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定义
Hunt综合征是因面神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛、耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称膝神经节综合征。1903年 Korner首次报道面瘫合并带状疱疹等症状，后来 Ramsay Hunt在1907年发表文章对该疾病进行报道，并对该疾病的临床表现和病理改变做了详细描述，故又称 Ramsay Hunt综合征。流行病学 Hunt综合征发病率为0.005%，冬春季发病率较高，在各种脑神经受损概率中，以面神经受损概率最高为93.8%，耳蜗神经62.9%，前庭神经43.8%，三叉神经15.2%，舌咽神经3.8%，迷走神经2.4%。多脑神经受累导致的多发性脑神经炎占所有Hunt综合征患者的1.8%病因及发病机制 患者先前感染水痘带状疱疹病毒后，水痘带状疱疹病毒会潜伏于感觉神经节或邻近淋巴结，当遇到受凉、疲劳及机体的抵抗力下降等诱因时，病毒再次被激活并引起神经炎，可在角质细胞上形成疱疹样分布的囊泡。病毒可侵犯多个神经节，包括面神经膝神经节、三叉神经半月神经节、螺旋神经节及前庭神经节，神经节在受到激活病毒侵袭后会出现相应神经功能受损的临床表现。临床症状 1.前驱症状:在其他典型症状出现之前，患者往往会出现全身不适、低热、头痛、食欲不振等非特异性的病毒感染症状。 2.耳郭疱疹:由带状疱疹病毒感染耳周神经引起，耳郭（以耳甲腔为重）耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及出现水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。Ⅸ 脓疱结痂，于2~3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关，可沿耳郭及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、Ⅸ、X对脑神经的纤维分布区域或颈神经的分支分布区域，故疱疹可出现于口腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部，频装、若根喉部及部，并伴这些部位的烧灼样疼痛，可放射至咽部及面部。3.面瘫：Hunt综合征的面瘫发生率为4.5%~9.0%，起病时可能为部分性面神经麻痹，表现为核下性面瘫，按面神经受侵犯部位不同表现有所差异。若侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨肌支则表现为听觉过敏侵犯膝神经节则表现为泪腺分泌减少，在数日或2~3周迅速发展为完全性面瘫，高峰期为10~14日。4.听力及前庭功能障碍：侵犯听神经时会出现轻中度感音神经性聋，主要是1kHz以上的高频听力下降，伴有耳鸣、听觉过敏。前庭症状主要为发作性轻中度眩晕、平衡障碍、走路姿势不稳，有部分患者的前庭症状早于面瘫发生，可出现偏向健侧的眼震。5.脑神经受累的其他症状：合并脑神经症状的患者较贝尔麻痹者多，伴有第V、Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%~15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、ON、青光眼等表现。受累区域皮肤表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少味觉丧失、鼻塞等症状。第X对脑神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。不同患者的Hunt综合征症状多样，临床变异较多，以上症状常先后出现或不出现，主要与病毒侵袭神经分布有关。根据症状主要分为三类：单纯的耳廓带状疱疹、Hunt综合征+面瘫，以及Hunt综合征+面瘫+耳蜗前庭症状同时出现。检查 水痘带状疱疹病毒抗体或皮肤、血液单核细胞与中耳液中的水痘带状疱疹病毒DNA检测有4倍以上的上升。