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前言 眩晕和头痛是神经病学中常见的症状。大约30% ~50%的偏头痛患者偶尔会出现与偏头痛相关的眩晕或眩晕。早在公元前131年，卡帕多细亚的阿莱泰乌斯首次描述了偏头痛和眩晕之间的联系，但对这种联系的系统研究直到19世纪末才开始。1873年，维多利亚时代的内科医生爱德华·莱佛(Edward living)在他的一些患者身上发现了偏头痛和头晕之间的联系。从那时起，这种现象不同的文献中被描述为不同的术语，最近更成为临床和科学兴趣的焦点。自1990年以来，PubMed上发表的关于眩晕和头痛的文章数量大约5年就翻一番。最常见的描述两者(偏头痛和前庭症状)结合的术语是前庭性偏头痛、迁移性眩晕、偏头痛相关的眩晕、眩晕性偏头痛、偏头痛相关的平衡障碍和良性发作性眩晕。前庭性偏头痛命名的多样性表明，长期以来缺乏明确的诊断标准，并因相关症状的复杂性和丰富性而使诊断复杂化。因此，国际头痛学会 、巴拉尼学会、耳鼻喉科医师和其他科学家制定了一份共识文件，其中包含前庭性偏头痛诊断标准的一致性，去年已经发表。这些国际通行的诊断标准旨在促进前庭性偏头痛的系统研究。此外，有助于在日常临床实践中为这些患者的诊断评估和临床管理创造更多的确定性。前庭性偏头痛的诊断标准
A. 至少5次发作符合C和D
B. 无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的现病史或既往史（依据ICHD诊断标准)
C. 中或重度的前庭症状，持续5 min到72 h
D. 至少50%的发作中伴有下列至少1项偏头痛样症状：
1.头痛至少符合下列4项中的2项：
（1）单侧
（2）搏动性
（3）中或重度
（4）日常体力活动加重头痛
2.畏光和畏声
3.视觉先兆症状
E.不能用ICHD⁃Ⅲ的其他诊断或其他前庭疾病更好地解释
A. 自发性眩晕
1.内部眩晕（自身旋转或不稳)
2.外部眩晕（周围旋转或坠落)
B. 位置性眩晕，发生于头位改变之后
C. 视觉诱发性眩晕，由移动性视觉刺激诱发
D. 由头部运动诱发的眩晕，发生于头部运动过程中
E. 由头部运动诱发的头晕伴恶心（头晕指空间定位障碍，其他类型头晕不包括在内)
注：“中度”前庭症状指影响日常活动，但患者尚可坚持；“重度”前庭症状指患者无法坚持日常活动
基于人群的研究中，作为西方工业国家代表的德国一般人群中偏头痛和眩晕的终生患病率分别约为16%和7%。在一般人群中，前庭性偏头痛的终生患病率为1%，1年患病率为0.9%。一项大型流行病学研究显示，3.2% 的患者同时存在这两种症状。一项不同的调查描述了 47.5% 的偏头痛患者在严重偏头痛发作期间出现头晕或眩晕，视觉模拟评分（VAS 0 = 无痛，10 = 可以想象的最严重疼痛）。前庭性偏头痛可发生在生命的任何时期。女性比男性更容易受到影响，性别比例在1.5到5之间。在男性中是一种家族聚类和常染色体显性遗传，外显率较低。在大多数患者中，前庭性偏头痛出现在中老年，并且通常与偏头痛的首次发作有短暂的延迟。前庭症状与先兆偏头痛之间的联系是有争议的，因为一些研究发现了这种联系，而另一些研究发现，无先兆偏头痛患者的前庭症状更频繁，或至少与有先兆偏头痛患者一样频繁。在老年患者，特别是绝经后妇女，典型的偏头痛发作有时被孤立的眩晕、眩晕或短暂的不平衡感所取代。 