脐尿管异常

我们先看一个病例。

20岁男性患者，在校大学生。无不适，发现左肾结石一年要求超声复查。患者自诉无肉眼血尿、无脐周疼痛。查体：脐部无红肿、无异常分泌物、无肉芽组织生长。

腹部超声检查所见：双肾大小、形态、结构未见异常，双侧肾盂、肾盏及双侧输尿管未见扩张，左肾中盏见一直径约5mm的结石；膀胱充盈良好，于膀胱顶部探及一低回声团块，大小为18mmx12mmx10mm ，形态规则，内部回声不均，向膀胱腔突起，膀胱壁回声连续完整，矢状切探查团块上端至脐部腹壁，未见异常声像。CDFI显示：该团块内部及周边未见明显血流信号。

超声提示：膀胱顶部实性占位，考虑为脐尿管残迹未排外脐尿管异常，建议增强CT进一步检查。

患者一年前外院超声检查仅提示左肾结石，可能由于膀胱充盈不佳，未探及膀胱顶部实性团块。本次超声检查后，患者拒绝进一步检查，很遗憾未能及时明确是否为脐尿管异常、是哪种类型的脐尿管异常。

            

▲  耻骨联合上横切面扫查，于膀胱顶部探及一低回声团块。

▲  耻骨联合上矢状切面扫查，膀胱顶部低回声团块声像。

 

▲  高频线阵探头耻骨联合上横切面扫查，膀胱顶部低回声团块声像：内部回声不均匀，内部及周边未见明显血流信号。

▲  高频线阵探头耻骨联合上矢状切面扫查，膀胱顶部低回声团块声像：内部回声不均匀，内部及周边未见明显血流信号。

 

脐尿管与脐正中韧带

脐尿管是胚胎时期尿囊和泄殖腔退化形成的连接脐部与膀胱顶部的一条管状结构，出生后闭锁形成脐正中韧带，位于壁腹膜与腹横筋膜之间（Retzius间隙）。

 

▲  出生后脐尿管闭锁形成脐正中韧带，位于壁腹膜与腹横筋膜之间（Retzius间隙）。

 

脐尿管异常定义与分类

脐尿管异常（urachalanomalies）是指脐尿管发育过程中未能自行纤维化闭锁所引起的一组先天性疾病。发病率为1/5000，以男性多见。

 

脐尿管异常分为四类：脐尿管瘘（47%）、脐尿管囊肿（30%）、脐-脐尿管窦道（18%）、膀胱-脐尿管憩室（3%）。以脐尿管瘘最为常见。

 

▲  各类脐尿管囊肿模式图。A图：脐尿管瘘；B图：脐尿管囊肿；C图：脐-脐尿管窦道；D图：膀胱-脐尿管憩室。

 

脐尿管瘘

脐尿管瘘是指出生后脐尿管全程未闭锁连通脐与膀胱，是最为常见的脐尿管异常类型。通常表现为脐部间歇性溢尿液，若感染可出现脐部红肿疼痛。

 

▲  左图：脐尿管瘘模式图；右图矢状位增强CT：脐部与膀胱顶部见连通的管状结构。

 

临床上通过脐孔插管注入美蓝，若有蓝色尿液排出，或经膀胱美蓝灌注若脐部出现蓝染，则证实诊断。

 

脐尿管瘘声像表现为，经脐下腹部矢状切面显示脐部与膀胱顶部连通的无回声管状结构。

▲  脐尿管瘘声像图。左图：矢状切面显示脐部与膀胱顶部连通的无回声管状结构；右图：经脐横切面显示腹膜外腹壁卵圆形无回声结构。

 

脐尿管囊肿

 

脐尿管囊肿表现为脐尿管局部的某一段扩张形成囊状结构，而囊肿上端至脐部，下端至膀胱顶管腔闭锁，囊肿多位于膀胱顶的稍上方。

▲  左图：脐尿管囊肿模式图；右图MRI：矢状位T1WI见腹壁中线位置膀胱顶部稍上方囊肿结构。

 

脐尿管囊肿声像表现为，多于膀胱顶稍上方前腹壁中线部位见卵圆形无回声区。

▲  脐尿管囊肿17岁女性患者声像图：箭头指示膀胱顶部前上方卵圆无回声区（脐尿管囊肿），无与膀胱连通迹象。

 

脐-脐尿管窦道

 

脐-脐尿管窦道表现为以脐部为盲端的一段脐尿管局限性未闭锁管腔扩张。常出现感染，导致脐周红肿疼痛、溢液溢脓。

 

▲  左图：脐尿管窦道模式图；右图：脐尿管窦道病例，矢状位增强CT示，扩张的脐尿管引流至脐部，不与膀胱连通。

 

脐-脐尿管窦道声像表现为，前腹壁经脐矢状切，脐部皮下形无回声结构，不与膀胱连通。

 

▲  脐尿管窦道声像图：前腹壁经脐矢状切，箭头指示脐部皮下类圆形无回声结构，不与膀胱连通。

 

膀胱-脐尿管憩室

膀胱-脐尿管憩室表现为膀胱顶端沿中线往上延伸但不与脐部连通的管状结构。常并发感染或憩室内结石，出现发热、下腹隐痛、尿路刺激症及血尿等症状。

 

▲  左图：膀胱脐尿管憩室模式图；右图：52岁女性膀胱脐尿管憩室患者。矢状位增强CT示，膀胱顶端沿中线往上延伸的管状结构，不与脐连通。

 

膀胱-脐尿管憩室声像表现为，膀胱正中矢状切面，膀胱顶部向上延伸出一无回声区，但不与脐部连通。

▲  7岁男童膀胱脐尿管憩室。a为声像图：膀胱正中矢状切面，箭头指示膀胱顶部向上延伸出一无回声区；b图膀胱造影侧位片示：箭头指示膀胱顶部向上延伸出一无回声区。

 

并发症

感染和癌变是脐尿管异常的并发症。对于脐尿管异常多主张尽早手术治疗，完整切除脐尿管组织。

 

▲  脐尿管残迹感染声像图。左图：脐部横切面见厚壁不均质低回声团块；左图：矢状切面见脐与膀胱顶部之间的不均质低回声管状结构。

 

▲  45岁脐尿管肿瘤男性患者。a为声像图：膀胱正中矢状切面，箭头指示自膀胱顶部突向膀胱腔的不均质低回声团块；b图增强CT排泄期示：箭头指示膀胱顶部突向膀胱的不均质密度软组织团块，内部见钙化。病理证实为脐尿管腺癌。

参考文献

1. Parada Villavicencio C,Adam SZ, Nikolaidis P, Yaghmai V, Miller FH. Imaging of the Urachus: Anomalies,Complications, and Mimics. Radiographics. 2016 Nov-Dec;36(7):2049-2063.

2. Buddha S, Menias CO,Katabathina VS. Imaging of urachal anomalies. Abdom Radiol (NY). 2019Dec;44(12):3978-3989.