160614病例欣赏一：眼眶腺样囊性癌！

————— 2016-06-14 —————

张放 20:22

各位老师晚上好，今晚我给大家带来两例眼眶的病例

张放 20:30

时间到了，我们开始吧

张放 20:30

女，69岁。
case 1 发现右眼突出1年偶伴右眼痛半年余。伴右眼视力下降，右眼眶周麻木，右侧额部麻木，否认外伤史及其他病史

张放 20:32

上图完毕，大家先看看

胡俊华 20:32

扁平型脑膜瘤

张放 20:32

胡老师先描述一下

头颈部~赣医一附~卢绍辉（头颈义工） 20:33

淋巴瘤，不解释，错了再说[微笑]

张放 20:34

大家都在秒杀，谁来描述一下[呲牙]

胡俊华 20:34

眼眶肌锥外病变，病变沿眼眶外侧壁生长，骨质有吸收，平扫呈高密度 病变呈稍长T1稍短T2异常信号，增强明显强化

张放 20:35

累及范围？

胡俊华 20:36

病变累及颅内外，细看不像扁平型脑膜瘤

王维青 山东临沂市第三人民医院 20:36

浸润性骨质破坏，匍匐样软组织密度影，密度均质，考虑淋巴瘤

韩志江～杭州市一院 20:36

病变累及眼眶外侧壁的两侧

胡俊华 20:37

病变具有侵袭性

韩志江～杭州市一院 20:37

T2WI低信号，骨质存在一定破坏，提示恶性，支持卢老师的诊断

张放 20:37

良恶性？

胡俊华 20:37

恶性病变

论坛头颈部 吴梦楠 河源人民医院 20:37

DWI不高啊

韩志江～杭州市一院 20:38

病变累及右侧海绵窦了，眼结膜应该也受累了

张放 20:39

还有其他意见吗，这个地方常见的肿瘤有哪些？

王永哲 同仁医院 20:40

泪腺恶性肿瘤呗

张放 20:40

王老师讲讲

童娟 贵医附院 20:40

脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤、腺样囊腺癌

韩志江～杭州市一院 20:41

@同仁王永哲 @童娟 贵医附院 两位老师分析下

童娟 贵医附院 20:42

这个病例泪腺好像是向内侧推移，而且T2信号不够高，所以觉得不像泪腺来源的腺样囊腺癌

胡俊华 20:43

信号像小圆细胞累病变或者脑膜瘤 病变比较密实

韩志江～杭州市一院 20:43

@童娟 贵医附院 支持！另外，病变较为弥漫，是否转移也不太像？

童娟 贵医附院 20:44

泪腺好像能看见，部分边界和病灶分界不清，我再看看[呲牙]

张放 20:45

大家考虑泪腺来源还是非泪腺来源？

王永哲 同仁医院 20:46

这个地方最常见泪腺肿瘤，恶性表现，所以ACC

韩志江～杭州市一院 20:46

好像是以泪腺为中心

韩志江～杭州市一院 20:46

王老师的诊断如此果断，佩服@同仁王永哲

王永哲 同仁医院 20:47

少见泪腺上皮肿瘤一般都没有特点

王永哲 同仁医院 20:47

哪个好发先考虑哪个

张放 20:47

鉴别呢

陈潭辉 福建医大附一院 20:47

刚到家，先考虑淋巴瘤

于金芬 20:48

支持淋巴瘤

夏爽 20:48

右侧泪腺来源 病变累及右侧海绵窦

张放 20:48

目前支持淋巴瘤的比较多，其他ACC，脑膜瘤，还有其他意见吗

陈潭辉 福建医大附一院 20:49

其实老年人转移也是不能轻意排除[撇嘴]

夏爽 20:49

泪腺的其他恶性肿瘤 如囊腺癌 等也需要考虑

张放 20:50

夏老师首先考虑什么

夏爽 20:51

累及泪腺的炎性假瘤

张放 20:52

怎么和肿瘤鉴别？

韩志江～杭州市一院 20:52

炎性假瘤破坏眼眶的多见吗？我见的少，没经验

张放 20:53

炎姓假瘤的ADC值会这么低吗

夏爽 20:53

淋巴瘤围绕眼球生长 延伸至海绵窦少见

夏爽 20:53

可以

王永哲 同仁医院 20:54

恶性混合瘤，嗜酸细胞腺癌，腺癌，未分化癌等等，鉴别就太困难了

夏爽 20:54

脑膜瘤肯定不是

张放 20:54

恶性混合瘤很少累及海绵窦吧

韩志江～杭州市一院 20:54

@夏爽 天津第一中心医院 [强]