临床表现 在记录患者的病史时，一个常见的问题是对眩晕类型的描述不准确。旋转和位置性眩晕与头晕和步态障碍往往不能很好地区分。这主要是与许多患者难以描述的眩晕症状的多样性有关的问题。在前庭性偏头痛中，旋转性或非旋转性眩晕可自发或与体位改变有关。在一项基于人群的大型调查中，最常见的眩晕症状是 67% 的自发性旋转性眩晕，其次是 24% 的前庭偏头痛患者的位置性眩晕。有趣的是，在偏头痛发作期间，最初自发的旋转性眩晕会转变为步态障碍的体位性或运动性眩晕错觉。对动作的敏感度增加，特别是对头部的动作。这些症状可能与晕动病类似(例如平衡障碍、运动错觉和恶心)。有时，通过观察快速移动的视觉物体，眩晕会增强，类似于视觉眩晕。发作持续时间可以从几秒（10% 的患者）到几分钟（30% 的患者）、几小时（30% 的患者）甚至几天（30% 的患者）不等。在这方面，活动性偏头痛发作和前庭症状缓慢缓解的后期阶段之间的区别可能具有挑战性（图 1）。与之前的了解相比，只有10% - 30%的患者描述了持续时间在5 - 60分钟之间的典型前庭先兆。眩晕或头晕可以在偏头痛发作前发生，但也可以在头痛期间或之后发生。在不到四分之一的患者中，每次头痛发作都伴有头晕或眩晕。有时，眩晕甚至作为主要症状出现，以至于这些患者只报告轻微的头部压迫感，而没有将这种症状描述为典型的偏头痛。大约 30% 的前庭偏头痛发作不伴有头痛。在一些患者中，眩晕和头痛不会同时出现。在这些情况下，典型的偏头痛相关症状，如畏声/畏光、恶心和呕吐、运动加重或休息后缓解，是诊断的关键症状。先兆现象，如视觉(暗点、闪光和黑蒙、视野缺陷)或躯体感觉(感觉减退、感觉异常)症状可以突出诊断。前庭性偏头痛的诱因与典型偏头痛相同，例如月经、睡眠不足、压力、食物(某些奶酪、红酒和谷氨酸盐)以及可能的天气变化等等。此外，双温检查或前庭系统的刺激可引起偏头痛发作。然而，在这些情况下，前庭性偏头痛发作并不是必须的。 
图 1. 偏头痛发作期间前庭症状的分布 在发作以及发作之间，查体可见轻度的中枢前庭功能障碍的临床症状。可以观察到凝视诱发的眼球震颤、扫视(特别是垂直方向)、中枢位置性眼球震颤和轻微的水平或垂直自发眼球震颤，可能支持诊断。然而，需要排除其他导致中枢性眼震的主要原因。最近的一项研究报告称，位置性眼球震颤是前庭偏头痛两次发作之间最常见的症状，患病率为 28%。 研究发现高达 41% 的患者表现出轻微的眼球运动障碍。然而，在平均9年后，这种症状仅出现在9例中的1例。这一发现表明中枢损伤是短暂的，在两次发作之间是正常的。眩晕和头痛通常会在运动过程中恶化。在发作之间的患者更容易被运动诱发。患者描述乘坐旋转木马、船只或汽车，甚至看3D电影的忍耐力都下降了。大约三分之二的患者会因为自己的症状而去看医生，但只有20%的患者被诊断出前庭性偏头痛。不同专业对头痛和眩晕这两种症状组合的不同解释非常有趣。一项针对神经科医师和耳科医师的调查报告称，82% 的眩晕和头痛患者会被神经科医师诊断为前庭性偏头痛，而只有 64.5% 的耳鼻喉科医师同意这一观点。令人惊讶的是，在本次调查的背景下，19% 的耳鼻喉科医生甚至 14.5% 的神经科医生声称以前从未治疗过前庭性偏头痛患者。前庭性偏头痛的确切病理生理机制尚不清楚。大多数关于前庭性偏头痛发病机制的理论与偏头痛的理论相似，但并未提供充分解释其复杂过程的假设。