影像天天学 · 16 “这个诊断我知道”

有相同的梦想并不出奇，不同之处在于行动。

——无题

这些是什么序列？

哪里有异常影像或可疑异常影像？

——延髓囊实性病灶，实性部分显著强化，囊壁无强化，DWI实性部分低信号。

——右侧小脑术后改变。

打开电子病历——

46岁男性，右下肢麻木2月余。

患者本次起病前2天曾注射新冠肺炎疫苗。

既往有“小脑多发性血管母细胞瘤、腰部转移”，外院行手术治疗。

父亲因“脑肿瘤”去世，母亲已故（具体不详）。

“这个诊断我知道”——延髓血管母细胞瘤。

你是对的。

还有哪些异常或可疑异常影像？

点状显著强化结节是什么？

是血管母细胞瘤？转移瘤？

血管母细胞瘤有哪些主要影像？

• 囊实性、大脑小结节
  

• 实性、实性为主
  

• 单纯囊性

延髓病灶——囊实性。

可以表现为实性小结节，环带水肿。

如本例小脑半球显著强化小结节。

增粗流空血管。

本例有没有？如何提高该征象的检出率？

薄层T2WI有助于流空效应的检出。

收工？

多发血管母细胞瘤，需要考虑？

——Von Hippel-Lindau syndrome

VHL综合征诊断标准？

VHL是一种常染色体显性遗传病，其最常见表现是retinal, cerebellar, spinal and medullary hemangioblastomas（视网膜、小脑、延髓和脊髓血管母细胞瘤），renal cysts and carcinoma（肾囊肿或癌），pancreatic cysts (胰腺囊肿)，pheochromocytoma（嗜铬细胞瘤），papillary cystadenoma of the epididymis（附睾(或子宫阔韧带－J.Xiao）乳头状囊腺瘤）。

还可伴发乳头状内淋巴囊瘤。

2/3的Van Hippel-Lindau syndrom (VHL)相关的血管母细胞瘤将发生新的肿瘤，平均2年一个新病灶——薄层增强有助于检出。

分型：

Ⅰ型：VHL不伴有嗜铬细胞瘤；

Ⅱ型：

    ⅡA：嗜铬细胞瘤，视网膜和CNS血管母细胞瘤；

    ⅡB：嗜铬细胞瘤，视网膜和CNS血管母细胞瘤，伴肾细胞癌、胰腺病变。

本例有哪些VHL影像？

——多发血管母细胞瘤

没有其他？

确定？

这是什么？

——视网膜血管母细胞瘤。

这是什么？

乳头状内淋巴囊肿瘤？

T1WI特征性高信号。

位置偏下了点。