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图文并茂的甲状腺髓样癌

 蜗牛01925736 2021-05-29
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甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC),发病率约占甲状腺癌的5%,好发于30-60岁女性,其多源于有分泌降钙素功能的甲状腺滤泡旁细胞,病理类型以家族型和散发型为主。散发型通常为单侧结节,不伴内分泌疾病。遗传型分为多发性内分泌肿瘤2A型(MEN2A)及2B型(MEN2B),该型患者常表现为双叶多发结节,并同时患有嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。

相较于乳头状癌,MTC具有发病年轻化、复发率高、转移率高、预后差等特征,而FNA虽然是诊断甲状腺结节有效且安全的检查手段,但是MTC的细胞学及组织学外观多变,因此FNA诊断MTC效能不高,同时部分MTC在超声上有一定典型表现,因此掌握MTC的声像图特征在MTC的诊断中尤为重要。绝大多数MTC患者降钙素(CAL)和癌胚抗原(CEA)水平增高,应用声像图特征结合CAL、CEA指标能提高诊断MTC的准确性。

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超声特点:

1、多为单叶结节,且位于中上极,因为MTC多发于甲状腺滤泡旁细胞,所以位置多发生在中上极,患MEN2综合征的患者表现为多发结节。

2、影像表现与肿瘤大小有关,小于1cm的结节恶性特征相对明显,与PTC鉴别困难,但是大于1cm的结节多表现为良性结节的特点,可能是由于分化程度低、生长快、压迫周围正常甲状腺组织形成假包膜,从而表现为边界清晰。

3、大于1cm的结节多表现为边界清晰(恶性程度高的边界不清)、形态呈圆形或椭圆形、纵横比小于1、内部回声呈均匀低回声(部分伴囊性变)、可见微钙化或粗大钙化、内部血流丰富且杂乱。

4、弹性成像肿块内部多数较软。

5、造影可呈低增强、不均匀低增强或等高增强。

6、容易发生淋巴结转移及远处转移。

03

首先展示MTC的灰阶声像图特点:

1.边界清晰、形态规则、实性均匀低回声

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2.边界清晰、形态规则、实性均匀低回声伴少许囊变

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3.边界清晰、形态规则、实性均匀低回声伴较大囊变

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4.边界清晰、形态规则、实性均匀低回声伴粗大钙化

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5. 小于1cm、边界不清、形态不规则、内伴粗大钙化实性结节

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6.边界清晰、形态规则、实性均匀低回声伴微钙化

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7.边界清晰、形态不规则、实性均匀低回声伴粗大钙化及微钙化

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接下来具体展示MTC的综合图像:

Case 1

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48岁男性,甲状腺髓样癌伴颈部淋巴结转移。

A.长轴切面显示边界清楚的椭圆形低回声结节,纵横比<1,无声晕、囊变及钙化;B.内部及周边可见丰富血流信号;C.短轴切面与长轴特点一致;D.内部及周边血流丰富且杂乱;E.淋巴结转移;F.转移淋巴结血流丰富

Case 2

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49岁男性,甲状腺髓样癌

A.实性极低回声,边界清楚,形态规则、内伴多发微钙化;B.纵横比<1;C.内部血流丰富

Case 3

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甲状腺髓样癌

a. 中低回声结节,局部边界不清,纵横比小于1,内可见粗大及点状强回声;b. 周边及内部可见较丰富血流信号

Case 4

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44岁男性,甲状腺髓样癌

A.分叶状、纵横比<1的中低回声结节,局部边界不清,无声晕,内可见少许囊变及微钙化;B.内部血流杂乱丰富

Case 5

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甲状腺髓样癌

A.边界尚清、形态尚规则的中低回声病变,伴有微钙化和粗大钙化,病灶后方可见声影;B.病变周边及内部血流杂乱丰富;C.弹性成像显示病变整体相对较硬

Case 6

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52岁男性,甲状腺髓样癌,表现为边界清晰、形态规则的低回声结节,内部可见微钙化,结节周边血流信号丰富

Case 7

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57岁女性,甲状腺髓样癌

A.灰阶超声显示肿块边界清晰、形态尚规则、内有粗大钙化(箭头);B.彩色多普勒显示病灶内无明显血管信号

Case 8

Image48岁女性,心悸来诊,确诊为多发性内分泌肿瘤2A型(MEN2A)

A.轴位CT显示甲状腺左叶肿块(箭头),有密集、粗糙、不规则钙化(箭头),活检证实甲状腺髓样癌;B.增强CT显示左侧肾上腺明显不均匀强化肿块(箭头),符合嗜铬细胞瘤典型特点,肝内可见多发小转移瘤(箭头)

