【原】再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

重点难点

掌握  临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法

熟悉  病因、骨髓特征性病理改变

了解  发病机制

 

一、概述

（一）定义

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

（二）分型

1. 按病情轻重程度

þ  重型再障（severe aplastic anemia，SAA）。

þ  非重型再障（non-severe aplastic anemia，NSAA）。

2. 按发病原因

þ  先天性AA（inherited aplastic anemia）。

þ  获得性AA (acquired aplastic anemia)。

二、病因和发病机制

发病原因不明确，可能为：

1.病毒感染 肝炎病毒、微小病毒B19等；           

2.化学因素 氯霉素、苯等       ；

3.放射线；

4.免疫异常。

传统学说认为，可能通过三种机制发病

（一）造血干祖细胞缺陷

CD34^＋细胞数量减少；集落形成能力下降。   

（二）造血微环境异常                     

（三）免疫异常

Th1细胞、CD8^＋T抑制细胞、γδTCR^＋T细胞↑；

IL-2、IFN－γ 、TNF↑。

三、临床表现

（一）重型再生障碍性贫血

• 快速进展的贫血
• 感染、发热
• 广泛出血 ，颅内出血危险  

（二）非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。  

四、实验室检查

（一）血象

1.SAA呈重度全血细胞↓；

2.白细胞（ WBC ）计数＜2×10⁹／L；

3.中性粒细胞（ N ）＜0.5×10⁹/L；

4.血小板（ PLT ）计数＜20×10⁹／L；

5.网织红细胞绝对值＜15×10⁹／L；

6.NSAA：呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。

血涂片

NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和

SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少

四、实验室检查

（二）骨髓象

1.SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏；

2.淋巴细胞、非造血细胞比例↑；

3.骨髓活检显示全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织或（和）非造血细胞增多，无异常细胞。

 

骨髓象（低倍镜）

SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低

NSAA骨髓象：有核细胞增生减低

 

骨髓象（高倍镜）

NSAA骨髓象：淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样

SAA骨髓象：骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞

 

骨髓活检

正常骨髓组织

再障骨髓组织

（三）发病机制检查

1.CD4^＋细胞：CD8^＋ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，

2.血清IL－2、IFN－γ 、TNF↑，

3.骨髓细胞染色体核型正常，

4.骨髓铁染色示贮铁↑，中性粒细胞碱性磷酸酶（ NAP ）染色强阳性，溶血检查均阴性。

五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准

1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高。

2.一般无肝、脾大。

3.骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。

（二）鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）；

2.骨髓增生异常综合征（MDS）；

3.自身抗体介导的全血细胞减少；

4.急性白血病（AL）；

5.急性造血功能停滞；

6.其他。

六、治疗

（一）支持治疗  

1.保护措施；            

2.对症治疗；

þ  纠正贫血：成分输血；

þ  控制出血；

þ  控制感染；

þ  护肝治疗等。

（二） 针对发病机制的治疗

1. 免疫抑制治疗

þ  抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG ）马 ALG 10～15mg/（kg·d）连用5天；兔ATG 3～5mg/（kg·d）连用5天；

þ  环孢素：适用于全部AA 3～5mg/（kg·d） ，注意肝、肾损害 ；

þ  其他甲泼尼龙等。

2. 促造血治疗

þ  雄激素治疗司坦唑醇（康力龙）2mg，每日3次；十一酸睾酮（安雄） 40～80mg，每日3次。

þ  造血生长因子常用粒-单系集落刺激因子（ GM－CSF ）、粒系集落刺激因子（ G－CSF）、红细胞生成素（ EPO ）、重组人血小板生成素（TPO）。

（二） 针对发病机制的治疗

3. 造血干细胞移植

þ  40岁以下

þ  无感染及其他并发症

þ  有合适供体

þ  SAA患者

可考虑造血干细胞移植

重型再障的治疗策略

七、重型再障的疗效标准

1.基本治愈 贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L、女性达110g/L，中性粒细胞达1.5×10⁹/L，血小板达100×10⁹/L，随访1年以上未复发。

2.缓解 贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L，白细胞达3.5×10⁹/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。

3.明显进步 贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。

判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。

4.无效 经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。