在神经解剖学上，前庭系统和脑干痛觉区域之间的神经间连接很紧密，即中缝背核、蓝斑和腹侧被盖，以及下、内侧和外侧前庭核与三叉神经尾核之间的连接，强烈表明了痛觉和前庭系统之间的相互作用。 一些实验研究发现，与健康对照组相比，前庭偏头痛患者的痛觉和前庭系统之间有很强的相互联系和增加的信号传递。前庭性偏头痛患者三叉神经皮肤区域的疼痛刺激诱发眼球震颤，而健康对照受试者未观察到眼球震颤。这一发现认为与偏头痛患者三叉神经系统的皮质兴奋性和中枢敏感有关，并对前庭神经系统有特定的影响。许多研究也表明偏头痛患者的前庭系统具有高兴奋性。Murdin等人(2010)观察到与健康对照组相比，前庭性偏头痛患者的耳声发射抑制降低。前庭性偏头痛患者与对照组相比，头部动态运动的感知阈值降低。另一项研究发现，偏头痛患者的运动敏感性增加，甚至会引发晕动病。这种皮层过度兴奋的原因，特别是前庭系统的损伤，目前还不清楚。“最小部位抵抗”的理论，即由于影响前庭系统的疾病（例如前庭神经炎），随后基于先前存在的偏头痛而累及前庭系统的易感性，是可以想象的，但仍未得到证实。 由于偏头痛与伴有平衡障碍的发作性共济失调2型(EA2)之间的密切关系，一些作者提出了前庭性偏头痛作为一种通道病的假说。在家族性偏瘫偏头痛(FHM)和发作性共济失调2型(EA2)中均观察到电压依赖性钙通道基因CACNA1A的改变，这可能在偏头痛和前庭疾病之间建立遗传联系。然而，前庭性偏头痛患者该区域的遗传缺陷的证据仍然缺失。CACNA1A基因编码神经元钙通道α -1-a亚基，主要在小脑中表达。这一事实以前用来解释经常观察到的发作间期中枢-前庭症状，如凝视诱发的眼球震颤等。在这些偏头痛患者中。不同的作者描述了没有FHM先兆的偏头痛患者的钙通道功能障碍，表明这是偏头痛患者普遍存在的问题。经常用皮质和脑干的多感觉前庭区域的“皮质扩散抑制”（CSD）解释“先兆”头晕/眩晕发作并伴有连续头痛的发作。然而，孤立的CSD，局限于脑干而不引起任何其他症状，是不太可能的。患者描述的大多数症状仍无法解释。过去，这一事实被用作区分前庭型和基底型偏头痛的病理生理学基础，后者要求头痛至少伴有两种脑干症状。降钙素基因相关肽(CGRP)、血清素、去甲肾上腺素和多巴胺等神经递质调节中枢和外周前庭神经元的活动，可能影响前庭偏头痛的发病机制。在单侧偏头痛发作时，单侧释放这些递质可能导致前庭不平衡，导致旋转性眩晕，而双侧释放递质可能导致静态不平衡，导致位置性眩晕和步态障碍。然而，仍然缺乏在人体上的实验证据。 前庭性偏头痛(表2)的主要鉴别诊断为梅尼埃病。两种疾病相似的临床表现可能只有在随访时才能区分。最可靠的鉴别特征是梅尼埃病存在低频听力损失。诊断中的一个问题是这两种疾病经常重叠和共存。在 19 世纪末，Prosper Me'niere 本人描述了头痛和眩晕的联合发生频率比一般人群所预期的要高。然而，关于梅尼埃病患者的偏头痛患病率是否高于或与一般人群相同，存在相互矛盾的证据。因此，一些研究显示患有梅尼埃病的患者的偏头痛发病率是健康受试者的两倍(56%对25%，p < 0.001)，而其他研究无法检测这两组患者之间的任何差异。然而，偏头痛也可能是梅尼埃病发展或恶化的独立危险因素。与无偏头痛的梅尼埃病的患者相比，伴有偏头痛的梅尼埃患者更易出现双侧听力损失，在病程中较早出现典型的梅尼埃病相关症状。讨论了共同的遗传基础作为临床特征重叠的解释。在这方面，基因表达的各种模式可能会导致偏头痛、眩晕和耳蜗症状，在同一症状谱内的不同表达水平上。 表 2. 前庭性偏头痛的鉴别诊断 梅尼埃病