外耳道液、泪液脑脊液和血液的单核细胞中病毒抗体被认为是诊断的金标准，但在临床实际工作中很少进行这项检查。前庭功能检查：国内有研究者针对Hunt综合征引起的眩晕症状进行了相关研究，对26例Hunt综合征病例进行了高频vHIT、中频摇头试验、低频冷热试验检查，结果发现Hunt综合征伴眩晕的患者半规管损伤多呈现为多频或近乎全频性损伤，具有传导阻滞神经损伤的特点。研究者认为vHIT可以作为Hunt综合征伴眩晕患者前庭功能评定的有效检查方法。诊断和鉴别诊断 （一）临床诊断 当患者机体免疫力低下，发病前1~2周有上呼吸道感染史，出现剧烈耳痛及耳部和耳周疱疹，应当高度警惕面神经麻痹的发生。如果发生同侧面瘫，并且在2~3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，Hunt综合征的诊断即可成立。此外，如怀疑Hunt综合征，可以检查血清水痘带状疱疹病毒抗体滴度和补体结合试验。使用更昔洛韦等抗病毒药物治疗有效，则进一步支持诊断。Hunt综合征的诊断主要依靠症状及治疗效果进行确定，典型临床症状往往是先后出现。但是由于病毒侵袭的脑神经部位不同临床表现差异也比较大，因此极易误诊。（二）鉴别诊断 1.上呼吸道感染：通常在前驱症状期，表现出非特异性的病毒感染症状，极易被误诊为上呼吸道感染等疾病，但随着病程进展，病毒侵犯神经会表现出其他症状，依此可以与上呼通感染相鉴别。2急性中耳炎：表现为疼痛剧烈，并伴耳闷感，头位前倾或偏向健侧时听力可暂时改但无耳周疱疹与其他脑神经受累症状。 3.偏头痛：表现为耳部搏动性疼痛，持续数小时，脑神经受累症状，也有患者会出现视觉等先兆症状。4.三叉神经痛 疼痛程度与Hunt综合征相似，若早期仅出现疼痛症状则极易被误诊为该病，但是三叉神经痛通常有较为明显的扳机点，不有其他脑神经受病毒侵袭的相关症状。 治疗 1.类固醇激素 常用醋酸泼尼松和地塞米松等药物，可在急性期减轻面神经的炎性反应，从而减轻面神经因水肿而受到面神经骨管压迫微循环障碍的程度。因此，类固醇激素为该病的主要治疗药物。2.抗病毒药物：可干扰疱疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA复制，常用阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦，也可肌内注射聚肌胞或干扰素等药物。耳部疱疹用阿昔洛韦软 膏涂抹局部，可控制局部病毒复制，促进疱疹结痂和脱落，促进局部病损皮肤的愈合。3.营养神经药物：可使用银杏叶提取物、甲钴胺等营养神经药物4.改善面神经微循环的药物：采用扩张血管的药物可改善病灶周围微循环。 5.止疼药：耳剧痛时可以适当应用止疼药，可口服吲哚美辛，如曲马多等药物。 6.抗眩晕药：眩晕发作期间可使用茶苯海明、地西泮等药物缓解眩晕症状。 7.抗感染药物：在疱疹局部破损处可以使用抗生素药膏预防感染。 前庭康复 如果第Ⅷ对脑神经受病毒侵袭，则可能出现恶心呕吐眩晕眼震、耳鸣和听力下降等症状。据报道，约37%的Hunt综合征患者伴耳蜗前庭症状。眩晕是前庭神经被病毒感染的一种标志，当感染侵及第Ⅷ对脑神经时，前庭神经被侵袭的速率为耳蜗神经的3-4倍，因此患者常表现为听力受损和平衡功能障碍等症状。当疾病治疗结束后，仍然有相当一部分患者会残存眩晕症状。因此有必要对这一部分患者进行前庭功能康复训练。（一）基线评估 在前庭康复前，首先要对前庭功能进行基线评估，准确评估患者的前庭功能状态，做出前庭诊断，根据前庭诊断的结果制订前庭康复方案和前庭康复方法。（二）前庭康复方案方案 1.前庭外周康复：当Hunt综合征患者表现为单侧外周性前庭功能受损时，可选择该，其机制主要是通过前庭代偿实现康复。 
2.替代性前庭康复：少数Hunt综合征患者由于双侧前庭神经受到病毒侵袭，表现为双侧外周性前庭功能受损，可选择该方案。其机制主要是通过视反射特点实现康复。双侧外周性前庭功能受损后，反复进行视眼动训练有助于补偿低下的前庭眼动增益，使滞后的眼速能跟上头速，保持清晰的动态视力。
3.防跌倒康复：当Hunt综合征患者基线评估显示前庭本体觉异常时，有跌倒风险，可选择该方案。
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