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什么是进行性肌营养不良症?

 昵称78241545 2021-12-27

进行性肌营养不良症是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病,为一种原发横纹肌的遗传性疾病,在神经肌肉疾病中最多见。临床主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,无感觉障碍,个别病例尚有心肌受累。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡。本病是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病,主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩,最终丧失运动功能。

肌营养不良不能够治愈。肌营养不良的全称是进行性肌营养不良,它是一种遗传性疾病,和基因缺陷有关,目前尚没有能够治愈的办法,只能通过一些药物结合康复锻炼来改善患者症状。适当延缓疾病进展,延长患者从发病到产生残疾、影响生活和工作的时间。

如若确诊为肌营养不良症 保持高质量的生活 还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,不宜过劳。上肢锻炼可做抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部锻炼可做仰卧起坐;下肢锻炼可做起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟健关节热敷后适当牵引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。家属要配合给已患者按摩,循序渐进,长期坚持,树立战胜疾病的信心。

肌营养不良属于中医痿证,痿证是肢体筋脉弛缓、软弱、废用的病症,目前西医尚无特殊的针对性治疗手段,治疗该病以脾、肾为根本。肝主津,主人身运动且肝肾同源,故以健脾益气、滋补肝肾,生津去痿、强筋壮骨为主要职责,对于防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。

在精神方面为患者创造一个良好的环境,保持合理的期望,避免过度保护,饮食以高蛋白,富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、豆腐、蘑菇都可以适当多食,过咸、生冷等不易消化和有刺激性的食物。

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