NEJM：自发性低颅压划重点

表1.自发性低颅压的临床表现：

表2.改良ICHD-III诊断标准：

图1.自发性脊脑脊液漏的分型：

腹侧CSF漏（1a型）位于脊髓腹侧，通常与骨赘或钙化椎间盘突出有关。计算机断层扫描（CT）脊髓造影（图A）显示骨赘穿透硬脑膜（箭头）和腹侧硬脑膜外CSF聚集（箭头）。术中照片（图B，硬膜内后视图）显示腹侧硬膜撕裂（箭头），锯齿状边缘的骨赘（星号）穿透硬膜：

侧面CSF漏（1b型）通常是由于蛛网膜横跨（billow through）硬膜破口，呈『波涛样』（billow）。CT脊髓造影（图C）显示硬膜外侧面脑脊液聚集（星号）。术中照片（图D）显示了侧面破口的头侧（cranial）和尾侧（caudal）范围（箭头），蛛网膜呈『波涛样』横跨（billowing through）破口处（星号）：

单纯脊膜囊（diverticula）伴脑脊液漏（2a型）。这些囊通常起源于神经根鞘（sleeve）；一般为多发性脊膜囊，但脑脊液漏通常仅来自其中一个囊。CT脊髓造影（图E）显示囊内的造影剂（箭头）。术中照片（图F）显示了脑膜囊（星号）的范围，该囊从总鞘囊（common thecal sac）中分离（dissected）出来：

复杂脊膜囊或硬膜扩张伴脑脊液漏（2b型）可累及任何脊柱节段，但骶骨是最常见的部位。CT脊髓造影（图G）显示骶骨硬膜扩张（星号）和伴随骨质侵蚀（箭头）。术中照片（图H）显示硬膜骨质侵蚀和变得很薄，这可能增加手术修复的复杂程度：

脑脊液-静脉瘘（3型）不会引起硬膜外脑脊液聚集，需要特殊成像技术来检测这些瘘。数字减影脊髓造影（图 I，前后视图）显示脑脊液-静脉瘘（长箭头）和明显的引流静脉（短箭头）。术中照片（图J，后视图）显示脊膜囊（星号）、脑脊液-静脉瘘的部位（箭头）和引流静脉（V）：

图2.自发性低颅压治疗前后的头 MRI 表现：

轴位MRI扫描FLAIR序列（图A）显示双侧硬膜下血肿，经治疗后消失（图B）。自发性颅内低压形成硬膜下血肿的机制是脑下沉导致桥静脉撕裂。脑静脉血栓形成导致静脉性脑梗死（图B，箭头）。治疗前轴位T1加权钆增强MRI扫描（图C，箭头）显示脑膜增厚强化（通常与颅内低血压相关），治疗后消失（图D）：

冠状位T1加权钆增强MRI扫描显示上矢状窦扩张（engorgement）（图E，箭头），治疗后缓解（图F，箭头）。矢状位T1加权MRI扫描上可以看到垂体增大（图G，箭头），治疗后消失（图H，箭头）（与基线相比垂体增大，部分空蝶鞍）：

矢状位T1加权MRI扫描显示脑下垂（图I）；蛛网膜下腔消失，脑桥变平（短箭头），小脑扁桃体向下移位，类似Chiari畸形（长箭头）。治疗后缓解（图J）。冠状位T2加权MRI扫描显示视神经鞘蛛网膜下腔明显缩小（图K）。治疗后恢复正常视神经鞘蛛网膜下腔（图L，箭头）：

文献出处：

N Engl J Med. 2021 Dec 2;385(23):2173-2178. doi: 10.1056/NEJMra2101561.

Spontaneous Intracranial Hypotension