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本文针对常见原发骨肿瘤的临床与影像学特点按良恶性，依发病率为序进行介绍。上篇主要就良性骨肿瘤及瘤样病变介绍如下。  良性骨肿瘤及瘤样病变 （一）骨软骨瘤和骨软骨瘤病 骨软骨瘤（osteochondroma）最多见，占良性骨肿瘤的40%～50%，占所有骨肿瘤的12%～25%。通常在青少年发现，主要症状是无痛性肿块。分单发与多发，多发者称骨软骨瘤病。可有肢体畸形、矮小和家族遗传史。X线特点是长骨干骺端从皮质突向软组织的骨性突起，有蒂状或宽广的骨基底。受累骨与骨软骨瘤的皮质骨相连续，病变松质骨与骨干髓腔相通。 肿瘤表面为不显影的软骨帽。由透明软骨构成，其排列与骺板相同，软骨帽可钙化，表面由薄层纤维膜覆盖，此膜称为软骨外膜与相邻骨膜相连，骨软骨瘤可压迫邻近的神经、血管。瘤骨可发生骨折、表面滑囊发炎，肿瘤可恶变。预后较好，切除能治愈。外科切除应包括突出的骨、软骨帽和软骨外膜。软骨外膜的切除很重要，否则容易复发。对于彻底切除后复发和多次复发者，应警惕恶变的可能。 （二）骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, GCT）是良性、局部侵袭性肿瘤，由成片的卵圆形单核瘤细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间组成，占所有骨肿瘤的20%。好发年龄20～40岁。多见于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端、桡骨远端。受累局部疼痛、肿胀、皮肤充血、静脉曲张，有压痛。 早期关节活动不受限，X线片显示溶骨性破坏位于长骨骨端偏心位，一侧皮质膨胀变薄，无骨膜反应，可有软组织阴影。病灶周围骨质清晰，多数无硬化反应骨，有时为筛孔样。多房肥皂泡样改变少见。骨巨细胞瘤生长活跃，侵袭性强，囊内刮除容易复发。 2%巨细胞瘤患者可发生远处转移，传统的病理分级已不能反映良恶性。骨巨细胞瘤多数是良性的，彻底的囊内切除应是首选的手术方法，骨水泥填充可获得临界切除的效果，复发率可降至10%～15%。骨巨细胞瘤恶变，骨端广泛破坏时，关节面有病理骨折时，应采用瘤段截除和关节功能重建。 （三）纤维异样增殖症 纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）是一种良性髓内纤维-骨质病变，可能累及一个或多个骨骼。儿童期发病，分单发、多发和Albright（多发合并内分泌紊乱）综合征。畸形、肿块和病理骨折为常见临床症状。 X线片特点：多发于长骨干骺端和骨干，中心或偏心位，受累骨膨胀，皮质变薄，髓腔变大呈磨砂玻璃样，常有畸形，无骨膜反应。治疗困难，单发者可行刮除植骨术，复发者不多；多发无症状者不必治疗，如有骨折、严重畸形者可手术治疗。放疗无效，易引起恶变。 （四）软骨瘤、骨膜软骨瘤和内生软骨瘤 软骨瘤（chondroma）较多见，分单发中心型、多发中心型、边缘型和多发软骨瘤病4型。10～40岁为好发年龄，手短管状骨多见。无痛、包块和畸形为主要临床表现。 X线片显示：指骨、掌骨骨干中心位或边缘皮质骨内溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，周围少量反应骨，溶骨区有钙化点。位于手部的肿瘤可行刮除植骨，效果好，极少复发。近躯干者如髂骨，容易复发与恶变，应行截除术。边缘型者应包括纤维膜和病变周围硬化骨一并切除，手术不彻底时可复发。 多发内生软骨瘤合并畸形称多发软骨瘤病或Ollier病。Oiller病合并血管瘤病称Maffucci综合征。多发者治疗困难。 （五）孤立性骨囊肿 孤立性骨囊肿（solitary bone cyst）较多见，好发于儿童，肱骨与股骨上端多见。无痛，常因病理骨折被发现。 X线特点：溶骨性破坏位于干骺端中心位，皮质膨胀变薄，病变呈单房或多房，周围有薄的硬化反应骨，无骨膜反应。根据年龄和是否活动选择治疗方法。 年幼活动型（4～8岁）患者手术治疗容易复发，可注射类固醇，定期观察以求自愈。若有病理骨折应制动观察，病变可自愈。骨折愈合而病变未愈者可重复保守治疗。病变静止型（8～13岁后）的患者可刮除植骨。 （六）动脉瘤样骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）是一个骨的良性囊性病灶，充满血液的空腔被结缔组织隔分开，其隔含有成纤维细胞，破骨细胞型巨细胞和反应性编织骨。动脉瘤样骨囊肿可能是原发的也可能是继发于其他良恶性骨肿瘤。较少见，10～30岁最多，半数在肢体长骨，多见于下肢长骨干骺端；躯干骨中，多见于脊椎附件。肿胀、疼痛和关节活动受限为主要临床表现。 X线特点为长骨干骺端偏心位溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，无骨膜反应，少数病例可侵及骨端。脊椎附件病变溶骨性破坏明显膨胀。