白塞病简介

什么是白塞病?

白塞病又称白塞综合征，又被叫做贝赫切特综合症，是比较少见的免疫功能紊乱性疾病，是一种累及多系统，多器官的全身性疾病，属于血管炎的一种。患者在患病后会出现反复性的口腔类疾病、皮疹以及肠道溃疡等疾病，同时还伴有眼睛发炎，关节肿痛的症状。白塞病在日本，中国，土耳其，伊朗，发病率较高，发病范围与古丝绸之路的路线吻合，所以白塞病又被称为丝绸之路病。目前为止，白塞病的致病原因现代医学并不能给出明确回答，只能初步判断是患者受到遗传、生活环境等的影响，才会患上白塞病。

白塞病的病因是什么？

1、与遗传因素有关

白塞病具有一定的家族遗传性，主要是与基因变异、染色体变异等因素有关，主要是血缘性家族中的男性白塞氏病的发病率较高。经过研究证实，该病可能是染色体隐性遗传疾病，如果家族当中有患有白塞病的人，那么后代当中患上该病的可能性可能会高达80％左右。并且白塞氏病是有地区性发病倾向的，据有关医学研究显示，如地中海沿岸的一些国家是白塞氏病发病率较高的地区，对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞氏病高发病区，病人HLA-B5及HLA-B51的阳性率比正常人高达6倍。

2、与免疫异常有关

医学家们在许多病变部位可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现；白塞氏病患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，白塞氏病患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，因此医学上可以此说明此病与免疫系列异常相关。由此可见，免疫失调在该病发病中占有重要地位，这也是白塞氏病的病因之一。

3、与感染因素有关

感染即细菌或病毒侵犯人体引起发病。调查显示，该病患者有三分之人过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分白塞氏病患者经过治疗结核病后，不仅结核治愈，白塞氏病症状也是会有好转的。

白塞病症状

1、口腔溃疡

复发性口腔溃疡是白塞病最常见的首发症状和必发症状，与复发性口疮类似，溃疡多边缘清楚，疼痛。多发于舌尖，舌缘等角化较差区域，数目不等，呈圆或椭圆型，微凹。表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，一般1～2周后愈合，会反复发作。

2、阴部溃疡

除口腔溃疡外，白塞病患者还可出现外阴部溃疡，主要为外生殖器溃疡，反复复发，旦间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。

3、眼部炎症

部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清。早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎、结膜、角膜和视网膜出血。本病是引起失明的主要原因，眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩，可以一只或两只眼睛受累。

4、皮肤症状 

皮肤病变主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。具体表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

5、关节表现

50%～60%的患者会出现关节疼痛或肿胀，可见于单个或多个关节，下肢关节多见，伴有胳膊和腿疼痛，严重者会出现关节积液、滑膜炎。

6、中枢神经系统表现

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。 神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，严重者可以出现脑萎缩。