陈潭辉 福建医大附一院 20:55

眼眶内的炎性假瘤与淋巴瘤有事挺难鉴别，这例有跨骨生长，似乎更想淋巴瘤[晕]。

张放 20:56

大家觉得脑膜瘤可以排除了吗

韩志江～杭州市一院 20:57

可以排除

唐永强 西放射科 20:57

可以排除，泪腺病变见得很少，病灶骨质吸收了

唐永强 西放射科 20:57

还是先考虑淋巴瘤

张放 20:58

剩下1.淋巴瘤 2ACC 3炎性假瘤 4转移瘤

王永哲 同仁医院 20:58

DWI不高，而且强化太明显，形态也不太对，个人觉得不太像淋巴瘤

张放 21:00

淋巴瘤一般包绕眼球生长，感觉这例形态比较僵硬

王永哲 同仁医院 21:01

@张放 都是ADC图啊？

张放 21:01

抱歉DWI图我没放上来

张放 21:03

还有其他意见吗？我公布答案了？

张放 21:03

² 右眼眶肿物
² 腺上皮来源肿瘤，大部分呈实体巢状，小区见腺管及筛孔样结构，侵犯小神经，考虑腺样囊性癌。

张放 21:04

恭喜王老师

韩志江～杭州市一院 21:04

@同仁王永哲 @夏爽 天津第一中心医院 [强][强][强]

张放 21:04

@同仁王永哲 帮我们再讲讲鉴别诊断吧

张放 21:04

² 腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)在 颜面部最常发生于涎腺，其次是泪腺，泪腺ACC的 发生率在泪腺上皮性肿瘤中仅次于泪腺多形性腺瘤而 居第二。
泪腺ACC又称泪腺圆柱瘤，占所有泪腺上皮肿 瘤的29％，在泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见，约 占泪腺恶性上皮性肿瘤的50％。

张放 21:05

² 肿瘤多无包膜或包膜不完整，瘤内可有出血或 坏死，呈浸润性生长，常沿血管、神经向周围组织蔓延。
² 嗜神经生长是ACC的生物学特 点之一。
² 泪腺ACC多见于中青年，以女性多见，发病高峰年龄40岁左右。
² 主要临床症状为眼球突出、移位，泪腺窝肿块和局部疼痛，也可出现眼球运动障碍、上睑下垂、视力下降和复视等，与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛发生率很高可达79％，这是因为该肿瘤嗜神经生长，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁引起疼痛。

² 肿瘤形状常不规整，有结节状突起， 呈“生 姜”状。
² 病变常沿眶 外侧壁向眶尖生长，肿块早期即可越过眶中线，并可浸 润邻近的眼外肌，可 蔓延达颅内、颞窝等结构。
² CT上肿瘤密度可不均匀，部分可见小囊状、斑点状的低密度改变，增强 后中到高度强化，实质部分强化而使囊变坏死区显示 更为明显。
² 早期 可无骨破坏，晚期病变邻近的眶壁呈虫蚀样改变。

² MRI与正常眼外肌比 较，T1WI呈低或等信号，T2WI多呈高信号，多数信 号不均匀，中到高度强化；多数病变边界尚清楚，但 形状欠规整，周围可出现卫星灶；
² MRI能更清楚显示 病变与眼外肌、视神经的关系，以及向邻近结构蔓延 的范围，尤其发现病变沿神经周转移更敏感、更准确，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示效果最佳。

夏爽 21:05

王老师水平高[强][强][强]

张放 21:06

² 泪腺淋巴瘤：泪腺组织内含有淋巴细胞成分，是眼 部黏膜相关性(mucosa—associated lymphoid tissue， MALT)淋巴瘤的好发部位，多数患者起病隐匿，呈 慢性经过，表现为眼球突出、移位，眶外上方可扪及硬 性肿块，边界不清，无明显疼痛感。
² CT表现泪腺窝不 规则软组织肿块，沿眼球和眶骨塑形，罕见压迫骨质产 生凹陷或产生骨质破坏。MR上T1WI、T1WI信号均匀，DWI明显均匀受限，增强扫描轻中度均匀强化。

夏爽 21:06

@张放 上海五官科医院 谢谢 辛苦

张放 21:06

泪腺炎性假瘤：临床上常见眼球突出和眶内肿块， 伴有疼痛。泪腺受累时表 现眼眶外上前方弥漫性肿块，偶可呈扁平形，边界欠 清，大多数同时侵及泪腺的眶部和睑部，使整个泪腺增 大，突出于眶缘，同时可见外直肌增粗或眼环增厚，增强后肿块明显强化，无骨破 坏，常有好转与加重反复史，对皮质激素治疗有显著的 疗效

王永哲 同仁医院 21:06

@毛毛虫爽 过奖过奖，最近比较关注泪腺病变，我们医院挺多的这样病例 

张放 21:07

² 转移瘤：以乳腺癌转移较为常见，其次为 子宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、前列腺癌等。
² CT显示眶骨骨质破坏较好， MRI对软组织肿块及其是否侵犯邻近及颅内结构显示 较好