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小舞蹈病( chorea minor)又称Sydenham舞蹈病( Sydenham chorea) 、风湿性舞蹈病，于1686 年由Thomas Sydenham首先描述,是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年,其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低肌力减退和(或)精神症状。 病因及发病机制 早在1780年Slott即已提出本病与风湿病有关,现已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性,血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体,该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低,随着病情加重而升高。这些资料提示机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。 病理 病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性,有的病例出现散在动脉炎、点状出血,有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变,血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸解病例中90%发现有风湿性心脏病。 临床表现 多见于5~15岁,男女之比约为1:3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。 1.舞蹈症 可以是全身性 ,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。 2.肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松(挤奶妇手法或盈亏征)。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。 3.精神障碍 患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍(at-tention deficit hyperactivity disorder , ADHD)偏执-强迫行为( obsessive-compulsive behavior)等。有时出现精神症状先于舞蹈症。 4.其他 约1/3 患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。 辅助检查 1.血清学检查 白细胞增多，血沉加快,C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O'滴度增加;由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。 2.喉拭子培养 可检出 A族溶血型链球菌。 3.脑电图及影像学检查 脑电 图为轻度弥漫性慢活动,无特异性。多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿, MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强，随症状好转而消退。 诊断及鉴别诊断 1.诊断 诊断主要依据儿童或青少年起病有风湿热或链球菌感染史亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力或(和)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。 2.鉴别诊断 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其他原因引起的舞蹈症鉴别,如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、各种原因(药物、感染、脑缺氧、核黄疽)引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合征、扭转痉挛鉴别。 治疗 1.对症治疗 对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪12.5~25mg,氟哌啶醇0.5~1mg,奋乃静2-4mg或硫必利50~100mg,每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂,如丁苯那嗪( tetrabenazine)25mg,每日2~3次口服。或可选用增加GABA含量的药物,如丙戊酸钠200mg,每日3次口服。加用苯二氨草类药,如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效地控制舞蹈症。 2.病因治疗 在确诊本病后,无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万单位肌注,2次/日,1~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万单位肌注，每月1次。有人认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。 3.免疫疗法 鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素,也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程及减轻症状。 预后 本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解;适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。 |
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