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小编按： 影像学检查中，常有一些有意思的征象，提示一些特殊的病变。作者在轮转神经科进行运动神经元病的鉴别诊断时，遇到了一种有趣的影像学征象，查阅了相关文献，在此作一总结。如果你在MRI上看到了一双睿智的「猫头鹰眼睛」，它会告诉你什么呢？本期一页手册将带领大家探索「猫头鹰眼睛」背后的秘密。  图源：unsplash 一、什么是猫头鹰眼征？  图1. Neurology杂志2013年报道的教学影像案例：一例肌萎缩侧索硬化患者颈髓MRI出现的“猫头鹰眼征”[1] 「猫头鹰眼征」（Owl’s eyes’ sign）（图1），又名「蛇眼征」（Snake’s eye），「蛇眼样外观」(snake eyes appearance)，是脊髓MRI轴位T2WI上呈现的双侧脊髓中央灰质对称性高信号（前角常见）。 在下文的描述中，统一使用「猫头鹰眼征」进行描述。 二、「猫头鹰眼征」的前世今生 最初发现 对于「猫头鹰眼征」的报道最早见于1986年，John R. Jinkins所在团队对压缩性脊髓型颈椎病患者进行10h延迟脊髓显像发现有4/7患者压迫节段或附近的脊髓出现了双侧增强信号（「猫头鹰眼征」），与该处的脊髓灰质坏死和/或腔隙形成相一致[2]。该团队于1988年，又在另一例脊髓型颈椎病患者的MRI片子上发现了该影像学征象[3]。 病理基础 2003年，来自日本的团队[16]对9例具有「猫头鹰眼征」的患者的尸检组织学检查结果提示中央灰质存在小囊性坏死，坏死组织周围海绵样变性，囊周小静脉纤维素样变性，管腔变窄，变平的脊髓前角有显著的神经元丧失。   图2[16].左上：放大2.5倍。腹后外侧核形成囊性坏死，前柱和右外侧柱保留良好，左侧柱部分损害。前角变平，右侧为著。 左中、下：放大20倍。前角囊性坏死，细胞减少。 右：脊髓呈三角形。前角和后角中央灰质形成囊性坏死，前角严重变性，神经元显著丧失。右上放大2.5倍，右中下放大20倍。  图3[16].H&E染色，放大40倍。坏死组织周围海绵样变性，囊周小静脉纤维素样变性，管腔变窄。 三、猫头鹰眼征提示了什么？ 01 相关疾病 「猫头鹰眼征」并不是一项特异性的影像学征象，多项研究表明，该征象可见于包括脊髓梗死[4]、脊髓型颈椎病和肌萎缩（cervical spondylotic myelopathy and amyotrophy）[5]、颈椎后纵韧带骨化[6]、神经精神狼疮[7]、脊髓灰质炎样急性弛缓性麻痹[8]、平山病[9]、肌萎缩侧索硬化[1]、连枷臂综合征[10][11]、继发于钴中毒的上肢下运动神经元综合征[12]和其他原因不明的下运动神经元综合征[13]等在内的多种神经系统相关疾病。 大多数「猫头鹰眼征」出现在颈髓节段伴或不伴胸髓节段的累及，但也有报道证明其可局限在胸髓节段[14] [15]，相应地，患者出现了腹部感觉丧失、下肢无力和感觉异常和减退，伴或不伴有膀胱和直肠功能障碍。 02 对疾病预后的影响 对于压迫性脊髓型颈椎病术后恢复的影响，不同研究得出的结论是相互矛盾的。 日本一项对脊髓型颈椎病的临床病理学研究发现，具有「猫头鹰眼征」的颈椎病患者（n=21）术后JOA评分改善程度低于无“猫头鹰眼征”但有髓内高密度灶颈椎病患者(n=58)或髓内信号正常的颈椎病患者(n=85)（分别为32.2+-15.1%，47.1+-12.1%和50+-18.3%，p < 0.01）。提示「猫头鹰眼征」可能是上肢运动不利恢复的不良预后因素[16]。 但是2005年韩国一项对于47例进行椎体切除融合术的颈椎后纵韧带骨化患者的研究发现脊髓灰质不可逆改变（「猫头鹰眼征」）不影响颈椎后纵韧带骨化患者椎体切除融合术的预后(单因素回归分析p=0.0721；多因素回归分析p=0.2419)[6]。 03 对下运动神经元综合征预后的提示 近年来的几项研究提示「猫头鹰眼征」可能预示着下运动神经元综合征较好的预后。 2014年，法国的Lebouteux等人在European Journal of Neurology上对从法国三个中心收集的29例MRI提示「猫头鹰眼征」的下运动神经元综合征患者的电生理、影像学、临床和病史资料回顾发现，在平均9.5+-8.6年的随访中，所有患者均未发展为ALS[17]。这提示着「猫头鹰眼征」预示着疾病的良性预后。 2016年来自日本的Shoichi Sasaki发表了3例颈椎MRI提示「猫头鹰眼征」的特发性下运动神经元疾病(LMND)的病例报告，6年以上的随访中患者病情长期进展缓慢或自发停止进展，预后较好[13]。 Lebouteux和Shoichi Sasaki等人认为脊髓MRI提示「猫头鹰眼征」的下运动神经元病应该被归类为一种新的预后相对较好的下运动神经元病[18]。需要进一步的病例和研究来阐明这种独特的下运动神经元疾病的病因和发病机制。 2013年-2015年，ALS和连枷臂综合征（FAS）患者也曾报道有「猫头鹰眼征」 [1] [10] [11]。其中一例FAS随访1年后病情稳定，无明显进展，也是对Lebouteux和Shoichi Sasaki等人观点的一个佐证。 2017年，我国也报道了一例颈椎MRI提示出现「猫头鹰眼征」的FAS患者，但并未提供随访信息[19]。 轮转同学下次看见🦉的话， 要不要发个Case试试看？ 参考文献 作者：不漏项的雪生 & 孔珍（金乡县人民医院） 审核：周雁 北京协和医院神经内科 编辑：左钳阑尾 大论是弘 |
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