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“运动神经元”你真的了解吗?

 昵称75004314 2021-08-18

人体神经系统是由神经元组成的,其中,负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,被称为运动神经元疾病(MND),主要包括为肌萎缩侧索硬化(ALS,又被称为渐冻症),进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

其最明显的症状为:早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

肌萎缩侧索硬化:
    由于上运动神经元,下运动神经元均损害,表现为肌萎缩和肌无力的逐渐发展,肌肉好像被冻住,又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病,也称为经典型运动神经元病,发病年龄在30~60岁,多数在45岁以上发病,预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹,肺部感染。

进行性肌萎缩:
由于下运动神经元损害,导致单手或双手的小肌肉萎缩,并逐渐向两臂发展,发病年龄为20~50岁,多在30岁左右发病。男性居多,病程较慢,病程可达10年以上或者更长。晚期发展至肌萎缩,无力,生活不能自理,最终因为呼吸肌无力,肺部感染而死。

进行性延髓麻痹:
由于延髓运动神经元损害,导致说话不清,声音嘶哑,吞咽困难等症状。发病年龄晚,多在40~50岁以后发病,主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化:
由于病变及锥体束,导致患者出现双下肢肌肉张力增加,僵硬感,行走呈现特殊的剪刀步态。;临床罕见上,多在中年以后发病,起病隐匿,病情进展慢,可生存时间较长。




肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩,这两个病的早期症状都表现为一侧或者是双侧的手指活动笨拙,无力,随后出现手部的小肌肉萎缩,双手逐渐发展到前臂,然后随着病情的延长,慢慢的发展到躯干。


进行性延髓麻痹,这个型比较少,它的首发症状一般是说话不清楚,声音嘶哑,有的时候喝水或吃饭有呛咳。


原发性侧索硬化,这个型在临床上比较罕见,起病非常的隐秘,他的最开始的首发症状是,两个下肢对称性的僵硬,没有力量,走路像剪刀一样,这样的步态行走。

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