| | 躯体性眩晕(前庭性眩晕后发生的原发性或继发性眩晕) | | 良性阵发性位置性眩晕（BPPV） | | 后循环短暂性缺血 (TIA) | | 晕厥和体位性低血压 | 前庭阵发症
| | 发作性共济失调 2 型 |
发作性共济失调 2 型 (EA2) 通常表现为突然发作的头晕或眩晕，伴有共济失调和眼球运动症状。这在临床上无法与无头痛的前庭偏头痛区分开来，并强调了这两种疾病之间的密切关系，可能在 CACNA1A 基因中具有共同的遗传起源，并且在某些患者中具有共同的病理生理学途径。 良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是发作性眩晕最常见的原因。在位置性眩晕和伴随头痛患者的前庭偏头痛鉴别诊断中必须考虑 BPPV。在急性眩晕发作期间，进行诊断性操作可能是临床上区分这两种疾病的唯一方法。前庭型偏头痛的眼球震颤也取决于患者的体位，但通常不是持续性的或阵发性的，而且与特定的半规管不匹配。此外，眩晕或头晕发作的频率和时间是明显不同的。关于前庭性偏头痛，体位性眩晕每年或每月会发生几次，持续时间为几小时至几天，而BPPV导致持续时间为几周或几个月的短暂性眩晕发作。如果重新出现，也只是在几个月甚至几年之后才重新出现。这方面也有助于区分BPPV与前庭阵发症，前庭阵发症是一种基于神经血管冲突并压迫第八颅神经的疾病，没有BPPV常见的典型位置性眩晕。在BPPV和偏头痛的背景下，增加了共存的两种疾病的比率被描述。特发性BPPV患者发生偏头痛的频率是症状性BPPV患者的三倍(外伤或手术后)。此外，与年龄和性别匹配的患者相比，特发性BPPV患者患偏头痛的频率是前者的两倍。椎基底动脉循环的一过性缺血发作是前庭偏头痛的额外和关键鉴别诊断。对于仅遭受几次发作或在第一次发作的情况下患有明显眩晕或平衡障碍的前庭偏头痛患者尤其如此。在这些情况下，与前庭偏头痛发作相关的轻度中枢前庭症状会使明确的临床鉴别进一步复杂化（见上文）。心因性头晕常见于焦虑症或抑郁症患者。另一方面，前庭性偏头痛患者容易出现继发性躯体型头晕。在这种情况下，很难区分这两种疾病。超过50%的前庭性偏头痛患者认为患有一种共病的精神疾病。在这种情况下，这种关联似乎是双向的，因为抑郁症和焦虑症都是偏头痛的危险因素，尤其是发展成慢性偏头痛。由于心理因素与头晕和偏头痛的密切联系，一些作者提出了一种称为“偏头痛-焦虑相关性头晕”（MARD）的独特综合征的定义。然而，仍然缺乏合理的生物学基础以及合理的病理生理模型来证明这种疾病实体的合理性。500 名研究的偏头痛患者中约有 5% 发生过晕厥。一项以人群为基础的研究显示，偏头痛患者晕厥发生率(46% vs.31%)和直立敏感度(32% vs.12%)均高于对照组。在这种情况下，观察低剂量多巴胺激动剂诱导偏头痛患者直立性低血压，并通过多巴胺拮抗剂使其正常化是特别有趣的。这一发现被解释为偏头痛患者对多巴胺过敏的证据，可能是前庭性偏头痛患者出现头晕症状的原因。基底型偏头痛与前庭型偏头痛相比，已经在ICHD-2分类中定义，在大多数病例中可以与前庭型偏头痛明确区分。