【原】原发性肺淋巴瘤影像学诊断

红星影像 2021-11-21

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原发性肺淋巴瘤影像学诊断

原发性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL是起源于肺内结外淋巴组织的恶性肿瘤，临床发病率极低，占所有结外淋巴瘤的 3%-4%，胸部恶性肿瘤的1% [1]。PPL 包括原发性肺何杰金淋巴瘤（PPHL）和原发性肺非何杰金淋巴瘤（PPNHL）两种病理类型，绝大多数为PPNHL。

临床表现：

1、发病年龄在60-70岁。

2、患者无典型症状，多表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛。

3、无胸外淋巴瘤病史，可无浅表淋巴结肿大，不伴肺门及纵隔淋巴结肿大。

分型：1、结节或肿块型；2、肺炎肺泡型；3、混合型。

影像学表现：

1、结节或肿块型：多发或多发结节或肿块，密度较均匀，内部见支气管充气征，增强中等均匀强化，分布形式为淋巴管分布，可以沿支气管血管束、肺段分布，网格状形态等。

▲图：肺淋巴瘤，结节肿块型。肺内多发大小结节及肿块影，支气管走行分布，可见支气管充气征。支气管征形成病理基础是肺间质受到淋巴细胞浸润增厚，压迫肺泡所致。伴双侧胸腔积液。（病例来源：曹文彬，梁敏，丁娟.等，原发性肺淋巴瘤的 CT 诊断与鉴别[J]，医学影像学杂志.2019.29(11):1888-1890.）

2、肺炎肺泡型：大片实变相间或片状实变影，肺泡内填充，肺段或肺叶分布，边界模糊，内部密度均匀或不均匀，可以出现支气管充气征[2]、空泡征或钙化，增强扫描中度均匀强化。

▲图：肺淋巴瘤,肺炎型。肺内沿支气管方向呈大片或片状实变影，内部见支气管充气征及空泡征，血管强化边界模糊，代表淋巴瘤细胞浸润血管管壁结构，并呈一定包绕。淋巴瘤浸润叶间裂，容易出现跨叶分布。

（病例来源：曹文彬，梁敏，丁娟.等，原发性肺淋巴瘤的CT诊断与鉴别[J]，医学影像学杂志.2019.29(11):1888-1890.）

3、混合型：表现为结节、肿块及大片实变混合并存，跨叶生长等。

小结：

肺淋巴瘤表现为单发结节-肿块或多发肿块、肺炎样实变影以及粟粒状间质性改变，病灶内部出现支气管充气征以及血管漂浮征，增强扫描呈轻中度强化。经抗感染或结核效果不佳，应考虑肺淋巴瘤的可能。确诊应该CT引导或支气管镜穿刺活检并结合免疫组化。

鉴别诊断：

一、与单发结节肿块型鉴别：

1、主要以肺癌鉴别。周围型肺癌进展块，呼吸系统症状较重，形态表现出肿块特有诸多征象，比如分叶、毛刺、脐样凹陷征、血管集束征、胸膜凹陷征等，增强扫描明显不均匀强化等。而肺淋巴瘤表现周期性发热，沿支气管方向浸润生长，支气管充气征及周围磨玻璃样，局部侵犯肺腺泡及肺间质等。

▲上图:右肺周围型肺癌，表现分叶状肿块，见肚脐凹征，单侧胸腔积液。

▲上图:右肺中央型肺癌肺内及脑内转移，心房栓塞。

2、与Wegener′s 肉芽肿( WG) 鉴别

表现为双肺多发结节、肿块, 但90 %韦格纳肉芽肿患者有鼻部等上呼吸道受累表现, 以三联征(鼻窦炎、肺部阴影、血尿)为主要表现的患者，需要高度怀疑该病。韦格纳肉芽肿的双肺多发结节或肿块边缘多较清晰, Wegener肉芽肿(WG)平均发病年龄为30-40岁,肺内浸润病灶系多发性血管炎引起肺出血和肺梗死,此为不常见的肺实质损害，X线上表现为小叶性或节段性浸润影，1-2周内缩小直至消失，或进展融合成大片状影,或有新病灶出现。“三多一洞”为PWG胸部的影像学主要表现特征，即多形性、多发性、多变性和空洞，肺部的表现可为片状浸润性病灶，单发、多发性结节或者肿块，常合并空洞、液平，也可见肺不张或者支气管狭窄。

▲①PWG:右肺上叶单发软组织肿块灶，边缘不规则伴长短不一毛刺，远端见斑点状及条索状渗出。②PWG:两肺多发大小不等结节影，边界毛刺长短不一，胸膜下或肺外围分布。(实用医学影像杂志2015年12月第16卷第6期NO.6)

二、与肺炎型淋巴瘤鉴别诊断病种：

1、大叶性肺炎

表现为含支气管气相的肺实变, 病变不跨肺叶, 边缘较平直锐利, 患者会有高烧、咳黄痰或铁锈色痰的病史, 肺淋巴瘤样肉芽肿跨肺叶, 边缘模糊, 可呈结节状, 前者一般无纵隔淋巴结肿大, 后者可伴纵隔淋巴结肿大。CT上，大叶性肺炎主要表现为某一肺叶内相邻肺段的均匀性气腔实变,实变周围可见GGO。实变通常跨越小叶和肺段边界。常见空气支气管征，支气管充气征主要由支气管周围肺组织氧气含量降低、密度升高造成，病灶多以肺实质变为主。