囊内切除容易复发，为10%～20%，复发者可行临界切除大块植骨或功能重建术。脊椎附件病变可行局部切除，术后放疗或单纯进行放疗。 （七）非骨化性纤维瘤 非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma）（良性纤维组织细胞瘤）少见，10岁以下儿童最多，病变位于长骨干骺端。病变可随发育向骨干移行。临床上可有疼痛。 X线特点：长骨干骺端椭圆形骨质缺损，小者几毫米，大者几厘米，周围有致密骨质包绕呈花边状，病变大者可有皮质膨胀变薄，无骨膜反应。病变小者可不治自愈，应随诊观察。大者可手术刮除植骨，极少复发与恶变。 纤维性皮质缺损（fibrous cortical defect）是指上述自然变小自愈消失的病变，属发育障碍，临床上无症状，儿童比较多见。 目前许多学者把发生在成人的非骨化性纤维瘤称为良性纤维组织细胞瘤。因为二者有相同的病理组织相，但也有不同，前者位于干骺端，偏心位，而后者病变也可出现在骨干，扁平骨如髂骨。病灶为溶骨性破坏，界限清楚，最初在中心位，肿瘤长大可侵蚀到皮质内面。良性纤维组织细胞瘤囊内切除复发率较高。彻底切除肿瘤，用电烧和药物杀灭残留肿瘤组织，反复冲洗后，植骨可降低复发率。放疗、化疗无效。 （八）骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）（骨纤维发育不良）在病例形态学上与纤维异样增殖症相似，但其临床表现和X线片特点都有区别。骨化性纤维瘤好发于下颌骨，成人多见，边界清楚，刮除术后很少复发。 长骨的骨化性纤维瘤常侵犯幼儿或儿童的胫骨、腓骨或二者同时受累，局部肿胀，有或无疼痛，可与先天性胫骨假关节同时存在。X线片显示长骨骨干或干骺端皮质内溶骨性病变，皮质膨胀，尤其是胫骨可弯曲变形，溶骨单房或多房，呈毛玻璃样、空泡样，周围有明显的反应骨。 儿童生长发育期手术切除容易复发可采用保守治疗，使用支具防止畸形，手术越晚做越好。发育停止后（15～16岁）再行病变切除则不易复发。儿童生长期如要手术，为防止复发则应广泛切除，包括病变、骨膜和反应骨外的正常骨，放疗、化疗无效。 （九）骨样骨瘤 骨样骨瘤（osteoid osteoma）少见，儿童青少年发病，男>女，瘤体很小<2.0cm，下肢长骨干皮质内和脊椎附件最多见。疼痛明显，服用水杨酸钠和非甾体抗炎药可缓解。 X线片显示为长骨干皮质内小的透亮区为瘤巢，常被周围广泛的梭形硬化骨所包绕、重叠而不易发现，难以诊断。CT检查容易发现瘤巢。手术治疗的关键是切除瘤巢，硬化反应骨不必切除。预后非常好，复发罕见。 （十）软骨母细胞瘤 软骨细胞瘤也称成软骨细胞瘤（chondroblastoma）少见，占所有骨肿瘤的1%。好发于10～20岁的长骨骨骺端。疼痛，受累关节有肿胀，积液和活动受限。少数患者有低烧，局部红、肿、热和附属淋巴结肿大，白细胞增高、血沉加快。 X线片显示长骨骺线未闭锁，骺端内有圆形、椭圆形溶骨区，内有钙化影，病变周围有薄的反应骨。手术治疗为囊内刮除植骨，80%～90%病例可以治愈，病变广泛者可行临界切除。放疗可促进恶变。 （十一）软骨黏液样纤维瘤 软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoid fibroma）少见，占骨肿瘤的<1%，占良性骨肿瘤>2%，好发于10～30岁的长骨干骺端。临床表现为疼痛和肿胀。 X线片显示长骨干骺端偏心位溶骨性破坏，边缘有明显的骨质硬化，骨皮质膨胀变薄呈蚌壳形或蛋杯样，手术为囊内刮除植骨填充。侵袭性病变或复发者可行临界或广泛切除和功能修复术。 （十二）成骨细胞瘤 成骨细胞瘤（osteoblastoma）少见，占全部骨肿瘤的1%，10～30岁多见，好发于脊椎附件，下肢管状骨上段，临床表现为局部肿胀与疼痛。位于脊柱者有侧凸和放射性疼痛。 X线片特点是脊柱附件或长骨上端溶骨性破坏，界限清楚，边缘有反应骨，溶骨区内可有钙化、骨化。生长活跃的成骨细胞瘤，皮质破坏并有软组织肿块阴影，有时相似于恶性肿瘤。成骨细胞瘤有较大的侵袭性，其生物行为不能预测，反复发作可恶变。 行彻底刮除术，为防止复发，亦可行广泛切除病灶，同时重建功能。 （十三）成纤维性纤维瘤 成纤维性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone）又名韧带样纤维瘤（desmoid fibroma）罕见，好发于青少年，临床上有疼痛、肿块和病理骨折。 有中心型和边缘型（又称骨膜硬纤维瘤），前者为长骨干骺端中心位，后者在股骨内髁的后内侧。X线片显示溶骨区位于干骺端偏干侧，边缘有硬化，皮质膨胀变薄，溶骨区内有树枝样间隔和模糊影；或为广泛不规则溶骨取代骨端和骨干，正常骨阴影消失，无骨膜反应。边缘型引起局限性骨皮质压迹。硬纤维瘤侵袭性强，囊内刮除容易复发，复发率为72%，也可行广泛截除与功能重建术。 来源：《骨科手术学》 |
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