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克罗恩病图片赏析

 微笑如酒 2021-10-18

与溃疡性结肠炎一样,克罗恩病是一种慢性复发性炎症性肠病,由起因不明的粘膜免疫反应的不适当激活引起。

临床特征:克罗恩病的发病在80%的病例中是潜伏的,并伴有间歇性腹泻、发烧和腹痛。其余20%的患者表现为类似急性阑尾炎或腹膜炎的急性症状。

症状期之后是持续数周或数月的缓解期。复发是暴露于身体、情感或环境等刺激因素引起。吸烟是引发该病的已知风险因素,也会导致该病的重新激活。

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图1克罗恩病结肠切除标本显示沿肠长轴分布的的溃疡,表面覆盖出血和渗出物。

克罗恩病的肠外表现:包括葡萄膜炎、游走性多关节炎、骶髂关节炎、强直性脊柱炎、结节性红斑和杵状指。肝脏表现(硬化性胆管炎和胆管周围炎)不像溃疡性结肠炎那样常见,但发生率高于一般人群。

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图2为克罗恩病患者结肠切除标本。粘膜呈颗粒状、充血,及表面覆有渗出物线性溃疡。

克罗恩病的大体病理:

累及部位:胃肠道的任何部分都可能累及。最常见的部位是回肠末端、回盲瓣和盲肠。受累的频率为:单独小肠受累占40%;小肠和结肠受累,占30%;单独结肠受累,占30%。

大体形态:与溃疡性结肠炎不同,克罗恩病的肠道累及不是连续的,而是呈节段性分布,有跳跃区。受累灶和未受累灶之间有明显的分界。常见狭窄。

肠道受累始于浅溃疡,合并形成沿肠道的纵行溃疡。纵行溃疡与短的横形溃疡相连。粘膜可能水肿或覆有出血和渗出物。溃疡凹陷区附近未受损伤的粘膜膨出,可形成假息肉或鹅卵石样外观。

炎症为透壁炎症。粘膜皱襞之间形成深裂隙,导致穿孔或瘘管形成。在长期病例中,进行性炎症、纤维化和固有肌层肥厚导致肠壁增厚和肠管狭窄。肠系膜脂肪组织(MAT)迁移到克罗恩病患者的肠道炎症病灶,导致所谓的'爬行脂肪' (creeping fat)。

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图3标本显示克罗恩病,伴有深溃疡和覆盖有渗出物的裂隙。粘膜呈鹅卵石样。

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图4克罗恩病伴广泛溃疡,并有出血渗出物。残余未受损的粘膜岛状突起,形成假息肉和鹅卵石样外观。

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图5-7标本显示克罗恩病伴深纵行溃疡,未受累粘膜岛状突起形成鹅卵石外观。

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图8克罗恩病患者结肠切除术标本显示广泛的溃疡和残留粘膜的鹅卵石外观。

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图9老年克罗恩病患者结肠切除术标本。有纵行溃疡和岛状未受累粘膜形成大量假息肉。

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图10克罗恩病的显微镜下特征:在克罗恩病和溃疡性结肠炎之间有相当多的组织学特征重叠。深溃疡(结肠切除标本清晰可见)、裂隙、跨壁炎症和上皮样肉芽肿是克罗恩病的诊断标志。

在内镜活检组织中,克罗恩病有用的诊断特征是斑片状粘膜炎症、肉芽肿、杯状细胞的保存、幽门腺上皮化生和隐窝结构的相对保存。

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图11克罗恩病患者的结肠切除标本。中央有一小块未受累的粘膜,两侧被溃疡包围。可见跨壁炎症、大量淋巴细胞聚集和肉芽肿。

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图12-13在克罗恩病的活跃期,大量中性粒细胞浸润隐窝上皮内(隐窝炎)(如图)或聚集在隐窝腔内(隐窝脓肿)。溃疡区和非溃疡区组织学上的界限分明。

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图14-15非干酪性上皮样肉芽肿是克罗恩病的诊断标志之一。在40-60%的病例中发现它们;因此,没有肉芽肿并不排除克罗恩病。它们可能出现在肠的任何一层,炎症或非炎症区域,甚至在肠系膜淋巴结。

这是克罗恩病的结肠切除标本。图中央可见上皮样肉芽肿。

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图16-18结肠切除标本固有肌层内可见大的上皮样肉芽肿。

在慢性病例中,隐窝破坏后的修复/愈合的重复周期导致隐窝扭曲和上皮粘蛋白耗竭。隐窝不是对称的、垂直排列的、间隔均匀的圆柱体(就像一排平行的试管),而是畸形的、扭曲的或分枝的。

慢性病例也可表现为上皮化生,包括假幽门腺化生(内衬上皮类似胃窦粘膜)和左半结肠Paneth细胞化生(Paneth细胞通常不存在)。活动性炎症消退后,隐窝扭曲和化生改变持续存在。最后,粘膜萎缩,隐窝全部消失。

克罗恩病的并发症:瘘管可发生在肠袢之间,也可累及膀胱、阴道、腹部皮肤和会阴。穿孔也是常见的并发症。

75%的克罗恩病病例可见肛门受累,通常表现为肛裂、瘘管和溃疡。皮肤溃疡也可在结肠造口和回肠造口附近发生。与普通人群相比,克罗恩病患者患结直肠癌的风险更高,尽管其风险低于溃疡性结肠炎。

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图19乙状结肠切除术标本,来自克罗恩病并发结肠膀胱瘘的年轻男性。图左下方可见瘘管。可见粘膜呈鹅卵石状。

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图20克罗恩病的并发症:随着时间的推移,克罗恩病患者会出现多种营养不良,包括缺铁性贫血、低白蛋白血症、血清蛋白丢失、全身营养吸收不良和维生素缺乏。

长期病例出现肠狭窄(如图所示),需要手术治疗。约40%的病例在吻合口发生狭窄,需要进一步切除。


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