来源:儿科医生孔令凯 作者:CHENG KT 导读脂肪瘤(lipoma)是最常见的皮肤良性肿瘤,成人或儿童均可发生。脂肪瘤可见于全身各个部位,以单发为主,少数可多发,大小不一,生长缓慢。当脂肪瘤发生在不典型部位或体内深层组织时,可能不易与其他肿瘤鉴别,可能造成误诊。 发生于儿童的小小脂肪瘤同样不容小觑,它可能伴随着孩子的生长发育不动声息地长大,从而可能引发一些意想不到的严重并发症。以下我们先来看一则案例[1]。 目 录
一6 岁男童的左侧胸腹壁巨大肿物这是一个出生体重为 2.25 kg 的 6 岁男童,因左侧胸腹壁出现一个巨大肿物就诊。在男童 1 月龄时,母亲就注意到其左肩背侧有一小肿物,6 年来肿物逐渐增大至约 21 cm×18 cm×16 cm 的大小。然而男童始终无明显症状。 医生查体发现,这一巨大椭球形肿物已占据男童的左侧胸腹壁,从左腋窝向下延伸至左侧腹壁中部,从腋前线向后延伸至距离脊柱 2 cm 处,界限清楚,质地软硬不一,活动性一般,无压痛。此外,男童的生长发育良好,目前体重 15.6 kg,身上无其他肿物或慢性疾病。 左侧胸腹壁巨大椭球形肿物[1] 由于肿物体积巨大,医生决定在全身麻醉下为男童切除这一「庞然大物」。术中医生发现肿物位于胸壁浅层肌肉以内、肋骨以外,未侵及肋骨、肋间肌或胸膜,因此医生可以轻而易举地将肿物连同其外层包膜完整地切除。 术后发现肿物的重量达 1.5 kg,组织病理学证实为巨大脂肪瘤。经过 2 年的随访,男童的身体状况良好,未遗留任何胸廓畸形。 术中切除的巨大脂肪瘤[1] 二为什么会长脂肪瘤?脂肪瘤是由成熟的脂肪细胞聚积而成,是最常见的体表良性肿瘤。理论上任何含有脂肪组织的部位均可发病,这意味着几乎所有的体内器官都可以长脂肪瘤[2]。 有报道称,普通人群中脂肪瘤的发病率高达 1%~2.1%,大约 1/1000 的人群在其一生中的某个时候会发生脂肪瘤。脂肪瘤约占所有间叶组织软组织肿瘤的 16%[2-5]。 脂肪瘤多发于 40~60 岁,但可见于包括儿童在内的任何年龄的人群。在所有脂肪瘤的患者中,10 岁以内儿童大约占 4%。男性脂肪瘤的发病率略高于女性[2-4]。 4 岁男孩的右前臂前外侧大小超过 5 cm 的软组织肿块,手术切除后病理证实为巨大脂肪瘤[3] 脂肪瘤的确切原因尚不清楚。遗传、创伤、肥胖、酗酒、肝病、高脂血症、糖尿病或葡萄糖不耐受等因素都可能与脂肪瘤的形成有关,尤其是多发性脂肪瘤患者可能具有家族遗传倾向。一些抗艾滋病药物(蛋白酶抑制剂)亦可能与脂肪瘤和脂肪营养不良有关[2-3]。 三脂肪瘤有什么特征?皮肤脂肪瘤的大小不一,边界清晰,质软或坚韧, 无痛。其大小偶可超过 10 cm,此时称为巨大脂肪瘤(部分文献也将上肢大小超过 5 cm 的脂肪瘤称为巨大脂肪瘤),其重量可超过 1 kg[2-3]。 脂肪瘤可能出现在身体的任何部位,但更易见于躯干、颈部、前臂和肢体近端,肢端较少发病。脂肪瘤可发生于许多皮肤或非皮肤区域,主要位于皮下,亦可位于更为深层的筋膜下、肌肉间、肌肉内、滑膜、骨、神经或腹膜后等部位[2,6-8]。 4 岁女孩的右髂窝肌间脂肪瘤,腹内压增加(哭闹、咳嗽、鼓肚子)时隆起于前腹壁皮肤,与半月线疝相似[6] 尽管浅表脂肪瘤的外观多呈类圆形,实际上分叶状是脂肪瘤的重要特征,如以上 4 岁男孩的案例中,病理图中可见脂肪瘤的外缘凹凸不平。浅表脂肪瘤的主要特征还包括各个方向的活动性很好,这体现在,用指尖按压脂肪瘤任意方向的边缘时,可见瘤体可轻易从指尖滑走(slip sign)。 分叶状的脂肪瘤[3] 脂肪瘤常为单发肿物。5%~10% 的患者存在多发性脂肪瘤,其数目甚至多达数十个至数百个,此时通常与家族性脂肪瘤病或其他遗传性综合征有关[2]。 