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脊髓发病：
感觉障碍。患者会有针刺感、麻木感，也可有捆绑感、烧灼感、疼痛感等异常，一般来说脊椎发病的要多，表现为颈段退行性脊髓神经根病引起可以表现为上、下运动神经元病的体征常需要与ALS进行鉴别，而且在ALS患者中常常伴有颈椎病。颈椎病较少出现手部的下运动神经元体征或广泛性肌束颤动。
延髓发病：
延髓发病患者会出现呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
下肢发病：
主要表现为下肢肌肉无力，肌束震颤，肌张力增高，走路不稳或者是剪刀状步态，腱反射亢进这样的表现，另外有可能出现病理症阳性。一般情况下没有感觉异常以及大小便失禁的情况，对于运动神经元病除了下肢症状以外还会表现为其他的症状，但是部分不会累及到呼吸吞咽，和上肢的功能。
上肢发病：
一般表现为上肢无力，可从一侧累及到对侧，大部分患者会出现肌肉萎缩，手部动作不灵活，不能握拳患者是拿筷子，手抖不能拿重物。
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