皮样囊肿、淋巴管囊肿或寄生虫性囊肿等,其中以棘球蚴病囊肿较为常见。假性囊肿为损伤后陈旧性血肿或脾梗死后局限性液化。

  • 脾肿瘤(tumor of the spleen):较为少见。良性肿瘤多为血管瘤和内皮瘤,恶性肿瘤多为肉瘤(首先脾切除+放射治疗或化疗)。

  • 脾脓肿(splenic abscess):多来自血源性感染

  • 其他:副脾、脾结核、脾梗死等疾病,必要时可选择脾切除治疗

(二)造血系统疾病

  • 遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis):临床表现为贫血、黄疸、脾大,急性发作,可出现溶血危象。幼儿脾切除后易发生感染,4岁以下的儿童一般不宜施行脾切除。脾切除可纠正贫血和黄疸。

  • 遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis):脾切除可纠正贫血和黄疸。

  • 丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase dificiency):红细胞寿命缩短,脾切除虽不能纠正贫血,但有助于减少输血。

  • 珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)

  • 自身免疫性溶血性贫血(immune  hemolytic anemia):为后天获得性溶血性贫血,膝体内产生抗体附着在红细胞表面,被肝和脾中的巨噬细胞吞噬、破坏。治疗予以输血、糖皮质激素、免疫抑制剂为主。

  • 免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura):脾切除适应证:严重出血不能控制;经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效,或治疗短时间内缓解,仍多次复发;大剂量激素治疗不耐受;激素应用禁忌证。

  • 慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia)

  • 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic  leukemia)

  • 多毛细胞白血病(hairy cell leukemia):α-干扰素和去氧助间霉素治疗最有效。若全血细胞减少,并出现反复感染或出血,伴有巨脾,应施行脾切除。

  • 霍奇金病(hodgikin disease):诊断性剖腹探查及脾切除。

(三)脾切除后后常见的并发症

  • 腹腔内大出血:一般发生在术后24-48小时内。引流管出现鲜红色液体或血色素进行性下降,及时复查超声。

  • 膈下感染:避免损伤胰尾发生胰瘘,术后膈下置管有效引流。引流管堵塞后可用30-50ml灭菌注射用水冲洗。

  • 脾热:脾切除术后持续2-3周发热,如能排除各种感染,考虑为脾热。脾热为自限性疾病,一般体温不超过38.5-39℃,且在一个月内自行消退,无需治疗。如症状明显可以用NSAIDS对症治疗。

  • 血栓-栓塞性并发症:一般认为与脾切除后血小板骤升有关,一般不超过500×109/l,但也有达1000×109/l,超过300×109/L,可考虑口服低剂量阿司匹林抗血小板治疗,或静滴肝素抗凝治疗,二者不可连用;当血小板超过1000×109/l,首选肝素抗凝治疗,然后改为华法林口服。

  • 脾切除术后凶险性感染(overwhelming postsplenectomy infection, OPSI):常见于肺炎球菌感染,预防性使用抗生素。

    一下情况不宜行脾切除:葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生性疾病(myeloproliferativedisease,MPD)。

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