【原】胆道疾病-原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎

重点难点

掌握 原发性硬化性胆管炎的临床表现

熟悉 原发性硬化性胆管炎的诊断

了解 原发性硬化性胆管炎的治疗

一、概述

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。病变可累及胰管，但一般不侵犯胆囊。主要表现为肝内胆汁瘀滞。其病因不明

二 、临床表现

1. 不明原因黄疸，间歇加重

2. 右上腹隐痛，可伴有皮肤瘙痒

3. 疲乏无力、食欲下降、体重减轻，或伴有恶心 、呕吐

4. 胆管炎发作时可有体温升高

5. 晚期出现肝硬化，门静脉高压，上消化道出血，甚至肝功能衰竭

三、诊断和鉴别诊断

1.实验室检查总胆红素及结合胆红素、ALP升高，ALT可轻度升高

2.诊断主要依据影像学检查，常用为ERCP及PTC，显影良好的MRCP也可协助诊断。影像显示胆管普遍性或局限性狭窄，以肝管分叉部明显，胆管分支减少并僵硬变细，或呈节段性狭窄

3.需与下列疾病鉴别：①继发性硬化性胆管炎；②胆管癌

四、 治疗

目前无理想的治疗方法，无论药物或手术均为缓解症状性治疗    

①药物治疗：主要应用糖皮质激素，抗生素，护肝，免疫抑制剂，熊去氧胆酸

②胆汁引流：如为节段性病变，可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管；也可手术置放U形管引流胆汁，以降低胆管压力、改善黄疸

③胆肠吻合：对弥漫性狭窄者，可手术切开左右肝管，再行胆管空肠吻合并于吻合口置放U形管引流

④肝移植：对合并肝硬化，或难以与弥漫性胆管癌鉴别的病人可行肝移植

 

本章小结：

·       胆石病是我国常见病，多发病。尤其是胆囊结石，近年来发病率明显上升

·       胆石病通常分为胆囊结石，肝外胆管结石和肝内胆管结石

·       腹痛、发热和黄疸是典型的胆管结石表现。终末期胆石病常合并胆汁淤积性肝硬化和胆管的癌变

·       超声、CT、MRCP、ERCP等检查方法可辅助诊断胆石病

·       手术特别是微创手术是症状性胆石病主要的治疗方式

·       胆道感染主要因胆道梗阻胆汁瘀滞造成，胆道结石是导致梗阻的最主要原因

·       主要是胆囊炎和不同部位的胆管炎，分为急性、亚急性和慢性炎症

·       腹痛、发热、黄疸、休克和神经中枢系统受抑制症状是典型的AOSC的典型临床表现

·       超声、CT、MRCP、ERCP等检查方法可辅助诊断胆道感染

·       立即解除胆道梗阻并引流是抢救AOSC病人的主要原则

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。