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目前十堂课程内容已全部推送完毕，敬请观赏 ▲点击以上链接可进入课程页面▲ 【本公众号仅作为学习笔记使用】 疾病概述 Cronkhite―Canada综合症（Cronkhite―Canada syndrome；CCS）是1955年由Cronkhite和Canada首次报道的，是一种伴有消化道息肉病、脱发、皮肤色素沉着、指甲异常等外胚层系消化道外病变的非遗传性疾病。其频率很少，但来自日本的报道较多，占全世界的3/4以上。发病多在中年以后，男性较多。 CCS的病因不明，多表现为消化道息肉病和炎症性变化引起蛋白漏出性胃肠症和吸收障碍。本疾病从初发症状分为4型：I型-腹泻，II型-味觉异常，III型-脱发·指甲异常，IV型-食欲不振·全身倦怠感，以腹泻为主要特征的I型约占60%，是最频繁的，多伴有重度的营养障碍。 CCS的息肉在病理组织学上是非肿瘤性的，与其他的消化道息肉一样，呈现相同组织型的息肉多发于全消化道。好发于胃和大肠，食道病变极为罕见。形态上半球形的发红调息肉多呈地毯状密布。近年来，由于小肠胶囊内窥镜检查和球囊小肠内窥镜检查的普及，小肠病变的报告例有所增加。 疾病特点 CCS的胃息肉分布在整个胃中，但在远端分布密度较高，有以胃窦部为中心密布的倾向。作为内窥镜观察结果，典型地，发现直径约为几毫米的半球形红肿状隆起的密布，这些被表现为“鲑鱼籽状外观”。另外，也有从亚蒂性到有蒂性隆起混合存在的病例和散在性存在的病例等的报告，虽然病变的大小、形态和分布密度不一定，但是在息肉之间的粘膜上发现红斑、浮肿和粘液的附着这一点是本疾病的特征。 在NBI并放大镜观察中，息肉部的pit比正常稍微粗大，但结构比较整齐，以腺管开口部为中心确认了发红、肿胀的观察结果。
在病理组织学上，在息肉部分，粘膜固有层以明显的水肿扩大，腺上皮增生，腺窝的弯曲和囊泡状扩张，以及胃腺的萎缩和弯曲。此外，在息肉之间的粘膜上，也观察到类似的病理组织学观察结果，尽管程度稍轻。
▲息肉区的病理组织学表现：发现间质明显水肿和慢性炎症细胞浸润，腺窝上皮增生性及腺管囊泡状扩张。
▲息肉之间粘膜的病理组织学观察结果与息肉部相同，观察到浮肿、腺窝上皮增生、腺管囊胞状扩张。
鉴别诊断 幼年性息肉病（JPS） Cowden病 家族性大肠腺瘤病（FAP） Peutz-Jeghers综合征（PJS） 家族性胃底腺息肉病（FFGP） MUTYH相关大肠腺瘤病(MAP) 其他...... 【下面来逐一简介】 |
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