【原】儿科学-婴儿胆汁淤积症

婴儿胆汁淤积症

（一）病因和发病机制

1. 感染    包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏

2. 先天性代谢异常    酶缺陷，使正常代谢途径发生阻滞

3. 胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良

4. 毒性作用    如药物作用、胃肠外营养相关性胆汁淤积

5. 其他    如肝内占位病变、累及肝脏的全身恶性疾病等

引起婴儿胆汁淤积症的主要病因

感染性因素

病毒

巨细胞病毒

风疹

单纯疱疹病毒

腺病毒

埃可病毒

柯萨奇病毒

人类疱疹病毒6型

水痘-带状疱疹

细小病毒B19

乙型和丙型肝炎病毒

艾滋病病毒HIV

EB病毒

细菌

败血症

尿路感染

梅毒

李斯特菌

结核杆菌

寄生虫

弓形虫

疟疾

遗传和代谢性疾病

Citrin蛋白缺陷病

α1-抗胰蛋白酶缺乏

半乳糖血症

糖原累积症Ⅳ型

遗传性果糖血症

囊性纤维病

围生期血色素沉着症

酪氨酸血症

精氨酸酶缺乏症

Zellweger综合征

Dubin-Johnson综合征

Rotor综合征

尼曼-匹克病

戈谢病

沃尔曼病

胆汁酸代谢障碍性疾病

家族性进行性肝内胆汁淤积

北美印第安家族性胆汁淤积

Aagenaes综合征

Zellweger综合征

X-连锁肾上腺脑白质营养不良

布-加综合征

胆管异常：

胆道闭锁

胆总管囊肿

Alagille综合征

Caroli综合征

胆汁黏稠综合征

胆总管结石

胆囊结石

新生儿硬化性胆管炎

自发性胆总管穿孔

染色体病

Turner综合征

18三体综合征

21三体综合征

13三体综合征

矮妖精貌综合征

猫眼综合征

充血性心力衰竭

肿瘤性疾病

新生儿白血病

组织细胞增生症X

神经母细胞瘤

肝母细胞瘤

噬红细胞性淋巴组织细胞增生症

其他因素

新生儿红斑狼疮

ARC综合征（关节痉挛-肾功能损害-胆汁淤积综合征）

毒物

肠外营养

胎儿酒精综合征

药物

（二）临床表现

1. 皮肤改变    黄疸；皮肤瘙痒；皮肤瘀斑、瘀点

2. 粪便颜色改变   大便颜色变浅，呈白陶土色，甚至灰白色。尿色变深

3. 肝大和（或）质地异常

4. 脂肪、脂溶性维生素吸收障碍、营养不良

5. 精神及神经系统异常    喂养困难，嗜睡、肌张力减低，激惹、烦躁、甚至惊厥

6. 其它不同的表现

（三）辅助检查

1. 实验室检查   全血常规、肝功能检查、病原学检查

2. 代谢病筛查   串联质谱方法检测中血清及尿中氨基酸及代谢产物水平

3. 基因检测   明确致病基因位点的疾病

4. 影像学检查    肝、胆、脾B超、肝脏CT或肝胆磁共振胆管成像（MRCP）检查

5. 肝胆核素扫描

6. 胆汁引流

5. 肝活组织病理检查

（四）治疗

1. 病因治疗    除诱导并维持临床缓解及黏膜愈合，防治并发症，改善患儿生存质量

2. 利胆退黄    熊去氧胆酸；考来烯胺；苯巴比妥；中药利胆；S-腺苷蛋氨酸

3. 护肝、改善肝细胞功能

4. 其他处理    补充多种维生素和强化中链脂肪酸的配方奶喂养

5. 胆汁分流术及肝移植    Kasai手术

 

本章小结：

腹泻病仍是威胁儿童健康与生命的主要疾病之一

婴儿容易罹患腹泻病有一些易感因素

儿童腹泻病的主要病原为病毒，如轮状病毒等

判断腹泻的轻重关乎治疗及预后

注意评判有无脱水及其轻中重度、脱水性质

是否合并代谢性酸中毒

低钾血症是儿童腹泻病的常见并发症

治疗提倡继续喂养、口服补液疗法、合理用药

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。