|
一、多囊肝 多囊肝（polycystic liver）是一种罕见的遗传性疾病，可以作为孤立性多囊肝病独立存在，也可以作为常染色体显性遗传性多囊肾病的伴随症状。多囊肝的病因尚未明确，可能与常染色体的基因突变有关。多囊肝多见于40～60岁女性，大多数患者无明显症状，少数病情较重者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐等。多囊肝的治疗以外科治疗为主，药物治疗效果不佳。经积极诊治，可以延缓病情进展，一般预后良好；部分病情危重或出现恶变者，预后较差。 临床分类 目前多囊肝常用的分型是Gigot分型，Gigot分型是根据肝囊肿的大小、数量和肝实质体积将多囊肝分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。 1、GigotⅠ型 指肝囊肿数量＜10个，最大囊肿直径＞10cm。 2、GigotⅡ型 指肝实质内弥漫大量中等大小的囊肿，肝实质体积大于囊肿总体积。 3、GigotⅢ型 指肝实质内弥漫大量中等大小的囊肿，肝实质体积小于囊肿总体积。 多囊肝的病因尚不明确，可能与常染色体的基因突变引起胚胎发育时期肝内胆小管发育障碍有关。目前发现引起多囊肝的变异基因包括PRKSCH、SEC63和GANAB等，但在很多患者体内尚未找到具体的致病基因。 大多数患者无明显症状，或仅表现为肝脏增大，一般在30岁以后，随着囊肿增大到一定程度，患者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等。 并发症 1、多囊肝可并发感染、出血，患者出现发热、腹痛等。 2、多囊肝可出现囊肿破裂，引起急性腹膜炎。 3、多囊肝晚期患者可发生肝功能衰竭。 4、由于多囊肝常合并多囊肾，患者还可出现肾功能损害。 【多囊肝合并多囊肾】 二、肝囊肿 肝囊肿( liver cysts或hepatic cysts)是肝脏内的一种良性病变,临床通常是指单纯性肝囊肿,外观呈光滑薄壁的圆形封闭结构,其内部一般充满液体。由于多数肝囊肿患者无明显症状,因此无法确切统计该病的流行率,根据临床研究评估大致发病率约为5%,其中有10%~15%的患者会由于出现症状而就诊。 单纯性肝囊肿以20~50岁年龄段患者多见,男女发生比例约为1:4,该病无恶变风险,通常不会影响肝脏功能,很多肝囊肿伴随患者终生,都没有引发任何临床症状，肝囊肿的具体致病机制未明,囊肿壁为类似担管结构的上皮组织,但囊液基本不含胆汁成分,也不与肝内胆管系统相连。 很多单纯性肝囊肿患者往往没有明显的症状,少部分患者的肝囊肿,由于体积过大压迫到周边组织,造成肝区隐痛,继发感染或破裂等症状。 三、多囊肝与肝囊肿的区别 多囊肝的囊肿多发而密集，囊肿大小不一，多数囊中有囊，囊中套囊。肝囊肿多单发，或只有几个，囊肿较为规整，不会有套中套的情况。多囊肝的囊肿比较少的处于“静止”状态，不少患者的囊肿生长甚为迅速，并且不断产生新的小囊肿。囊肿内的压力也较高，导致肝脏的体积不断增大。有报道，最大者其肝下缘可达到盆腔。肝囊肿的囊肿相对静止，体积增大不明显，有的基本上长期无明显变化。内部的压力也没有多囊肝那样大。所以,肝脏的外观和体积没有明显变化。 多囊肝患者常伴有遗传的倾向，大约一半的患者能够查出家族史。肝囊肿属于退行性变化,没有遗传性的特点。 多囊肝的预后没有肝囊肿的预后好，有可能出现肝功能障碍甚至是衰竭，很有可能要进行换肝的手术治疗方法。而肝囊肿对身体没有大的妨碍。而且令人生畏的是，多囊肝还有可能同时伴有多囊肾，这样更是让患者雪上加霜。如下图，为夜班时所遇患者，血尿就诊，多囊肝合并多囊肾，临床考虑血尿为囊泡破裂所致。 肝囊肿仅仅是囊肿而已，不是肿瘤。一般情况下不长大、不恶变，对患者的生命不构成威胁，对生活的习惯也无大的影响，对于肝囊肿，最重要的是定期随访，如果有条件每年可以做个1~2次B超。但是，对肝囊肿也不能掉以轻心，有些情况的肝囊肿也是要高度重视的。比如以下几种情况： 巨大肝囊肿：直径超过10厘米，有可能出现压迫症状，假如影响生活，要考虑治疗； 囊肿继发感染：一般不会感染，但是如果发生感染，要当心； 囊肿继发出血：如果出血严重，或可类似急腹症，要立即手术； 囊肿扭转：一般极为少见。 |
|
|
