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基底动脉隔膜?蹼?夹层?开窗?

 明醫 2021-06-11

基底动脉最常见的先天性畸形是开窗(fenestration)(发病率为0.28%~5.26%)。其他先天性基底动脉管腔内畸形在文献中鲜有报道。特别是,管腔内基底动脉隔膜(basilar septations)和基底动脉蹼(basilar webs)的病例报告非常罕见。虽然不常见,但这些变异可以在常规血管成像中被发现。

动脉开窗是血管腔的分段复制,分成两个内皮细胞排列的导管,它们有共同的起源并在远端重新连接。开窗是胚胎早期不完全融合的结果,导致发育异常,长度从1毫米到近整个动脉。大的开窗看起来像血管的“窗口”,而非常小的开窗看起来像血管壁上的『酒窝』。在尸检和影像学报告中,其患病率差异很大,血管造影报告的患病率为1.1%。此外,据报道,基于CTA和MRA的患病率为13%。虽然开窗与神经血管疾病之间的关系尚不明确,但已经观察到其与动脉瘤和缺血性卒中的关系。

基底动脉管腔内隔膜是一种极为罕见的先天性异常。据我们所知,只有2篇发表的文章描述了这种情况。这些文章将其描述为血管管腔内的条带(band)。这种变异最常见的部位是靠近椎动脉汇合处。1839年Davy 首先描述这一发现,他在98例尸检中发现了17例(17.35%)。最近的一篇文章是一个单一的尸体研究,在150具尸体(0.67%)的样本中发现1个隔膜。在这个病例中,隔膜长3毫米,宽1.5毫米。Tubbs等人认为,这些隔膜可能代表了一种顿挫型基底动脉开窗,可能会被误诊为夹层或血栓。在一些影像学病例报告中也有类似的发现,当伴随血栓形成和梗死时被认为是一种基底动脉蹼。值得注意的是,它不是位于分叉处,也和颈动脉蹼突出物样(ledge-like)影像学表现不同。事实上,颈动脉蹼的影像学表现在位置和形态上似乎与上述基底动脉隔膜是相同的。

2021年4月,来自美国的J.E. Small等在 AJNR 上发表了他们的研究结果,他们假设“基底动脉隔膜”或“基底动脉蹼”实际上是一种微型基底动脉开窗,也就是畸变基底动脉开窗(aberrant basilar fenestrations,aBFs)。

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