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小儿神经母细胞瘤[肝转移灶] - INSS 4S期

 YMNL13 2021-07-12

首先我们来回顾一下这份病例:

患儿,1岁,家长发觉患儿不适难受来院急诊。遂行超声检查,发现肝右后叶近被膜处可见一肿物,大小约3.3×3.0×2.6cm,外形欠规则,边界稍欠清,内部回声不均匀,由高回声和低回声混合,前者为主,CDFI显示肿物内部未见明显血流信号。

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图1-2:二维超声显示肝右后叶近被膜处的高回声为主肿物,此处邻近右肾上腺区。

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图3-4:CDFI显示肿物内部呈乏血供。

不久后我们随访到该患儿的病理结果:神经母细胞瘤!患儿已在外院手术~

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在我们得到结果的欣喜的同时,也伴随着疑问:神经母细胞瘤不是常见于肾上腺吗?而此例肾上腺区并未发现肿物呀?患儿家长说的也是做的肝肿物切除术呀?

带着疑惑,小于大夫查阅文献,终于有所斩获~

在神经母细胞瘤的INSS分期中,除了常见的1/2/3/4期外,还有一种较少见的INSS 4S期,定义为Localized primary tumor(as defined for stage 1, 2A or 2B), with dissemination limited to skin, liver, and/or bone marrowt(limited to infants < 1 year of age),即局限性原发肿瘤(1/2期),伴有限的皮肤、肝脏和/或骨髓转移,并且患儿年龄小于1岁;骨髓穿刺或活检显示神经母细胞在所有有核细胞中所占比例小于10%

而这特别的INSS 4S期有一大特点就是肾上腺原发肿瘤小!这种情况下,腹部超声第一时间发现的往往是它在肝脏的转移灶!折腾一周末没白费,茅塞顿开!

继续聊聊这INSS 4S期。它有一套临床诊断标准可供我们参考,包括①年龄小于1岁②原发灶小,位于肾上腺③肝转移为主,肝脏增大,肝上可见数量、大小不等的转移灶,偶见皮肤及骨髓转移,而腹膜后及远处则往往无转移淋巴结~

由于INSS 4S期神经母细胞瘤原发灶小,患儿往往因肝转移灶出现临床症状、体征如腹部膨隆等就诊,而后发现原发灶,甚至原发灶难以显示,此时切换高频线阵探头检查双侧肾上腺区可能会有些许帮助...事后军师的话小于大夫还是不说了,下次若再遇到一定留心~

最后把小儿神经母细胞瘤的特点和大家小结一下:

①神经母细胞瘤起自肾上腺髓质或椎旁交感神经的任意神经嵴部位,是小儿最常见的颅外肿瘤

②神经母细胞瘤最常发生于肾上腺,也可发生于颈部、胸部、腹部、盆腔等处的神经组织;

超过80%的患儿年龄小于5岁,好发年龄为2岁,男性患儿略多于女性

④神经母细胞瘤发病隐匿,早期难以诊断,大部分发现时已经出现全身转移并快速进展并致命,如未进行适当治疗,90%患儿会在3个月内死亡;而一小部分可自发消退,其中不乏INSS 4S期者;;

⑤神经母细胞瘤可分泌儿茶酚胺等化学物质,导致其临床表现多样,易误诊;

⑥神经母细胞瘤的超声表现多样,可为实性、囊实性、囊性,回声多以低回声为主,发现时往往瘤体已较大,部分可伴有钙化灶,可包绕大血管侵犯和/或周边组织器官,是否跨越中线对INSS分期指导意义;

⑦CDFI显示瘤体内可见血流信号或呈富血供表现。

下期见

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