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过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。发病年龄以学龄及学龄前儿童多见(2-8岁)，男>女 1.4-2:1。以春秋季发病时间具多。 导致本病发生的物质比较多，尚不清楚， 可能与以下因素有关：1、细菌、病毒和寄生虫感染是本病较常见的致病因素。2、食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼虾等。3、其他诱发因素：如花粉吸入昆虫叮咬、预防接种以及精神因素等。4、药物因素 抗菌素、解热镇痛药类等。 病理改变是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死、血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。腹型紫癜主要是广泛的毛细血管、小动脉、小静脉呈急性炎症反应造成毛细血管通透性增加，致使白细胞和血浆渗入组织间隙引起水肿和出血，从而引起肠道改变，表现为肠壁增厚、管腔狭窄、黏膜损伤及肠蠕动减弱。 临床表现及分型：1、单纯皮肤型：以皮肤紫癜为首发症状最为多见。皮肤紫癜对称分布，分批出现，反复发作于四肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面及躯干部。 2、关节型：除皮肤紫癜外，尚有关节肿痛有时局部有压痛。多发生在膝、踝和腕关节等处，疼痛可呈游走性。 3、腹型：除皮肤紫癜外，还伴有腹痛、腹泻，甚至呕血、便血等胃肠道症状。腹痛常位于脐周、下腹部及全腹部，以突然发作的绞痛为特点，有时甚为剧烈。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔,也有误诊阑尾炎手术中才发现的。 4．肾型：除皮肤紫癜外还兼有蛋白尿、血尿、甚至出现管型尿。 5.中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一。偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹。6．混合型：以上分型中除单纯皮肤型外有2种以上合并存在时，称为混合型。 腹型过敏性紫癜超声改变：①病变常见于左上腹，以空肠病变较多，表现为肠管壁不同程度节段性增厚（正常肠管壁厚度＜3mm），不均匀增厚的肠壁突向肠腔，呈均匀低回声，肠壁各层清晰可辨，黏膜及浆膜层光滑，回声较肌层稍强，但仍呈低回声。②病变部位肠管管腔呈向心性或偏心性狭窄，其上部肠腔扩张，肠腔内液体流动不畅。③肠蠕动减弱，明显僵硬感。④彩色多普勒显示肠管壁血管增粗，血流信号增多。⑤可伴有腹腔肠系膜淋巴结肿大、腹腔积液等。 鉴别诊断：①当我们检查时发现局部肠管管壁增厚时，应注意观察患儿身上暴露部位如头颈部、手背、足背有无出血点，有助于我们诊断腹型过敏性紫癜。②要留意部分病例腹部症状可先于皮肤症状出现，而表现为剧烈的腹痛，合并血便，此时应注意与克罗恩病相鉴别，单从声像图上看两者相似，但好发部位不同，腹型过敏性紫癜主要累及左侧腹腔及盆腔的肠管，而克罗恩病好发于右下腹，以末段回肠及右半结肠多见，此外，克罗恩病的发病率远低于腹型过敏性紫瘢，因此临床上过敏性紫癜更为多见。 治疗和预后：本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。本病为自限性疾病。多数患者预后良好，部分患着可复发，肾脏受损程度是决定预后的关键因素，约2%患者发生终末期肾炎。 |
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