在修订后的ICHD-3分类中，它被称为脑干先兆偏头痛。不到10%的前庭型偏头痛患者符合基底型偏头痛的诊断标准。根据定义，基底型偏头痛需要至少两种先兆症状，可归于椎基底动脉区，持续 5 到 60 分钟，然后是典型的偏头痛。两种偏头痛的区分程度以及某些患者或疾病群的重叠程度仍然是当前研究的主题。目前前庭性偏头痛的治疗建议是基于偏头痛的指导方针。目前只有一项关于前庭性偏头痛特殊治疗的小型、对照和随机临床研究。这项研究表明，唑米曲坦对38%的前庭性偏头痛患者(8次发作中的3次)有益，而在安慰剂组中，只有22%的患者(9次发作中的2次)观察到积极效果。不幸的是，由于置信区间较大且纳入的患者数量较少（n = 10）且仅报告了 17 次发作，因此该研究的有效性受到限制。 所有其他治疗方法都是基于病例报告、回顾性队列研究和开放标签试验。在此背景下，一项对111例患者的回顾性研究表明，主要用于治疗偏头痛的药物对前庭性偏头痛患者有积极的效果。在这方面，研究了用于急性治疗的药物，如舒马曲坦、非甾体抗炎药(NSAID)和麦角，以及预防性偏头痛药物，如β受体阻滞剂、三环抗抑郁药、美西麦角、氟桂利嗪、托吡酯和丙戊酸。甚至不那么传统的药物，如苯二氮卓类、选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)、吡唑替芬、多噻平、拉莫三嗪、乙酰唑胺，以及行为矫正，如特殊饮食，均对前庭性偏头痛有积极的效果。然而，很难从这些数据中为前庭偏头痛的特定治疗得出明确的治疗建议。此外，必须牢记在这些研究中使用了不一致的前庭偏头痛定义。结果，检查的患者组非常异质。未来，新的诊断标准应该消除这种缺陷，希望能带来更多可比性、高质量的研究。前庭偏头痛的治疗建议与偏头痛相似。以下一些治疗建议是基于作者的经验。根据现有文献，佐米曲坦5mg（片剂、喷鼻剂、可溶片）应为急性前庭性偏头痛发作的首选。与偏头痛类似，任何其他曲坦都可能同样有效。恶心或呕吐明显的患者可选择非口服应用(即鼻腔喷雾剂、栓剂或皮下注射)或静脉选择，如乙酰水杨酸1000mg与甲氧氯普胺10mg或苯海明(62.5 mg)。预防性药物与治疗有或无先兆的偏头痛没有区别，包括普萘洛尔 80-240mg、美托洛尔 50-200 mg、比索洛尔 5-10 mg或氟桂利嗪 5-10 mg，用于每月发作超过 3 次的患者， 长期持续或致残性发作，或对急性治疗无反应的患者。托吡酯25-100mg和丙戊酸500-600mg也可使用。同一类别的药物组合可能是不合理的。偏头痛频繁发作(>每月15次)或每月偏头痛超过8天的患者应服用托吡酯25- 100 mg或阿米替林50 -150 mg。用于治疗慢性偏头痛的 A 型肉毒杆菌毒素 (155 MU) 的试验也可能是合理的，但尚未证明这种选择可以改善前庭症状。主诉眩晕或头晕且具有典型先兆持续时间但没有频繁偏头痛的患者可以使用拉莫三嗪 25-100 mg/天进行治疗。前庭性偏头痛是一种常被误诊的疾病，近年来由于国际头痛学会和美国耳鼻喉科医师协会发布的新诊断标准而引起了人们的关注，因此本综述对神经科医师和耳鼻喉科医师都具有重要意义。这些标准对于未来前庭性偏头痛的流行病学、临床症状和标准化治疗的研究具有重要意义。
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