Case 9

Image16岁男性,确诊为多发性内分泌肿瘤2B型(MEN2B)

A.甲状腺右叶不均质低回声结节(光标),可见实性成分及囊性变(箭头),活检证实为甲状腺髓样癌;B.冠状位MRI显示结肠扩张(箭头),符合MEN2B中的巨结肠疾病

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接下来具体展示MTC淋巴结转移图像:

Case 1

Image类圆形不均质低回声淋巴结,边界不清,周边及内部血流丰富杂乱

Case 2

Image类圆形不均质低回声淋巴结,边界不清,周边及内部血流丰富杂乱

Case 3

Image转移淋巴结伴囊变

Case 4

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转移淋巴结内伴粗大钙化

Case 5

Image转移淋巴结内伴微钙化

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最后展示甲状腺髓样癌远处转移声像图:

Case 1Image

62岁男性, 甲状腺髓样癌肺转移

A、B轴位CT图像显示双肺多发大小不等肺结节(箭头);C. PET-CT图像显示右下叶(箭头)较大结节呈高摄取,活检证实为转移

Case 2

Image38岁女性,甲状腺髓样癌乳腺转移

CT图像显示左侧乳腺不均质强化肿块,后两幅图为该患者甲状腺髓样癌的超声图像及病理图片

Case 3

Image64岁男性,甲状腺髓样癌术后复发,颈部淋巴结转移和肝转移

A. PET-CT冠状位图像显示甲状腺床及左侧颈部高代谢结节,考虑淋巴结转移;B. 3个月后行腹部增强CT,肝内多发环形强化小结节(箭头),考虑转移;C.靶向治疗2个月后,腹部CT图像显示病变无明显强化,表明治疗有效,同时患者降钙素水平显着降低。

Case 4Image58岁女性,甲状腺髓样癌术后骨转移

A. 骨扫描,B. 磁共振T1加权图像,显示腰椎转移

Case 5

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A

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B

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C

74岁男性,因左臀部疼痛1年余来诊

A. 增强CT与颈部超声检查均未发现甲状腺异常;B. 左侧臀部可见明显不均匀强化肿块;C. PET-CT可见肿块呈高摄取、高代谢,术后病理证实隐匿性甲状腺髓样癌转移

     综上所述,甲状腺髓样癌的超声表现与肿瘤大小有关,小于1cm的结节恶性征像相对较多,与乳头状癌鉴别困难;大于1cm的结节通常表现为边界清晰的均匀实性低回声或极低回声,需与滤泡性肿瘤鉴别。MTC 可伴少许囊变,大囊变相对少见,内部粗大钙化及微钙化均可见;而滤泡性肿瘤回声相对更高,内部微钙化少见。MTC声晕少见,而滤泡性肿瘤周边多有低回声声晕。MTC内部血流丰富且杂乱,部分病变血流呈周边部分环绕型,而滤泡性肿瘤呈环周型。另外,MTC容易出现早期淋巴结转移,淋巴结转移特点包括囊性变、回声与原发肿瘤类似以及内部出现粗大钙化及微钙化等。在临床工作中,遇到此类病变,尽量提示临床检查CAL和CEA指标,声像图特征结合两个实验室检查指标可提高MTC的诊断信心。

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References:

1. Uhrig M, Delorme S. Bildgebung beim medullären Schilddrüsenkarzinom [Imaging of medullary thyroid carcinoma]. Radiologe. 2019 Nov;59(11):992-1001. German. 
2. Zhu J, Li X, Wei X, et al. The application value of modified thyroid imaging report and data system in diagnosing medullary thyroid carcinoma. Cancer Med. 2019 Jul;8(7):3389-3400. 
3. Wang L, Kou H, Chen W,et al. The Diagnostic Value of Ultrasound in Medullary Thyroid Carcinoma: A Comparison With Computed Tomography. Technol Cancer Res Treat. 2020 Jan-Dec;19:1533033820905832. 
4. Zhao J, Yang F, Wei X, et al. Ultrasound features value in the diagnosis and prognosis of medullary thyroid carcinoma. Endocrine. 2020 Oct 4.
5. Lai X, Liu M, Xia Y, et al. Hypervascularity is more frequent in medullary thyroid carcinoma: Compared with papillary thyroid carcinoma. Medicine (Baltimore). 2016 Dec;95(49):e5502. 
6. Li X, Zhou W, Zhan W. Clinical and ultrasonographic features of medullary thyroid microcarcinomas compared with papillary thyroid microcarcinomas: a retrospective analysis. BMC Med Imaging. 2020 May 14;20(1):49.

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