例如,Dercum 病是一种散发性或常染色体显性遗传的家族性多发性脂肪瘤综合征,女性发病率为男性的 5~30 倍,主要影响绝经后女性,超重或肥胖是另一特征。Dercum 病主要表现为形状和大小(很少超过 2~3 cm)各异的脂肪瘤弥漫分布于四肢、躯干(胸腹部),可能含有血管成分,常有疼痛或压痛,可伴感觉异常[7]。 Dercum 病的多发性脂肪瘤[7] 四体表脂肪瘤需要与哪些肿物相区分?尽管根据上述典型特征,医生常能对体表脂肪瘤进行临床诊断。然而,体表脂肪瘤与表皮样囊肿、腱鞘囊肿等多种圆形或卵圆形的常见皮肤肿物具有非常相似的外观,尤其是发生在不典型部位时,可能容易混淆和误诊。深部脂肪瘤常需要借助影像学检查进行确诊。 表皮样囊肿好发于头皮、颜面部、胸背、外生殖器(阴囊)等部位,大多数生长缓慢,囊肿呈突出于皮肤表面的半球形,多为单发,质地坚韧或质硬,界限清晰,表面光滑,与皮肤有粘连,不易推动。50% 的囊肿表面皮肤中心可出现典型的脐凹状“小黑点”。 表皮样囊肿:肿物中心有脐凹状“小黑点”[5] 腱鞘囊肿是关节滑囊、韧带、腱鞘等退变形成的圆形或卵圆形囊肿,多发于青壮年女性的腕背和足背部,起病缓慢,质软或坚韧,透光试验多阳性。 值得注意的是,脂肪瘤不同于民间俗称的“脂肪粒”。医学上并无“脂肪粒”的诊断术语,大众经常提及的“脂肪粒”指代的多是好发于颜面部(尤其是眼睑周围)的粟粒疹。粟丘疹是针尖或粟粒大小(1~2 mm)的黄白色、质硬的多发球状小丘疹,缓慢生长,可持续多年,偶可自然脱落。 粟丘疹https:///topics/milium 五脂肪瘤有什么影响?体表脂肪瘤多无症状,但可能影响外观。脂肪瘤常生长缓慢,几乎不会发生恶变,后者的危险因素包括脂肪瘤位于大腿或深部、体积较大(超过 10 cm)、迅速增大或发生于老年人,罕有巨大脂肪瘤转变为脂肪肉瘤的报道[5]。 随着体积增大,脂肪瘤可能导致压迫邻近的神经血管结构而引起疼痛、麻木或其他 局部神经症状。当继发感染时,可出现红肿热痛的炎性反应表现。 3 岁女孩腰臀部巨大脂肪瘤,腰痛为主要症状[8] 此外,根据不同的生长部位,体内脂肪瘤还可引起气道阻塞(呼吸困难或窘迫)、胃肠道梗阻、出血或穿孔(吞咽困难、反流、呕吐、误吸和呼吸道感染)、心血管栓塞(心脏脂肪瘤)、脊髓受压或脑部异常等严重并发症。 六脂肪瘤有哪些处理策略?脂肪瘤难以预防,不会自发消退,具体治疗对策取决于脂肪瘤大小、解剖部位、有无疼痛等症状或并发症。临床上常对体积稳定的体表小脂肪瘤采取观察处理。 大多数寻求治疗的体表脂肪瘤患者,都是因为影响美观的原因。另外,脂肪瘤引起症状或并发症、怀疑恶变是其他可能需要治疗的指征。治疗方法多选择外科手术切除,巨大脂肪瘤切除后可遗留明显瘢痕[9],部分脂肪瘤可通过吸脂术治疗。良性脂肪瘤的预后很好,复发并不常见(1%~5%),包膜切除不完全是复发的重要原因[1]。 术前 3 岁女孩的胸骨前巨大脂肪瘤,外科切除术后遗留明显瘢痕[9] 总 结综上所述,脂肪瘤是最常见的体表良性肿瘤,亦可见于体内各个器官和组织。脂肪瘤主要见于成人,儿童亦可发病。脂肪瘤常为单发、质软、活动性很好(slip sign 阳性)、分叶状的无痛性肿物。 脂肪瘤的大小不一,生长缓慢,但罕见情况下可逐渐增大至体积超过 5~10 cm 的巨大脂肪瘤,从而引起压迫症状或严重并发症,巨大脂肪瘤也是恶变的危险因素之一。 对于大多数的体表小脂肪瘤,可采取观察处理。对于影响美观、出现症状或并发症、怀疑恶变者可采取以外科手术为主的治疗策略,预后通常很好,复发并不常见。 - 参考文献 -
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